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原发性浆细胞白血病30例临床分析: 2024年; 目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)患者临床特征及联合蛋白酶体抑制剂治疗的效果,探讨其预后的影响因素。方法回顾性分析2014年3月-2023年6月南京鼓楼医院诊治的30例pPCL(外周血循环浆细胞比例≥5%)患者的临床及免疫学和细胞遗传学特征。30例一线治疗均给予蛋白酶体抑制剂,联合免疫调节剂(沙利度胺7例、来那度胺15例、泊马度胺1例)23例,达雷妥尤单抗4例,环磷酰胺、多柔比星脂质体各1例。一线治疗同期联合细胞毒性化疗药物、维奈克拉各4例。3例一线治疗后行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。一线治疗每2个周期评估1次疗效,记录一线治疗总有效率。5例一线治疗后复发者采用DPd(达雷妥尤单抗+泊马度胺+地塞米松)等方案再次治疗,其中2例病情再次进展者给予埃纳妥单抗。随访至2023年9月1日,记录30例患者总生存期和无进展生存期。采用单因素及多因素Cox回归分析影响pPCL患者死亡的影响因素。结果 (1)30例临床表现为贫血29例,血小板减少19例,血清乳酸脱氢酶升高14例,血清β2-微球蛋白升高30例;髓外病变14例;CD56不表达17例,高危细胞遗传学异常23例;t(4;14)4例,1q21扩增和t(4;14)3例;修订的国际分期系统分期Ⅲ期22例。(2)30例一线治疗后部分缓解10例,非常好的部分缓解2例,完全缓解3例,严格意义的完全缓解3例,一线治疗总有效率为60%。(3)末次随访时死亡21例,存活9例,中位无进展生存期为6个月,中位总生存期为8个月。2例接受auto-HSCT者严格意义的完全缓解后无进展生存期分别为59、27个月。(4)血清乳酸脱氢酶水平升高(HR=8.584,95%CI:2.214~33.277,P=0.002)、t(4;14)(HR=7.433,95%CI:1.269~43.549,P=0.026)、未联合免疫调节剂(HR=0.215,95%CI:0.055~0.850,P=0.028)是pPCL患者死亡的危险因素。结论 pPCL患者易发生髓外病变,血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平升高,多不表达CD56,高危细胞遗传学异常发生�; 徐勇周荣富凌逸鹏柏桦左依凡周东明陈兵; 关键词：原发性浆细胞白血病蛋白酶体抑制剂免疫调节剂自体造血干细胞移植预后

新药时代原发性浆细胞白血病预后因素分析: 2024年; 目的探讨新药时代原发性浆细胞白血病(pPCL)的预后因素。方法回顾性收集2011年至2022年就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院血液科66例pPCL患者的临床资料,分析其预后因素。结果66例pPCL患者中位发病年龄为59(29~79)岁。中位总生存(OS)期为19.0(95%CI 10.4~27.6)个月,中位无进展生存(PFS)期为11.0(95%CI 6.5~15.6)个月。治疗后最佳疗效≥非常好的部分缓解(VGPR)患者的中位OS期和PFS期均显著长于疗效≤部分缓解(PR)患者(中位OS期:33.0个月对6.0个月,P<0.001;中位PFS期:16.0个月对3.0个月,P<0.001)。接受自体造血干细胞移植患者的OS期较未接受患者显著延长(49.0个月对6.0个月,P=0.002),PFS期也有延长趋势(19.0个月对8.0个月,P=0.299)。接受维持治疗患者的中位OS期、PFS期较未接受维持治疗患者显著延长(中位OS期:56.0个月对4.0个月,P<0.001;中位PFS期:20.0个月对2.0个月,P<0.001)。多因素分析结果表明,高钙血症是影响pPCL患者OS的独立危险因素(HR=3.204,95%CI 1.068~9.610,P=0.038);接受维持治疗(HR=0.075,95%CI 0.022~0.253,P<0.001)、治疗后疗效≥VGPR(HR=0.175,95%CI 0.048~0.638,P=0.008)是影响pPCL患者OS的独立保护因素。结论在新药时代,高钙血症、接受维持治疗、治疗后疗效≥VGPR是pPCL的独立预后因素。; 邓晶晶金小云张之尧周慧星杨光忠耿传营菅原陈文明高文; 关键词：白血病浆细胞预后高钙血症

原发性浆细胞白血病33例诊疗分析: 2023年; 目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)的临床特点、治疗和预后,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2009年5月至2022年1月中国医科大学附属第一医院收治的33例pPCL患者的临床资料,分析其临床表现、实验室相关检查、治疗手段及预后。结果33例患者中,以乏力为最常见的首发症状,分型以IgGλ型最多见。同时表达CD38和CD138的患者占90.9%(20/22),复杂核型占70.6%(12/17)。19例患者接受化疗,1例行自体造血干细胞移植,总体缓解比例为9/19(47.4%)。结论恶性浆细胞疾病pPCL对常规传统化疗不敏感。蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂组成的联合方案是目前较成熟的化疗方法,巩固治疗推荐造血干细胞移植。CAR-T、CD38单抗、Bcl-2抑制剂等新的治疗方式为患者带来新的生机。; 车冠男王静张丽君; 关键词：原发性浆细胞白血病造血干细胞移植

