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遗传性压力易感性周围神经病患者的临床神经生理分析
2024年
本文回顾性分析5例散发的基因诊断为遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)患者的临床神经生理资料。5例患者经基因诊断明确出现周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因杂合缺失突变。所有患者均以轻微受压后反复出现手部麻木或足部下垂为特点。神经生理检查提示弥漫性感觉运动神经损害,神经易嵌压部位出现局部传导阻滞,以脱髓鞘损害为主,感觉神经累及轴索损害。对于临床症状以单神经病表现,而神经生理检查结果提示广泛的神经传导异常的患者,尤其是在易嵌压部位出现脱髓鞘改变的患者,需重视HNPP可能,应行PMP22基因检测确诊。
蓝梅平周瑞玲
关键词:肌电图神经电生理基因
合并周围神经损害神经梅毒患者的临床神经生理被引量:2
2023年
目的 探讨合并周围神经损害的神经梅毒患者的临床表现神经生理特点。方法 选取2018年4月至2021年11月福建省立医院南院神经内科收治的5例合并周围神经损害的神经梅毒患者,分析其临床表现、实验室检查及神经生理特点。结果 5例患者中1例表现为急性多发性神经神经炎,肌图符合吉兰-巴雷综合征生理诊断标准。4例为脊髓痨,缓慢起病,主要表现为双下肢麻木、疼痛,伴行走不稳及小便障碍等。体征主要有四肢腱反射减弱,双下肢音叉振动觉减退,Romberg征阳性;1例双下肢肌力减退,1例双下肢病理征阳性,1例有阿-罗瞳孔。1例肌图呈广泛神经源性损害,另4例肌图呈运动纤维均受累,轴索、髓鞘均受损。结论 神经梅毒患者的临床表现复杂多样,可合并周围神经损害,表现为急性多发性神经神经炎,也可呈广泛神经源性损害。
陈培琼陈名峰
关键词:神经梅毒脊髓痨肌电描记术周围神经损害
遗传性压迫易感性神经临床神经生理特征分析
2023年
目的总结分析遗传性压迫易感性神经病(HNPP)临床特征和神经生理演变过程,以为临床早期诊断提供参考。方法结果研究对象为2014年1月至2020年12月经北京医院基因检测确诊的3例男性HNPP患者,发病年龄(确诊年龄)分别为13(25)、57(57)和20(71)岁,至2020年12月随访时病程18、6和56年。致病基因均为PMP22,呈全基因杂合缺失突变。首发症状为腓总神经麻痹,早期发作后可自行恢复至正常状态;神经生理改变以易嵌压部位的周围神经传导阻滞为核心特征,同时伴有多发性感觉和运动神经传导速度减慢、感觉神经位波幅降低、远端潜伏期延长,受累神经数量超过临床症状范围;至疾病晚期,发作后症状可持续存在。结论HNPP患者病程早期呈现的神经生理异常范围超过临床表现的特征有助于早期诊断,病程中出现易嵌压部位的周围神经传导阻滞有助于吉兰-巴雷综合征、多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病和腓骨肌萎缩症1A型等疾病相鉴别。
李毅蒋云何婧于会艳王湘刘银红
关键词:神经肌肉疾病神经传导阻滞神经电生理监测
臂丛神经股部损伤的临床神经生理表现分析被引量:1
2023年
目的分析臂丛神经股部损伤患者的病因、症状,总结臂丛神经股部损伤神经生理表现。方法自2018年8月至2021年7月于我院诊治臂丛神经股部损伤患者12例,回顾性分析其患侧损伤病因、症状、神经生理结果。结果12例患者中,2例诊断为上干前股损伤,3例为上干后股损伤,3例为上干前股合并肩胛上神经损伤,1例为上干后股合并肩胛上神经损伤,1例为下干后股完全合并下干前股、中干部分损伤,1例为上干前、后股合并中干部分损伤,1例为上干前股合并下干后股损伤。结论结合临床表现、病因等,神经生理结果可帮助临床诊断臂丛神经股部损伤。
黄霄云田东
关键词:臂丛电生理学
平山病的临床神经生理和影像特征分析(附1例报道)
2023年
