公共文化服务平台

搜索到189篇“ 伴发畸形“的相关文章

女性生殖器官畸形的伴发畸形特点——北京协和医院444例病例分析被引量：1: 2024年; 目的分析女性生殖器官畸形中其他系统伴发畸形的发生率和临床表型。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月期间于北京协和医院诊断子宫、子宫颈或阴道畸形的住院患者的临床资料,以美国生殖医学学会2021年分类标准为基础进行生殖器官畸形的分类,统计各类生殖器官畸形的伴发畸形发生率和伴发畸形的具体表现。结果总计纳入444例生殖器官畸形患者,泌尿系统、骨骼系统等生殖器官外伴发畸形的总体发生率为43.5%(193/444)。阴道斜隔综合征患者均有梗阻侧的肾脏畸形(100.0%,78/78),双子宫患者的伴发畸形发生率高达8/11,单角子宫为43.5%(10/23),Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征为33.6%(79/235),纵隔子宫为18.8%(6/32),子宫颈发育不良为18.5%(12/65)。泌尿系统伴发畸形(30.6%,136/444)和骨骼系统伴发畸形(13.5%,60/444)在各个类型生殖器官畸形中均为最常见的伴发畸形,其中尤以单肾缺如和脊柱侧凸常见。结论伴发泌尿系统和骨骼系统畸形是女性生殖器官畸形的重要特点,推荐对所有女性生殖器官畸形患者行泌尿系统超声和全脊柱正侧位X线片筛查。; 苏思鲍欣淼王姝陈娜刘珠凤孙大为冷金花樊庆泊史宏晖孙智晶陈娟刘海元于昕张俊吉戴毅郎景和朱兰; 关键词：泌尿生殖系统畸形

对克利佩尔-费尔综合征伴发畸形临床特征的观察被引量：1: 2023年; 目的总结克利佩尔-费尔综合征(KFS)伴发畸形的临床特征。方法对2015年1月至2021年6月中国医学科学院北京协和医院骨科收治的KFS患者78例的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受全脊柱正侧位X线、全脊柱CT平扫+矢状位和三维重建以及全脊柱MRI检查,并接受肺功能、超声心动图和腹部超声等检查以及对伴发其他系统畸形的评估。结果78例KFS患者中,男43例,女35例,年龄(12.6±9.5)(2~45)岁;其中脊柱侧凸畸形(44例,56.4%)为发生率最高的伴发畸形。Ⅲ型KFS患者合并脊柱侧凸发生率为73.1%,显著高于Ⅱ型和Ⅰ型KFS患者(62.5%和41.7%),差异有统计学意义(P=0.04)。合并脊柱侧凸畸形的KFS患者伴发其他系统畸形发生率更高(P<0.01)。其他伴发畸形依次为椎管内畸形(27例,34.6%)、泌尿系统畸形(13例,16.7%)、心脏畸形(12例,15.4%)、面-眼-耳部畸形(7例,9.0%)以及腹部和(或)胃肠道畸形(4例,5.1%)。结论KFS患者最常见的伴发畸形是脊柱侧凸,其中长节段颈椎融合畸形患者合并脊柱侧凸的发生率更高,且更易合并其他系统畸形。在对患者进行骨骼畸形常规评估的同时,应完善全脊柱MRI、超声心动图和腹部超声等检查,对KFS伴发畸形进行全面系统的评估,以便尽早进行临床干预。; 李子全王牧川牛潼赵森刘书中姚思远高晨郜仉建国吴南王以朋; 关键词：椎管闭合不全泌尿生殖系统畸形颌面畸形眼畸形消化系统畸形

胎儿Dandy-Walker综合征伴发畸形及产科结局临床分析: 2023年; 目的:探讨产前超声对胎儿Dandy-walker综合征的诊断价值及相关信息分析。方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2017年8月-2021年8月产前超声诊断的27例Dandy-walker综合征病例,针对超声图像、超声复查及随访结果进行分析及文献回顾。结果:27例Dandy-walker综合征病例,其中Dandy-walker畸形8例、Dandy-walker变异型7例、单纯性小脑延髓池增宽12例。13例病例合并多发畸形,最常见为脑积水,另外还涉及骨骼肌肉系统、颜面部、心血管系统及泌尿系统及其他。伴发的阳性超声软指标有单脐动脉、侧脑室轻度增宽、“韦尔加”腔存在、肾盂轻度分离;其中2例Dandy-walker变异型为非整倍体(21、18-三体各1例);多数Dandy-walker畸形及变异型病例确诊后孕妇选择终止妊娠,单纯小脑延髓池增宽胎儿预后较好。结论:产前超声诊断胎儿Dandy-walker综合征具有重要的临床应用价值,Dandy-walker畸形与变异型胎儿伴发畸形具有多样性及多重性,且易与多倍体相关,单纯小脑延髓池增宽胎儿预后乐观。; 白彦李爱华; 关键词：胎儿 DANDY-WALKER综合征超声诊断

