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双心室矫治术治疗右室双出口的研究进展: 2023年; 右室双出口是一种罕见的复杂先天性心脏疾病,东方国家发病率高于西方国家。外科手术治疗方法多样,主要是以单室姑息治疗及双室解剖矫治术治疗为主。随着医疗技术及产前诊断技术的进步,先天性心脏病的治愈率得到了极大的提高,但是,因为不同解剖类型右室双出口的手术难度存在较大的差别,所以,对于房室瓣功能良好、左右心室发育平衡的右室双出口患者,双心室矫治术是首选治疗策略。因此,本研究对右室双出口分型、临床症状、诊断依据、不同类型右室双出口的术式选择等展开综述。; 方恒晓; 关键词：右室双出口

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版): 2022年; 法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)和右室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)中较常见,两者均属于圆锥动脉干畸形,在产前超声诊断中易于混淆,并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要。为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查,提高产前检出率,由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见,制定此专家共识。; 中华医学会超声医学分会妇产超声学组姜玉新田家玮吴青青李军赵博文王旭东; 关键词：右室双出口圆锥动脉干畸形法洛四联症产前超声诊断超声检查超声医学

1例妊娠合并右室双出口孕妇突发心力衰竭的急救与护理体会: 2022年; 通过回顾性分析1例妊娠合并右室双出口孕妇突发心力衰竭的临床资料,总结急救与护理体会。针对孕妇肺动脉压力极高,心力衰竭症状发展快速,需紧急剖宫产手术保证母婴安全等问题,采取快速启动多学科联合救治流程,包括快速识别急性心力衰竭早期症状,搭建多学科救治团队,优化转运流程和术前准备,构建个体化体外循环手术方案,实施极高危早产儿紧急救护措施。通过8 d的有效救治及护理,该产妇病情稳定并顺利出院。新生儿状态良好,监护室观察治疗1个月余出院。出院后定期随访,产妇状态恢复佳。; 李偲偲王卿高敏倪丽芳; 关键词：妊娠右室双出口肺动脉高压心力衰竭急救护理

右室双出口外科治疗进展——双心室矫治是首选被引量：2: 2021年; 右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是病理解剖复杂多样的一类先天性心脏病,其外科手术方式多样,主要以双心室解剖矫治及单心室姑息治疗为主。不同病理解剖类型的DORV手术复杂程度不同,随着技术的进步和规范,对于左右心室发育均衡、房室瓣功能尚佳的DORV患者,双心室矫治是手术治疗的优选策略。; 李守军

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验被引量：1: 2021年; 目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处�; 张本青李守军马凯龚丁旭刘锐; 关键词：先天性心脏病右室双出口

右室双出口患儿术后并发肝素诱导的血小板减少伴血栓形成综合征1例的护理被引量：1: 2021年; 总结1例右室双出口患儿术后并发肝素诱导的血小板减少伴血栓形成综合征的护理。护理要点是做好循环功能监测,维持体循环、肺循环稳定及出入量、电解质平衡;做好抗凝剂用药护理及血栓的观察和护理;做好动静脉穿刺护理,加强呼吸道管理。患儿经过52 d的治疗和护理后康复出院。; 徐建英密凯纳徐小薇王文媚诸纪华; 关键词：右室双出口护理