患者男性,17岁,山西人,高中学生,主因“右手无力1年”于2021年7月21日就诊于我院神经科门诊。现病史:1年前患者逐渐出现右手无力,主要表现为右手持筷子、端盘子无力,上肢抬举正常,右手掌心向上持物时无力明显,中指、无名指分指困难,尚可写字,偶尔持物时手指抽筋,室外天冷时症状加重,右手手指屈曲状,手指伸直困难,系扣子困难,室内温暖后右手无力好转,右手手指可伸直,可自行系扣子。无麻木、疼痛,无肉跳,偶尔颈部僵硬感,晨起低头时颈部疼痛,无左上肢、下肢无力。
孙青刘桐希陈园园孙少杰郝慧吕金霞邵自强汪仁斌
关键词:山西人颈部疼痛神经电生理现病史
远端遗传性运动神经病的临床神经生理特点分析
2022年
目的 总结分析5例遗传性远端运动神经病患者的临床神经生理特点。方法 对2018年5月至2020年1月于河南省人民医院就诊的5例dHMN(distal hereditary motor neuropathies, dHMN)患者的临床表现神经生理特点进行总结分析。结果 5例患者来自3个家系,男性2例,女性3例,发病年龄介于15~50岁,均以下肢远端无力起病,病程介于2~25年。其中3例仅表现为双下肢无力,另外2例在发病20年和23年后出现双上肢无力。3例神经生理表现为四肢运动轴索性神经病,2例为下肢运动轴索性神经病。基因检查发现1例携带VRK1基因p.W375X突变,2例携带SLC5A7基因p.Y500C突变,另两例未发现致病基因。结论 5例患者临床神经生理表现符合长度依赖性运动轴索性神经病特点,即下肢远端神经先于下肢近端及上肢神经受累,且受累程度更重。神经生理检查对dHMN的诊断鉴别诊断具有重要价值。
冯淑艳李六一邹漳钰王蓓宋长栋韦星
关键词:神经电生理基因检测
急性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经神经临床神经生理特征分析被引量:5
2021年
目的回顾性分析急性炎性脱髓鞘性多发性神经神经病(AIDP)慢性炎性脱髓鞘性多发性神经神经病(CIDP)的临床神经生理特点。方法收集2017-06—2020-06就诊于驻马店市第一人民医院的23例患者的临床资料,其中AIDP患者16例,CIDP患者7例,分析其临床神经生理特点。结果(1)AIDP组正中神经运动支、CIDP组胫后神经总异常率均为100%;AIDP组正中神经远端复合肌肉动作位(dCMAP)下降,CIDP组胫后神经运动传导速度(MCV)减慢、F波潜伏期延长及出波率下降均呈现更高的下降比例;CIDP组尺神经末端运动潜伏期(DML)延长,下肢腓总、胫后神经dCMAP下降,胫后神经MCV减慢、F波潜伏期延长等组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)2组H反射异常率均显著;(3)传导阻滞在CIDP组尺神经(57.1%)、F波异常在CIDP组胫后神经(85.7%)中发生率均为最高,2组胫后神经均呈现较高比例的波形离散(68.8%vs78.6%);(4)2组感觉传导总异常率接近(68.8%vs73.2%),CIDP组无真正感觉传导速度(SCV)减慢患者。CIDP组感觉神经动作位(SNAP)未引出率更高,腓浅神经SNAP高未引出率相关,尺神经SNAP在AIDP组降低更明显,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经生理测定在AIDP和CIDP诊断中均具有不可替代的重要作用,其在神经传导研究方面仍存在差异。建议在有条件的医院及时检测、定期监测,为临床提供更多的支持和帮助。
张鸿雁张海峰王严方张坤
关键词:慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经电生理运动神经感觉神经
意义未明的单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病的临床神经生理特点研究被引量:1
2021年
