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他克莫司治疗儿童重症肌无力研究进展: 2024年; 1 重症肌无力研究概况重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种常见的神经肌肉传递障碍疾病,是B细胞驱动、T细胞依赖、补体和抗体介导,由针对神经肌肉接头突触后膜的自身抗体所引起的自身免疫性疾病^([1])。其主要临床特征是肌肉无力,常累及眼外肌、延髓、四肢及躯干肌肉,表现为易疲劳性且晨轻暮重^([2])。; 平静洪思琦; 关键词：重症肌无力自身免疫性疾病抗体介导神经肌肉接头突触后膜他克莫司

利妥昔单抗治疗儿童重症肌无力的效果及安全性: 2024年; 目的评价利妥昔单抗对儿童重症肌无力(MG)的疗效和安全性。方法病例系列研究,回顾性收集2013年6月至2023年6月北京大学第一医院儿童医学中心就诊的27例应用利妥昔单抗治疗的MG患儿病例资料,分析临床表现、实验室检查、治疗方案及转归资料。结果27例患儿中男5例、女22例,起病年龄为2.1(1.6,4.8)岁,范围为8月龄至11岁,临床分型包括20例(74%)眼肌型和7例(26%)全身型。17例(63%)患儿MG相关致病抗体阳性,抗AchR抗体17例,其中1例MuSK抗体也阳性。利妥昔单抗作为一线免疫抑制剂13例,作为二线免疫抑制剂13例,作为三线免疫抑制剂1例。患儿应用利妥昔单抗前应用过的免疫抑制剂包括环孢素8例、他克莫司3例、硫唑嘌呤1例、吗替麦考酚酯1例和环孢素+硫唑嘌呤1例。利妥昔单抗用药年龄2~15岁,用药时间至少6个月,随访时间12个月以上。所有患儿接受利妥昔单抗治疗后末次随访时均达到改善及以上水平,14例(52%)达到完全稳定缓解,7例(26%)达到药物缓解,1例(4%)达到微小状态,5例(18%)病情改善。利妥昔单抗治疗后27例患儿均可以减少免疫调节治疗、缩短糖皮质激素疗程,22例(81%)患儿已减停激素治疗。在14例应用其他免疫抑制剂疗效欠佳患儿中,利妥昔单抗治疗后完全缓解7例。最常见的不良反应为呼吸道感染[4例(15%)]。仅2例对利妥昔单抗有过敏反应,经对症治疗后好转。结论利妥昔单抗对儿童MG具有良好的疗效和耐受性。早期应用利妥昔单抗有助于改善预后并缩短糖皮质激素疗程。; 佟语浓魏翠洁杨小玲季涛云张尧吴晔常杏芝包新华姜玉武熊晖张月华; 关键词：儿童重症肌无力利妥昔单抗糖皮质激素免疫抑制剂

儿童重症肌无力患者临床特征及治疗分析: 吴哲韬

儿童重症肌无力患者胸腺切除术后肌无力危象的影响因素: 2023年; 【目的】探讨儿童重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后肌无力危象(POMC)的影响因素。【方法】本院收治的78例MG并行胸腺切除术的患儿,其中28例患儿出现POMC(POMC组),另50例未出现POMC(无POMC组),分析MG患儿胸腺切除术后POMC的影响因素。【结果】单因素分析显示,POMC组、无POMC组MG病程分别为(34.0±4.8)个月和(11.0±1.4)个月,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);POMC组改良Osserman分型Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ及Ⅳ型分别为2例(7.1%)、21例(75.0%)、4例(14.3%)及1例(3.6%),无POMC组分别为15例(30.0%)、32例(64.0%)、3例(6.0%),无Ⅳ型,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);POMC组行电视胸腔镜手术、传统开放手术分别为18例(64.3%)和10例(35.7%),与无POMC组的45例(90.0%)和5例(10.0%)比较,差异有统计学意义(P<0.05);POMC组和无POMC组术后发生肺炎者分别为13例(46.4%)和0例,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。将单因素分析有统计学意义的因素作为自变量,将MG患儿出现POMC作为因变量,纳入Logistic回归分析,结果提示,MG病程、术后肺炎是MG患儿出现POMC的独立危险因素(P<0.05),而手术方式(电视胸腔镜手术)则是保护性因素(P<0.05)。【结论】儿童MG患者胸腺切除术后POMC发生与术前MG病程、术后肺炎密切相关,相较于传统开放手术,电视胸腔镜手术能够显著避免POMC发生,值得临床推广。; 张思思王军张昆; 关键词：胸腺切除术

