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单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 1992年 关键词：免疫功能 骨髓象 再生障碍贫血 重组人促红细胞 生成素诱导的单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 1例及文献复习 2024年 性 肾脏病(CKD)的发病率越来越高,随着CKD的进展,其并发症逐步增多,肾性 贫血 是最常见的并发症之一,且随着病情加重,贫血 也越来越严重。重组人促红细胞 生成素(rhuEPO)是治疗肾性 贫血 的最常用药物,但rhuEPO可引起单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 (PRCA)。rhuEPO诱导的PRCA临床上较为少见。本例为CKD 5期的患者,使用维持性 血液透析,确诊初期贫血 明显,经使用rhuEPO治疗后贫血 好转,但后期在继续使用rhuEPO治疗过程中出现贫血 加重。通过其临床资料、抗体检测及骨髓穿刺活检等,最终确诊为PRCA。本文通过对该病例进行报道并对PRCA相关知识进行回顾,以引起大家对类似疾病的重视。关键词：慢性肾脏病 肾性贫血 重组人促红细胞生成素 单纯红细胞再生障碍性贫血 巨大胸腺瘤并发单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 1例 2020年 贫血 等遗传病史。查体:T 36.8℃,P 92次/min,R 17次/min,BP 110/65 mmHg。贫血 貌,全身皮肤未见瘀点瘀斑,未触及肿大浅表淋巴结,肝脾肋弓下缘未触及;右肺呼吸音较左肺减弱。血常规:WBC 4.53×10^9/L,RBC 1.63×10^12/L,Hb 40 g/L,PLT 209×10^9/L,网织红细胞 0.003×10^12/L。骨穿检查:其中骨髓流式细胞 学检查提示粒系以成熟为主,红 系少见,髓系原始细胞 发育无向红 系发育阶段,诊断单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 骨髓像。关键词：胸腺瘤 单纯红细胞再生障碍性贫血 手术治疗 实体器官移植后细小病毒B19感染导致单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 3例并文献复习 被引量：8 2020年 性 分析3例实体器官移植术后(1例肾移植、2例肝移植)细小病毒B19感染导致单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)的发生、发展、治疗及转归并文献复习。方法3例患者通过典型临床表现、实验室检查、骨穿等确诊,均发现细小病毒DNA阳性 ,其中例3患者同时合并带状疱疹病毒DNA阳性 。治疗上采用调整免疫抑制剂、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒、促造血、补充造血原料等综合治疗。结果患者贫血 纠正,复查病毒DNA阴性 ,随访未见复发。结论实体器官移植后PRCA的病因诊断至关重要,综合治疗可起到良好效果。关键词：实体器官移植 单纯红细胞再生障碍性贫血 细小病毒 儿童单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 诊疗进展 被引量：2 2019年 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 临床上较为罕见,其病因及发病机制复杂,治疗方式不一,治疗药物众多。该文对单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 的病因、发病机制、诊断、治疗等多方面进行了综述,以便于临床工作者更好地了解并学习该疾病的相关知识,及时对患者做出正确的诊断和治疗。关键词：纯红细胞再生障碍性贫血 病因 发病机制 16例儿童单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 临床分析 被引量：2 2019年 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 (PRCA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性 分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯 泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况。结果16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血 症状为主诉。12例进行了病原体检查,7例(58%)存在病原体感染,以人巨细胞 病毒最常见。7例行淋巴细胞 亚群检查,5例(71%)存在淋巴细胞 免疫紊乱。6例患儿行免疫球蛋白及补体检查,均存在异常。泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组(n=8)的中位随访时间为21.5个月,基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例,中位起效时间1个月,药物减量或停药过程中出现复发2例。单纯 泼尼松治疗组(n=8)的中位随访时间为34个月,基本治愈4例,缓解0例,明显进步4例,中位起效时间为2.5个月,药物减量或停药过程中出现复发4例。结论PRCA患儿一般以贫血 相关症状为主诉就诊;部分患儿存在病原体感染,多数患儿伴有机体免疫功能紊乱。糖皮质激素治疗效果较好,但部分患儿在药物减量或停药过程中复发,其中泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗起效可能更快、复发可能性 更小。关键词：单纯红细胞再生障碍性贫血 槐杞黄颗粒 预后 儿童 胸腺瘤合并单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 的外科治疗 被引量：1 2019年 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 (PRCA)的特点及外科治疗方法。方法回顾分析我院2005年至2017年收治的4例胸腺瘤合并PRCA患者的临床资料。结果 4例患者中男2例,女2例;年龄32～65岁,平均50岁;胸腺瘤合并PRCA患者占同期胸腺瘤患者的4.17%(4/96)。所有患者均获得根治性 切除,术后有3例患者完全缓解,1例患者部分缓解。结论胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病,外科治疗是本病的首选治疗方法,胸腔镜下手术治疗胸腺瘤合并PRCA是一种新的手术方式,现已基本成为治疗本病的首选手术方式。关键词：胸腺瘤 单纯红细胞再生障碍性贫血 外科治疗 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 合并胸腺瘤伴重症肌无力术后发生肌无力危象1例及文献复习被引量：4 2017年 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 (PRCA)合并胸腺瘤(Ts)伴重症肌无力(MG)病例特点,反应现存临床处理风险,积累诊治经验,为其临床处理提供参考。方法回顾2011年该院收治的1例PRCA合并Ts伴MG病例资料,结合2000~2016年应用中国期刊全文数据库、维普数据库、万方数据库及PubMed检索系统,检索出PRCA合并Ts相关国内文献32篇(共82例,包括本院1例)、国外文献29篇(共62例)的临床资料,主要分析中国目前PRCA合并Ts伴MG不同治疗方法与预后的影响。结果纳入调查的外国62例患者中,在>2004年时逐步使用术后放射治疗(PORT)技术。国内82例患者中,PORT技术的应用在>2008年的文献中开始体现,≤2008年的文献显示仅有3例患者应用PORT技术,还存在一些因经济原因放弃PORT的患者。使治疗方法与预后的结果无统计学意义(P=0.064)。结论手术是首选治疗方法,行PORT前必须明确患者MG症状是否改善或治愈,否则在PORT治疗中会出现肌无力危象。目前并无标准治疗方案,建议根据手术方式和组织学分择优选择方案。建立规范化的管理流程是降低肿瘤复发率和提高患者生存率的关键。关键词：PRCA 胸腺瘤 重症肌无力 红细胞 贫血 肾移植后急性 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 一例 被引量：1 2016年 性 纯红细胞 再生 障碍性 贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）是临床上较少见的病例，现将我院收治的1例病例报道如下。关键词：单纯红细胞再生障碍性贫血 移植后 病例报道 CELL 肝移植后人细小病毒B19感染导致单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 一例 被引量：5 2016年 单纯 红细胞 再生 障碍性 贫血 （PRCA）的诊断和治疗方法。方法回顾性 分析1例肝移植术后HPVB19感染致PRCA的临床表现、诊断和治疗过程，并复习相关文献。结果确诊为HPVB19感染所致PRCA的肝移植受者，其临床表现为头晕、乏力、气促等贫血 症状，血常规表现为进行性 红细胞 、网织红细胞 和血红 蛋白降低，骨髓涂片提示红细胞 系细胞 缺如，血HPVB19DNA阳性 。抗排斥反应方案由他克莫司＋西罗莫司更改为环孢素A＋西罗莫司后，患者红细胞 、网织红细胞 和血红 蛋白恢复至正常水平，血HPVB19 DNA低于检测下限（1×10^3拷贝／ml），骨髓涂片提示正常骨髓片。后患者血肌酐升高，抗排斥反应方案恢复为他克莫司＋西罗莫司后再次出现血HPVB19DNA阳性 ，而患者网织红细胞 保持正常水平，无PRCA复发表现。术后第468天，患者因肺部感染进展死于多器官功能衰竭。结论对于肝移植受者HPVB19感染致PRcA的病例，可行HPVB19DNA检测以明确诊断，免疫抑制药物转换在治疗中有重要作用。关键词：细小病毒B19 红细胞再生障碍 肝移植
