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40例华氏巨球蛋白血症的临床研究: 目的:回顾性分析河北大学附属医院血液内科诊治的40例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、治疗方案及疗效评价,并探讨其预后相关因素。方法:以2017年01月01日至2023年12月31日于河北大学附属医院血液内科诊治的...; 栗文杰; 关键词：华氏巨球蛋白血症疗效评价预后因素 MYD88

淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的研究进展: 2024年; 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYD88 L265P突变。其发病机制与家族易感性、丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYD88基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学、免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松)、泽布替尼单药(1类推荐)等。; 李卫滨李卫滨张胜行

华氏巨球蛋白血症伴慢性肾功能衰竭患者1例报告: 2024年; 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献分析该疾病的诊治进展。; 徐夏刘敏刘昌华毕光宇王荣徐道亮; 关键词：华氏巨球蛋白血症慢性肾衰竭终末期肾病贫血免疫球蛋白M

MYD88^(WT)CXCR4^(MUT)华氏巨球蛋白血症1例: 2024年; 患者,女,76岁,2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻,大便不成形,黄色水样便为主,7~8次/d,伴有腹胀,无明显腹痛,无发热,就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊,增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体:贫血貌,头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑,部分红斑上覆水疱。血常规:WBC 4.04×10^(9)/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10^(9)/L。生化常规:总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白:IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声:轻度三尖瓣关闭不全,肺动脉高压,收缩压41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻,给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗,腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳:在γ区可见M峰(占24.51%);血免疫固定电泳:检出单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为IgM、κ型。骨髓象:增生活跃,粒红比值减低,粒系增生活跃,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞可见缗钱状排列,巨核系增生活跃,血小板散在或成簇可见,成熟淋巴细胞比例偏高(占35%),可见少量幼稚淋巴细胞,部分可见浆样分化,成熟浆细胞占5.5%,考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。; 杨水个张慕晨熊杰黄婷翁香琴王黎赵维莅; 关键词：免疫固定电泳血清蛋白电泳成熟红细胞 CXCR4

中国华氏巨球蛋白血症诊断与治疗现状调查:一项横断面研究: 2024年; 目的深度了解我国临床医师对华氏巨球蛋白血症(WM)疾病的认知,临床诊疗行为和经验,为促进我国WM规范化诊疗,改善WM患者临床结局提供研究证据。方法开展面向全国多家三级以及二级医院内血液科、血液肿瘤科以及肿瘤内科医师的调研,自2022年2月至2022年7月招募有WM诊疗经验的临床医师,使用定性序贯定量调研的方法开展研究。结果来自于22个省级行政区内33个城市中219家医院的415位临床医师参加了调研。调研结果显示,在诊断方面,虽然医师为疑似WM患者开具的检查检验项目较为统一(实验室检查项目建议率92%~99%、病理检查79%~95%、基因检查96%、影像学检查63%~83%),但在临床实践中(医师认为)仍有22%的患者会被误诊为其他疾病,且非三甲医院的误诊率高于三甲医院(29%对21%,P<0.001),WM极易与其他疾病混淆以及医师经验不足无法做出准确判断是医师认为的最主要原因;96%的医师认为WM患者需接受MYD88和CXCR4为主的基因检测,因其有助于疾病确诊以及指导治疗方案的选择。在治疗方面,55%的医师认为缓解症状是主要治疗目标,另外检查指标的改善(54%)以及延长总生存期(51%)也是我国医师关注的治疗目标。在有治疗指征的患者中,医师认为21%左右的患者不会接受治疗,主要是经济因素以及患者对疾病认知不足造成的。在选择治疗药物时,63%的医师会把患者是否可以负担治疗药物作为主要的影响因素,其次是患者合并症(61%)、基因检测结果(55%)、疾病风险等级(54%)等。在治疗方案选择上无论是初诊患者还是复发/难治患者,94%医师认为布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton tyrosine kinase inhibitors,BTKi)是WM最主要的治疗药物(初治95%,复发75%),BTKi中伊布替尼推荐比例最高(84%)。对于接受治疗的患者中,医师的认为约23%的患者不能完成计划的治疗方案,主要原因与有治疗指征但未接受治疗的�; 易树华熊文婕曹欣欣孙春艳杜鹃王慧涵王黎牛挺姜中兴魏永强薛华褚红玲邱录贵李剑; 关键词：华氏巨球蛋白血症诊疗现状