目的分析意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)相关周围神经病(PN)的临床生理特点。方法收集21例2016至2019年在复旦大学附属华山医院神经内科和血液科确诊的MGUS-PN患者临床资料,按是否表达抗髓鞘相关糖蛋白抗体(MAG)分为:MAG阳性IgM MGUS-PN组(9例),MAG阴性IgM MGUS-PN组(4例)和非IgMMGUS-PN组(8例)。总结、分析患者的临床特点和神经生理特点,比较MGUS-PN亚型间的临床特点。结果(1)MAG阳性IgM MGUS-PN组均为男性,平均起病年龄(57.9±7.5)岁。临床表现:9例均有四肢远端麻木,伴肢体无力5例,Romberg征阳性5例。生理表现:脱髓鞘伴轴索改变5例,以轴索改变为主3例。(2)MAG阴性IgM MGUS-PN组中男性2例,平均起病年龄(68.0±8.9)岁。临床表现:四肢远端麻木4例,伴肢体无力3例,Romberg征阳性2例;生理表现:脱髓鞘改变为主3例。(3)非IgM MGUS-PN组均为男性(IgA 2例,IgG 6例),平均起病年龄(48.5±12.9)岁。临床表现:肢体远端麻木感7例,伴肢体无力6例,Romberg征阳性4例;生理表现:脱髓鞘损害5例,轴索损害1例,根性损害1例。结论MGUS-PN多为中老年起病,病程呈慢性进展性。肢体远端感觉受累为主要为临床表现,伴或不伴肢体无力。MGUS-PN各亚型在病程和起病年龄上稍有不同,神经生理特点无差异。
郑永胜俞璐林洁丁天凌陈彤乔凯王毅卢家红赵重波
关键词:周围神经病
脊髓亚急性联合变性的临床神经生理特征分析被引量:4
2021年
目的:探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)患者的临床神经生理特点。方法:回顾性分析2018年1月至2020年3月复旦大学附属中山医院厦门医院收治的12例SCD患者的临床表现、实验室检查结果、神经生理特点、磁共振表现及随访结果。结果:12例患者中,有全胃切除史5例,慢性浅表性胃炎3例,长期素食者3例,长期饮酒者1例。9例肢体麻木,12例均走路不稳,10例感觉体征阳性,12例均闭目难立征阳性,6例病理征阳性。巨幼细胞性贫血9例,血浆维生素B 12降低11例,叶酸降低1例,12例均同型半胱氨酸升高。9例可见脊髓T 2高信号,11例神经生理检查异常。所有患者均给予维生素B 12或甲钴胺治疗,治疗后临床症状均好转。结论:维生素B 12缺乏是SCD的最主要病因;对于有胃病史、长期饮酒及长期素食的人群,联合测定血常规、维生素B 12、同型半胱氨酸,完善神经生理、颈胸椎磁共振,有助于提高SCD的诊断率;早期诊断并早期给予维生素B 12有助于改善SCD症状。
周颖邵志海董继宏费国强
关键词:脊髓亚急性联合变性同型半胱氨酸神经电生理
糖尿病周围神经病128例临床神经生理分析被引量:2
2019年
目的探究糖尿病周围神经病患者临床病症特点以及神经生理特点。方法选择2017年1月—2018年12月于该院收治的128例糖尿病周围神经病患者作为研究对象,测定所有患者的运动神经感觉神经传导水平,共计有32例患者接受常规针极肌图检测。结果128例患者共计有93例患者检测出存在神经生理异常,有72例患者被诊断为多发性周围神经疾病。发现患者神功传导功能正常情况下正极肌图有异常。结论糖尿病周围神经患者中临床病症和神经生理变化均已感觉神经功能异常为主,并非所有周围神经疾病都能检测出生理异常,不建议单独使用针极肌图作为筛查糖尿病周围神经症疾病手段。
刘加玉
关键词:糖尿病周围神经病临床病症神经电生理神经传导

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刘英
作品数:61被引量:159H指数:7
供职机构:四川省医学科学院
研究主题:神经电生理 神经传导 神经电生理学 腕管综合征 神经电生理分析
张燕
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供职机构:焦作市人民医院
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供职机构:四川省医学科学院
研究主题:神经电生理 神经电生理学 神经传导 神经传导速度 临床与神经电生理
李素荣
作品数:30被引量:92H指数:6
供职机构:四川省人民医院
研究主题:神经电生理 神经电生理学 神经传导 神经电生理分析 神经传导速度
周瑞玲
作品数:58被引量:141H指数:7
供职机构:福建省立医院
研究主题:肌电图 周围神经病 肌萎缩侧索硬化 神经传导 文献复习