原发性浆细胞白血病27例临床特征和预后分析: 2023年; 目的:探讨原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)患者的临床特征及预后分析。方法:选取在郑州大学第一附属医院2018年5月—2022年5月就诊的pPCL患者,收集患者的临床特征、细胞免疫表型、FISH检测、NGS基因检测、治疗和预后情况,结合收集的资料进行单因素和多因素生存分析。结果:27例pPCL患者中位发病年龄为58(29~82)岁,男13例(48.1%)。单因素生存分析结果显示,年龄、是否化疗、外周血中浆细胞(PBPCs)比例、CD27表达、血钙>2.65 mmol/L、β2-MG水平影响pPCL患者预后(P<0.05);多因素生存分析显示,是否接受化疗、PBPCs比例、CD27表达、血钙>2.65 mmol/L独立影响患者的总生存(P<0.05)。结论:是否接受化疗、PBPCs、CD27表达、血钙>2.65 mmol/L独立影响患者的总生存,即提示初诊时患者未接受化疗、PBPCs水平越高、伴有CD27表达、血钙>2.65 mmol/L,患者的疾病进展和死亡的风险越高。; 庞海丽张丹凤樊文娟郭荣群姜中兴; 关键词：原发性浆细胞白血病免疫表型细胞遗传学预后

原发性浆细胞白血病生物学的研究进展被引量：3: 2022年; 浆细胞白血病(plasma cell leukemia, PCL)是一种罕见的恶性浆细胞疾病, 据国外报道, PCL每年的粗发病率约为0.04/10万, 在浆细胞肿瘤中的占比不足1%[1], 其侵袭性极强, 接受传统化疗患者的中位总生存(OS)期不足1年[2]。目前认为, 满足外周血中循环浆细胞(circulating plasma cells, CPCs)比例≥20%和(或)CPCs计数≥2×109/L即可诊断为PCL[3]。近年来, 有些学者认为该标准过于严苛, CPCs≥5%甚至≥2%的多发性骨髓瘤(MM)患者与传统定义的PCL患者具有相似的预后[4,5,6]。根据有无MM病史可将PCL分为原发性PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)[2]。虽然都具有高水平的CPCs和极差的预后, 但pPCL被认为是一种"从头开始"的临床病理类型, 与代表MM终末阶段的sPCL的发生机制迥然不同。本文将从免疫表型、基因组、表观遗传调控、转录组方面对pPCL的生物学特征和发病机制进行探讨, 为这一罕见恶性血液肿瘤的预后评估和靶向治疗提供新思路。; 李群孙春艳胡豫; 关键词：恶性血液肿瘤浆细胞白血病临床病理类型表观遗传调控浆细胞肿瘤

原发性浆细胞白血病的分子生物学认识及治疗进展: 2022年; 原发性浆细白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)是浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)中的一种.PCL是一种较为罕见的恶性血液病,在欧洲的发病率约为0.04/10万[1],除pPCL之外,还有继发性PCL(secondary plasma cell leukemia,sPCL).基于Kyle's标准,外周血浆细胞绝对值>2×10^(9)/L和/或循环克隆浆细胞>20%可诊断为PCL,但Kyle's标准目前还未得到前瞻性研究的验证,其发病率可能被低估[2].; 陈蕾妃; 关键词：浆细胞白血病恶性血液病分子生物学 PCL

原发性浆细胞白血病1例: 2021年; 浆细胞白血病(PCL)是一种非常罕见的侵袭性单克隆疾病,是通过外周血中存在超过2×10^(9)/L的浆细胞或分类≥20%的浆细胞来诊断的。PCL可分为两型:原发性PCL无多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病病史;继发性PCL是复发性或难治性多发性骨髓瘤(MM)的白血病转化。虽然原发性和继发性PCL被认为是不同的临床疾病,但预后均较差。PCL占MM病例的0.5%~2%,年发病率在(0.4~1.2)/100万之间[1]。诊断时的中位年龄约为61岁,比MM的年龄低约10岁[2]。中位生存期为6.8~12.6个月,自体干细胞移植后可延长至3年以上[3]。本文报告了1例因反复感冒就诊于我院的原发性PCL病例并对相关文献进行复习,以加深医护人员对该病的认识,为原发性PCL的诊断与治疗提供参考。; 罗其彬马庆峰; 关键词：原发性浆细胞白血病多发性骨髓瘤

原发性浆细胞白血病治疗进展被引量：1: 2021年; 原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)是一种罕见、高度侵袭性的浆细胞恶性肿瘤。目前pPCL缺乏标准治疗方案,其整体治疗策略可以参照高危多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的思路。近年来,蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂以及单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy,CAR-T)、抗体偶联药物等靶向药物、免疫治疗与干细胞移植的联合大幅提高了MM的疗效,同时为pPCL的治疗提供了新的选择。本文就近年来相关进展进行综述。; 李倩高爽王亚非; 关键词：原发性浆细胞白血病干细胞移植蛋白酶体抑制剂免疫调节剂

PCAD方案治疗原发性浆细胞白血病2例并文献复习: 2021年; 目的:探讨原发性浆细胞白血病的有效治疗方案。方法:应用PCAD(硼替佐米、环磷酰胺、脂质体阿霉素、地塞米松)方案治疗2例老年原发性浆细胞白血病的患者。同时对原发性浆细胞白血病的诊治进行文献复习。结果:2例患者总生存期(OS)大于24个月。结论:原发性浆细胞白血病病情进展迅速,预后差,以硼替佐米为基础的PCAD方案治疗老年原发性浆细胞白血病安全有效。; 何晓薇石花孙颖廖爱军杨威王慧涵; 关键词：硼替佐米 M蛋白

原发性浆细胞白血病的临床、生物学特征及预后分析: 背景与目的：　　原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, pPCL)是一种罕见、具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，发生率约为多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)的...; 张立茉; 关键词：原发性浆细胞白血病多发性骨髓瘤生物学特征治疗靶点预后评估

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