小耳畸形及其伴发畸形的临床流行病学研究被引量：4: 2022年; 目的探讨先天性小耳畸形及其伴发畸形的临床特征。方法收集2015年1月至2020年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者,通过临床查体、胸部CT和超声等结果进行诊断,记录其不同分型和伴发畸形情况,进行临床流行病学分析。结果共纳入3463例先天性小耳畸形患者,其中男性2659例(76.8%)>女性804例(23.2%);右侧1951例(56.3%)>左侧1217例(35.1%)>双侧295例(8.5%);小耳畸形3度2677例(77.3%)>2度627例(18.1%)>1度94例(2.7%)>4度65例(1.9%)。家族性病例40例(1.2%),其余3423例(98.8%)为散发病例。不同分型小耳畸形在患病侧别(χ^(2)=91.908,P<0.001)和散发病例(χ^(2)=8.293,P=0.040)上差异有统计学意义。伴发畸形方面,3463例中2038例(58.6%)合并一种或多种伴发畸形。其中最常见的为颅面部畸形(51.5%),其次为肌肉骨骼系统(11.0%)和心血管系统畸形(4.8%)。小耳是否伴随其他畸形在患病侧别(χ^(2)=15,413,P<0.001)和不同分型(χ^(2)=44.189,P<0.001)上差异有统计学意义。结论先天性小耳畸形患者伴发畸形比例较高,且具有明显的临床异质性。临床诊疗中,医师需进行全面系统的检查,以提供个体化治疗。; 郭蕊王冰清刘暾陈琪钱瑾王悦张永彪王培洲李涵博梁嘉芯章庆国; 关键词：先天性小耳畸形伴发畸形临床流行病学

先天性高肩胛症伴发畸形与治疗方案选择的初步研究: 第一部分目的:总结先天性高肩胛症(SD)伴发畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。方法:回顾性分析2012年1月至2022年1月于苏州大学附属儿童医院就诊的13例SD患儿临床资料。所有患儿均行临床(患...; 单斌斌; 关键词：先天性高肩胛症伴发畸形先天性脊柱侧凸 KLIPPEL-FEIL综合征脊柱侧凸矫形术

蜗神经管发育异常及伴发畸形的HRCT表现被引量：2: 2022年; 目的探讨蜗神经管(CNC)发育异常与内听道(IAC)狭窄及耳蜗发育不良(CD)之间的关系。方法搜集246例CNC发育异常的感音神经性耳聋(SNHL)患儿的颞骨高分辨率CT(HRCT)资料,测量IAC内径宽度,评估耳蜗螺旋管发育情况及CD的程度。结果 246例CNC发育异常病例中,96.3%(237/246)为CNC发育不良(狭窄和闭锁),3.7%(9/246)为CNC扩大并蜗轴发育不良。237例CNC发育不良病例中,左侧CNC发育不良占38.8%(92/237),右侧CNC发育不良占32.9%(78/237),单侧CNC发育不良共占71.7%,双侧CNC发育不良占28.3%(67/237),单纯CNC发育不良在不同侧别(左侧、右侧、双侧)占比为52.1%(48/92)、46.2%(36/78)、44.8%(30/67),伴CD分别占比22.9%(21/92)、25.6%(20/78)、31.3%(21/67),伴IAC狭窄分别占比18.5%(17/92)、28.2%(22/78)、16.4%(11/67),同时伴CD和IAC狭窄分别占比6.5%(6/92)、0%(0/78)、7.5%(5/67)。左侧、右侧及双侧不同侧别内单纯性CNC发育不良、伴CD、伴IAC狭窄及同时伴CD和IAC狭窄的构成比无显著性差异(Pearson卡方值=8.854,自由度6,P值=0.182>0.05)。9例CNC扩大病例均伴中重度CD及蜗轴发育不良,伴脑脊液耳蜗瘘,其中双侧6例,单侧3例,均为右侧。结论 CNC狭窄或闭锁以单侧多见,48%(114/237)为单纯性发育不良,52%(123/237)合并CD和(或)IAC狭窄,CNC扩大病例均合并中重度CD及蜗轴发育不良,且双侧多见。; 赵俊锋赵鑫张小安陆林程美英邢庆娜; 关键词：内听道感音神经性聋