78例儿童重症肌无力的临床特点及相关因素对治疗选择的影响: 目的:总结儿童重症肌无力的临床特点,分析儿童重症肌无力中年龄、性别、病程、血清Ig G、低频重复神经电刺激时复合肌肉动作电位波幅衰减百分数是否对患儿治疗选择有影响。方法:收集2014-01-01至2021-09-18于贵...; 彭小青; 关键词：儿童重症肌无力重复神经电刺激免疫抑制剂

儿童重症肌无力诊疗进展: 2022年; 重症肌无力(MG)主要是由细胞及体液免疫依赖、补体及细胞因子参与、多种抗体介导的引起神经肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。MG是儿童神经专科常见的自身免疫性疾病之一,在诊断及治疗上与成人MG有较大的区别,而目前临床仍缺乏针对儿童MG精准、高效的诊疗方案。近年来,随着MG发病机制研究的深入,免疫病理环节中免疫网络紊乱及导致NMJ传递障碍的致病抗体的靶向诊疗成为当前主要研究方向。本文对儿童MG辅助检查、治疗方案选择的进展作一综述。; 黄茜杨丽芬陈柏渝尹飞; 关键词：重症肌无力儿童

儿童重症肌无力相关抗体检测及其临床意义: 2022年; 目的对儿童重症肌无力患儿MuSK-Ab、AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab水平进行检测,并探讨上述抗体的临床意义。方法选取我院2018年3月~2021年7月期间就诊的重症肌无力患儿88例为研究对象,对患儿外周血抗体水平测定并探讨这些指标的临床意义。结果本研究中重症肌无力患儿88例,男34例(38.64%),女54例(61.36%),平均年龄为(5.61±1.35)岁,以Osserman分型将88例患儿分为Ⅰ型81例(92.05%),Ⅱ~Ⅲ型7例(7.95%),抗体阳性的患儿63例(71.59%),MuSK-Ab指标均为阴性,Ⅰ型分型患儿的AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab指标呈阳性的人数明显高于Ⅱ~Ⅲ型患儿,但Ⅰ型分型患儿在AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab指标的阳性率明显低于Ⅱ~Ⅲ型患儿(P<0.05);患儿合并2种抗体阳性率与合并3种抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05),而患儿合并AChR-Ab+RyR-Ab的阳性率明显高于单一RyR-Ab+TitinAb和AChR-Ab+Titin-Ab阳性率(P<0.05)。结论儿童重症肌无力人群的发病年龄集中在10岁以下,尤其5岁以下人群发病率最高,绝大部分患儿属于眼肌型肌无力,AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab指标阳性率与病情严重有关,其中合并AChRAb+RyR-Ab的阳性率最高。; 王蕊艳陈辉黄志新钟建民; 关键词：儿童重症肌无力抗体检测

中医药辅助治疗儿童重症肌无力的研究进展: 2022年; 近年来儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病率居高不下,严重影响儿童身心健康。西医对儿童MG的治疗有效,但存在巨大的副作用。中医在辅助治疗儿童MG方面有着良好的效益,可明显改善西医西药的毒副作用及不良反应。中医认为本病发生的主要原因是“肺热叶焦”,儿童根据其独特的生理病理,当代医家多从脾胃虚损等方面认识儿童MG,在此基础上提出从五脏虚损、络脉虚滞、地域影响等不同方面认识本病,湿邪是儿童MG的重要病理因素,其与本病相互影响,形成恶性循环。治疗上提出“治痿独取阳明”和“各补其荥而通其俞”的治疗原则,在辩证论治的基础上可酌情采用中药、成药、推拿、针刺等多种疗法“杂合以治”,综合调理,提高患儿免疫力,改善症状,疗效确切。; 周敏袁雪晶; 关键词：儿童重症肌无力中医药痿证脾胃论

以咽喉部肌无力为首发表现的儿童重症肌无力六例被引量：1: 2022年; 目的提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗。方法分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程。结果在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病情迅速好转。结论以吞咽困难、构音障碍等咽喉肌病变表现为MG唯一或主要起病症状时,应尽早监测甲状腺功能情况,积极干预管理。; 郑会晓李宝广崔晓普郭四仙杨花芳; 关键词：重症肌无力儿童声音嘶哑自身免疫性甲状腺疾病

治疗性血浆置换辅助治疗儿童重症肌无力临床观察被引量：3: 2021年; 目的探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)中的作用。方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿,经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗,血浆置换量为50~70 mL/(kg·次),每例2~3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。结果共收治MG患儿7例,其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例),眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99,3.33)nmol/L下降至0.66(0.40,10.97)nmol/L(Z=-2.545,P=0.011),下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例,低血压1例,处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降,TPE前后分别为1.90(1.40,2.40)g/L和1.10(1.00,1.30)g/L(Z=-3.092,P=0.002)。结论TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平,缓解肌无力症状,是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。; 周益平崔云缪惠洁王斐史婧奕单怡俊张育才; 关键词：血浆置换重症肌无力儿童

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