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过载地中海贫血患者的治疗研究进展
2019年
重度慢性贫血患者需要长期规则的高量输血维持生命,长期依赖输血治疗不可避免地引起体内沉积增加进而出现继发性过载。输血相关性过载可导致多脏器的损害,特别是肝脏或心脏过载导致功能障碍,甚至危及生命。临床上常使用的螯合剂有酮、胺及地拉罗司,因其不良反应或治疗依从性差等问题无法满足临床治疗需要。联合用药或序贯用药等用药方式的改变有助于改善地中海贫血患者的心脏肝脏沉积,同时减少轻了单一药物治疗造成的不良反应。本文就过载的临床特征、危害性以及治疗相关药物治疗研究进展作一综述。
陈津晶(综述)易海振赖永榕
关键词:铁过载地中海贫血铁过载去铁治疗
输血和治疗对儿童重型地中海贫血心功能的影响被引量:9
2018年
目的:探讨对于重型地中海贫血儿童使用输血治疗治疗的临床效果。方法:选取160例重型地中海贫血患儿的治疗效果进行研究,根据病案资料进行回顾性分析,分成输血依从组(40例)、输血非依从组(40例)、治疗依从组(40例)、治疗非依从组(40例)四组,治疗一年后对患儿超声心动图、血清脑钠肽(BNP)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)等心功能指标进行测量。结果:输血依从组和非输血依从组相比患儿的血清BNP、cTnI水平下降(P<0.05),输血依从组左室舒张内径、左室收缩内径均低于输血非依从组(P<0.05),输血依从组心输出量、心指数高于输血非依从组(P<0.05);治疗依从组和治疗非依从组相比患儿的血清BNP、cTnI水平下降(P<0.05),治疗依从组左室舒张内径、左室收缩内径均低于治疗非依从组(P<0.05),治疗依从组心输出量、心指数高于治疗非依从组(P<0.05)。结论:治疗和输血,对于儿童重型地中海贫血的治疗都可以在预防患儿心衰方面发挥一定的作用。
张旸
关键词:重型地中海贫血去铁酮去铁胺
治疗在地中海贫血中的应用研究进展被引量:11
2017年
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血,简称地贫)是一组因珠蛋白肽链合成障碍导致的遗传性溶血性贫血,也是常见的常染色体隐性遗传病[1]。根据发病机制,可将地贫分为α-地贫和β-地贫,根据贫血严重程度,则可分为轻型、中间型和重型。重型和中间型地贫患者终身需要输血治疗,
陆祝选庞栋
关键词:地中海贫血珠蛋白生成障碍性贫血铁过载去铁治疗
输血和治疗依从性对重型β-地中海贫血患者心脏功能的影响分析被引量:12
2017年
目的探讨输血和治疗依从性对重型β-地中海贫血患儿心脏功能的影响。方法选取2014年1月至2016年6月该院收治的重型β-地中海贫血患儿82例为研究对象。根据患儿治疗依从性分输血依从组、输血非依从组、依从组、非依从组,分析输血和依从性对重型β-地中海患儿心脏功能相关指标的影响。结果与输血非依从组对比,输血依从组患儿的血红蛋白(Hb)明显升高,蛋白(SF)、脑钠肽(BNP)水平、左室收缩末期内径(LVES)、左室舒张末期内径(LVED)、左房容积指数(LAVI)及左室质量指数(LVMI)均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);与非依从组对比,依从组患儿的Hb明显升高,SF、BNP水平均显著降低,LVES、LVED、LAVI及LVMI均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),FS、EF对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论输血和治疗依从性较好的患儿心功能相关指标改善效果更显著,因此提高患儿治疗依从性,更有助于改善患儿心功能。
陈秋如郑虹王威刘金宝
关键词:重型Β-地中海贫血输血治疗去铁治疗依从性心脏功能
治疗异基因造血干细胞移植后继发性移植物功能不良2例及文献复习
2017年
病例1:男,22岁。患者因确诊慢性粒-单核细胞白血病急变2个月余,拟行异基因造血干细胞移植于2015年10月入院。患者入院前1年因出现反复颜面部皮肤脓肿就诊,经骨髓穿刺检查确诊为慢性粒单细胞白血病伴多种基因突变,当时拒绝治疗。随访中白细胞(WBC)进行性升高,血小板(PLT)、
姜杰玲赵初娴杨隽蔡宇朱骏白海涛宋献民王椿
关键词:去铁治疗异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病
针对骨髓移植病患中过载的治疗研究进展被引量:4
2015年