先天性高肩胛症伴发畸形及治疗方案选择的初步研究: 单斌斌

CT血管造影在法洛四联症及其伴发畸形诊断中的作用及影像学表现: 2022年; 目的分析CT血管造影(CTA)在法洛四联症(TOF)及其伴发畸形诊断中的作用及影像学表现。方法回顾性分析郑州市第七人民医院2018年4月至2021年3月收治的45例TOF患儿影像学资料,采用CTA进行诊断,并与经胸超声心动图(TTE)结果进行比较。结果CTA及TTE测得的肺动脉主干(MPA)、右肺动脉(RPA)及左肺动脉(LPA)起始部直径与手术结果比较差异均无统计学意义(P>0.05);CTA及TTE对心内畸形的检出率分别为94.12%(32/34)、88.24%(30/34),差异无统计学意义(χ^(2)=0.182,P=0.669),对心外畸形的检出率分别为98.39%(61/62)、87.10%(54/62),差异有统计学意义(χ^(2)=4.313,P=0.038),总体检出率分别为96.88%(93/96)、87.50%(84/96),差异有统计学意义(χ^(2)=5.858,P=0.016)。结论CTA与TTE均能够有效对TOF进行诊断,但CTA能够更加客观地显示TOF的影像学特征,且对该病伴发的畸形诊断准确率相对更高,值得在临床进行推广。; 肖百奇管枢王汇芬李旭娅李姗姗张兴雨; 关键词：法洛四联症血管造影二维超声左心室功能

先天性小耳畸形及其伴发畸形多中心临床研究被引量：3: 2020年; 目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料,通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断,记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理,Pearsonχ^2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系,以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例,男性513例,女性233例,年龄5~27岁。单侧小耳678例,双侧小耳68例;Ⅰ度128例,Ⅱ度564例,Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形,其中伴发耳面颈畸形321例,肌肉骨骼系统畸形261例,心血管系统畸形76例,泌尿生殖系统畸形30例,眼畸形30例,呼吸系统畸形27例,中枢神经系统畸形7例,消化系统畸形5例,膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233),两者比较差异无统计学意义(χ^2=2.493,P=0.114);单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68),两者比较差异无统计学意义(χ^2=1.400,P=0.237);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54),三者比较差异有统计学意义(χ^2=34.794,P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性,伴发畸形比例较高,耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大;需要进行系统检查和辅助检查,有助于临床诊疗和致病原因分析。; 刘柳赵雪莲王海涛李高峰李正勇潘博杨磊; 关键词：先天性小耳畸形伴发畸形多中心临床研究

超声对小儿异位肾及其伴发畸形的临床诊断价值被引量：1: 2020年; 目的:探讨超声在小儿先天性异位肾及其伴发畸形的临床应用价值。方法:选择2016年1月-2019年12月期间我院临床确诊的45例先天性异位肾患儿为研究对象,均行超声多普勒检查,对其临床资料进行回顾性分析,总结其伴发畸形类型、声像图特征及鉴别诊断要点。结果:本研究中超声确诊异位肾43例,误漏诊2例,诊断符合率为95.56%(43/45);其中31例异位至盆腔,3例交叉异位至对侧肾脏的下方,2例位置下移至中线处并融合,9例异位至脊柱前方。异位肾形态不一,绝大部分小于非异位侧肾。本研究中单纯性异位肾6例,异位肾合并泌尿系畸形的发生率为86.7%(39/45),其中异位肾合并肾发育不良19例,输尿管囊肿10例,重复肾畸形8例,肾轴旋转不良8例,输尿管异位开口9例,交叉异位肾畸形3例,融合肾畸形3例,以及合并其他肾外畸形7例。结论:超声检查对异位肾有较高检出率,并可显示其位置、形态及其伴发畸形,评价其发育情况,可作为首选的诊断方法。; 陈金卫王红英张蕊粱俊媚雷文嘉郑梅; 关键词：超声检查异位肾畸形

加载更多 ∨

相关作者

用户反馈

相关作者

用户登录

用户反馈