利妥昔单抗致华氏巨球蛋白血症患者乙型肝炎病毒再激活一例: 2024年; 本文报道1例患有华氏巨球蛋白血症、单纯HBsAb阳性的96岁男性患者,长期规律静脉滴注利妥昔单抗,在随访过程中发现HBsAg血清学逆转、HBV-DNA转阳和肝功能异常。经医师全面排查,考虑为利妥昔单抗引起的HBV再激活,暂停静脉滴注利妥昔单抗,给予口服恩替卡韦抗病毒治疗、五酯胶囊保肝降酶治疗后病情稳定,避免了严重不良事件的发生。通过对本病例的分析,以期为利妥昔单抗的临床治疗提供参考。; 付敬敬王钱蔡少平张海燕范振平; 关键词：利妥昔单抗乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒表面抗体华氏巨球蛋白血症乙型肝炎病毒再激活

华氏巨球蛋白血症患者44例免疫球蛋白重链序列使用特征的分析: 目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性.方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本,通过直接测序确定主克隆...; 汤菁夏奕尹华王莉吴佳竹陈睿泽梁金花朱华渊范磊李建勇徐卫; 关键词：免疫球蛋白重链可变区基因变异华氏巨球蛋白血症预后

华氏巨球蛋白血症向弥漫大B细胞淋巴瘤同源转化1例并文献复习: 2024年; 目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)向弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)同源转化的认识。方法回顾性分析襄阳市中心医院2015年9月收治的1例WM同源转化为DLBCL患者的诊治资料,并进行文献复习。结果患者为58岁男性,因头晕、乏力4个月入院,诊断为WM。予FCD(氟达拉滨+环磷酰胺+地塞米松)方案化疗8个疗程、苯达莫司汀+BD(硼替佐米+地塞米松)方案化疗6个疗程及口服泽布替尼3个月余后,WM与DLBCL(非生发中B细胞型)并存,予R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案+泽布替尼治疗,评估疾病完全缓解,但短期内复发并同源转化为DLBCL,予R-Gemox(吉西他滨+奥沙利铂)方案化疗4个疗程,评估疾病完全缓解。结论WM可逐渐同源转化为DLBCL,R-CHOP和R-Gemox方案短期内有效,但长期预后差。; 叶艳艳田小龙沈克锋袁国林; 关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症淋巴瘤抗肿瘤联合化疗方案

弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症伴IgM及IgG共存的临床研究: 2024年; 目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)伴免疫球蛋白M(IgM)及免疫球蛋白G(IgG)共存的发病机制、诊断标准、治疗方案及预后。方法分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存患者的临床资料,以“弥漫大B细胞淋巴瘤”“免疫球蛋白”“单克隆”“IgM”“IgG”“淋巴浆细胞淋巴瘤”“华氏巨球蛋白血症”“diffuse large B-cell lymphoma”“immune globulin”“monoclonal”“lymphoplasmacytic lymphoma”“Waldenstr9m macroglobulinemia”为检索词,对中国知网数据库、万方知识服务平台及PubMed数据库中2017年1月至2023年6月发表的文献进行检索。结果该例患者明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存,确诊后经环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案、环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效,但治疗期间病情进展,从发病到死亡存活10个月。依照上述检索条件并经过阅读文献题目与摘要筛选出7篇文献。阅读全文共筛出11例双克隆免疫球蛋白共存LPL/WM患者,其中IgM伴IgG双克隆6例,IgM伴免疫球蛋白A(IgA)双克隆2例,IgG伴IgA双克隆2例及IgMκ伴IgMλ双克隆1例。文献中提到的治疗方案主要包括硼替佐米+利妥昔单抗方案、COP方案、CHOP方案等,上述方案联合化疗均有效,但该病的发病机制尚不明确,尚无标准的治疗方案及确切的生存期。结论弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存系首次报告,因该病发病率极低,发病机制尚不明确,因此目前尚无统一的治疗方案,预后尚不明确,临床需进一步提高对该病的认识,未来对于其发病机制及新型分子靶向药物的应用进行深入研究,将会大大改善患者的预后。; 汉英石亚军吴涛; 关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤免疫球蛋白单克隆免疫球蛋白M 免疫球蛋白G 华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症的预后因素研究进展: 2023年; 华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤,表现为浆样淋巴细胞浸润和单克隆IgM升高。近年来对于发病机制的研究,推动了WM治疗及预后方面的进展。WM治疗已经从传统的免疫化疗发展到靶向药物治疗时代。随着WM分子遗传学、生物学特性研究及临床数据分析的深入,不断发现潜在的生物学标志物作为WM的预后因素,本文根据治疗方案的变迁就WM预后因素及预后评估体系研究进展做一综述。; 栗文杰薛华; 关键词：华氏巨球蛋白血症预后因素靶向治疗

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