骨髓移植是临床上治疗恶性造血系统疾病的常见手段。而过载是临床上常见的并发症之一,对病患的造血功能和治疗后恢复有极大的抑制作用。了解过载产生的分子或遗传机制能帮助优化化方案,提高治疗的效率。本文总结了骨髓移植前后过载现象发生机制的最新研究进展,并阐述了临床上多种治疗的方案,以期为该类病患过载的预防和治疗提供参考。
李士伟李想关锋
关键词:骨髓移植铁过载去铁治疗
周疗法治疗慢性超负荷的临床观察
2013年
目的探讨周疗法治疗输血相关性慢性超负荷的临床应用及疗效。方法以20例慢性超负荷患者为研究对象,回顾性分析周疗法静脉滴注螯合剂治疗输血相关性超负荷患者的效果及治疗前后肝功能、胰腺功能情况。结果治疗6个月后,患者血清蛋白(SF)水平为(2693.7±709.9)μg/L,较治疗前的(2771.5±725.2)μg/L无明显变化,但临床症状明显减轻;治疗12个月后,SF水平为(2083.7±714.4)μg/L,与治疗前水平比较差异有统计学意义(t=3.35,P〈0.01),其中16例患者下降明显;7例患者治疗后肝功能改善;5例胰腺功能好转,血糖下降。结论应用胺周疗法治疗慢性超负荷患者能降低血清SF水平,且可使受损脏器的功能得到改善。
王婷王艳军潘琳莉吴杰张磊郭旖旎
关键词:铁超负荷输血周疗法
MRI-R2*定量评价肝超负荷患者治疗疗效的研究被引量:7
2013年
目的探讨MRI-R2*定量评价肝超负荷患者治疗疗效的价值。方法采用完全随机均衡设计法将24例超负荷患者分成2组,地拉罗司组和胺组各12例。地拉罗司组和胺组的剂量分别为40和50mg·kg-1·d-1,所有患者分别在治疗前及治疗后6和12个月行3次肝脏MR检查并测量R,’值。采用配对设计秩和检验分别比较2种药物治疗6及12个月后肝脏R2*值与治疗前的差异,并采用完全随机设计两样本秩和检验分别比较2组患者治疗6、12个月的肝脏R:。变化率(△R2*)及SF变化率(ASF)。结果地拉罗司组治疗前及治疗后6、12个月肝脏R2*值中位数分别为1081、889和712Hz,胺组分别为1042、838和488Hz,治疗前2组患者肝脏R2*值间差异无统计学意义(Z=-0.029,P〉0.05)。地拉罗司治疗12个月的△R2*为-32%,胺组为-58%,差异有统计学意义(Z=-3.060,P〈0.01)。ASF地拉罗司治疗12个月为-15%,胺组为-55%,差异有统计学意义(Z=-2.945,P〈0.01)。结论MIRI-R2*技术能检测疗效,胺和地拉罗司都能有效除肝,且胺的效能优于地拉罗司。
彭鹏龙莉玲黄仲奎张灵李小会冯潇杨高辉
关键词:磁共振成像
地中海贫血的治疗
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高举
文献传递
规律治疗骨髓增生异常综合征患者输血依赖性过载的临床分析被引量:1
2012年
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者代谢状况及治疗后患者各器官功能的变化。方法通过检测治疗前及治疗后MDS患者体内血清蛋白、肝脏谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肝脏CT值、彩超检查心脏大小及射血分数,比较治疗前后患者血清蛋白变化及各器官功能变化情况。结果治疗前患者血清蛋白浓度、ALT、AST、肝脏CT值均比治疗后高,差异有统计学意义(P〈0.05);心脏超声检查结果显示,1例患者治疗前有心脏扩大,射血分数降低,治疗2个月后心脏回缩,射血分数增高。结论MDS患者存在不同程度的过载,通过治疗后,患者血清蛋白、肝功能、心功能有不同程度恢复,提示长期输血可导致过载,从而诱发心脏、肝脏等器官损害甚至死亡。早期重视易导致过载疾病的负荷情况,并予以足够长的疗程,可使受损的器官功能尽可能恢复正常。
张欣陈世明陆亚岚汪玉芳
关键词:铁过载骨髓增生异常综合征去铁胺

相关作者

尹晓林
作品数:113被引量:394H指数:10
供职机构:中国人民解放军
研究主题:地中海贫血 输血 Β地中海贫血 广东汉族人群 益髓生血颗粒
肖超
作品数:37被引量:101H指数:6
供职机构:上海交通大学附属第六人民医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 铁过载 骨髓增生异常 地西他滨 铁
赖永榕
作品数:312被引量:583H指数:10
供职机构:广西医科大学第一附属医院
研究主题:造血干细胞移植 移植后 白血病 地中海贫血 急性白血病
张新华
作品数:224被引量:813H指数:16
供职机构:中国人民解放军
研究主题:地中海贫血 益髓生血颗粒 Β地中海贫血 Β-地中海贫血 血红蛋白H病
常春康
作品数:200被引量:511H指数:10
供职机构:上海交通大学医学院
研究主题:骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常 多发性骨髓瘤 铁过载 综合征患者