室间隔缺损远离型右室双出口精准外科治疗的临床分析被引量：1: 2020年; 目的探讨室间隔缺损远离型右室双出口精准外科治疗的临床效果。方法选取2017至2018年来河南大学人民医院实施双心室矫治术的9例患者为研究对象。所有患者术前均经过超声心动图以及CT血管造影(CTA)明确诊断,并且加做3D心脏打印技术辅助术前指导。2例患者首先实施了姑息手术,均为Glenn手术,同时期,这2例患者认为可以实施双心室矫治术。其中有1个室间隔缺损的位置更接近肺动脉,因此,实施了左心室-新主动脉内隧道和大动脉调转术。有1例房室连接不一致的患者实施了心内隧道开窗术和心房内调转术.在行双心室矫治术时,1名患者附加三尖瓣修补术,所有的患者都实施了动脉圆锥切除术和室间隔缺损扩大术。结果术后早期死亡率:1例院内死亡,该患者在手术后1 h死于心衰引起的低心排。术后住院期间并发症:1例于术后第三天胸腔血性引流液明显增多,紧急床旁开胸探查显示主动脉根部局部自发破裂,并成功止血。1例术后出现三度房室传导阻滞。1例在术后出现右侧胸腔积液,并在右侧腋中线第六肋间行胸腔穿刺引流。3例肺高压患者术后长期使用西地那非联合波生坦或者瑞莫杜林降肺压治疗。术后剩余的8患者,随访时间6个月至2年,在随访期间无死亡。1例完全性房室传导阻滞且合并肺高压,在随访期间心率维持在59次/min,并在术后半年安装了永久心外膜起搏器治疗,效果良好。结论辅助运用3D打印技术进行术前指导,明确室间隔缺损远离型右室双出口的解剖结构,行不同方案的个体化双心室解剖矫治手术是可行的,早期效果良好,但中长期效果仍需随访。; 魏志潘彭帮田高万里艾峰张岩伟; 关键词：室间隔缺损 3D打印

双动脉无关型右室双出口手术方式的选择及早中期疗效分析被引量：1: 2019年; 目的:研究双动脉无关型右室双出口(DORVncVSD)的手术治疗方式及早中期预后。方法:入选2010年1月至2017年12月在武汉亚洲心脏病医院行外科手术治疗的73例DORVncVSD患者,年龄4个月～34岁(中位数6.5岁)。其中合并肺动脉狭窄43例,无肺动脉狭窄30例。回顾性分析患者病史、超声心动图结果、心脏增强CT结果、手术方式、术后并发症、门诊随访结果等。结果:42例(57.5%)患者行双心室矫治,25例(34.2%)行单心室矫治,6例(8.3%)行姑息手术(改良B-T分流术或右室流出道疏通术)。6例患者术后早期死亡,17例发生严重并发症,包括延迟关胸7例,术后使用体外膜肺氧合(ECMO)3例,二次开胸止血3例,三度房室传导阻滞2例,缺血缺氧性脑病1例,肠道坏死1例。患者随访6个月～79个月(中位数44个月),期间死亡3例,包括二次手术后死亡1例,猝死1例,肠切除术后死亡1例。其余64例未发生主要不良心血管事件,其中纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级Ⅰ～Ⅱ级58例(90.6%),Ⅲ级6例(9.4%)。结论:DORVncVSD的手术风险大,根据具体解剖畸形选择合适的手术方式,不论单心室矫治还是双心室矫治患者均能获得较满意的早中期预后。; 张达雄宋杰华正东杨甜韩云飞贺必辉; 关键词：肺动脉狭窄手术预后

分析产前超声心动图在胎儿右室双出口诊断与鉴别诊断中的应用价值被引量：4: 2019年; 目的:探讨产前超声心动图在诊断与鉴别诊断胎儿右室双出口中应用价值。方法:对某院2014年4月~2018年4月期间收治的50例经超声心动图检查发现DORV的胎儿进行超声心动图检查并对比分析产后超声心动图。结果:对50例胎儿产前产后右室双出口行超声心动图检查,超声心动图呈现患者均出现伴室间隔缺损,引产后尸解发现及产后患儿超声心动图检查误诊为法洛氏四联症和完全性大动脉转位各1例。结论:产前超声心动图检查可早期发现胎儿右室双出口等发育异常,为妊娠期监护及临床决策提供重要的参考依据。; 田素英孟改玲; 关键词：胎儿右室双出口

镜面右位心并右室双出口病变一例被引量：1: 2018年; 临床资料患儿，女，1岁，因发现心脏杂音8个月余入院。1个月前心脏彩超示：镜面右位心，右室双出口，室间隔缺损11mm×14mm（主动脉瓣下），肺动脉瓣狭窄（轻度），卵圆孔未闭，肺动脉高压65mmHg（重度），内脏转位。; 张小鹏何晓娜崔金帅林浩高秉仁; 关键词：右室双出口镜面右位心病变肺动脉瓣狭窄室间隔缺损卵圆孔未闭

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