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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫状态分析: 2024年; 了解HLH患儿体液免疫及外周血淋巴细胞亚群状态改变,探讨其在HLH患儿诊断及预后方面的意义。方法回顾性收集2006年1月1日至2015年12月31于重庆医科大学附属儿童医院首次住院治疗的HLH患儿资料。根据疗效,将其分为生存组与死亡组。结果共纳入143例儿童患者,其中生存组83人,死亡组60人。免疫球蛋白水平异常及外周血淋巴细胞亚群在生存组及死亡组中无显著差异。然而,感染相关HLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于原发性免疫缺陷病相关HLH、MAS及肿瘤相关HLH组;同时,FLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于MAS组。结论 HLH免疫功能紊乱以细胞免疫为主,外周血淋巴细胞亚群分析对儿童HLH而言,并非有效的预后评估手段,但NK细胞比例降低对感染相关HLH及FHL有一定提示作用。; 廖美羚; 关键词：免疫球蛋白外周血淋巴细胞亚群 EB病毒感染儿童

儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展: 2024年; EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH).; 王烨源贺钰磊; 关键词：EB病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较: 2024年; 目的比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。; 钟小梅任宏张建李璧如钱娟宁铂涛高怡瑾王莹; 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症脓毒症血清铁蛋白

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展: 2024年; 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。; 罗章(综述)于洁

EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者细胞因子水平分析: 2024年; 目的探讨EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患者细胞因子水平的变化。方法回顾性病例对照研究。回顾性分析2022年2月至2023年2月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的65例EBV-HLH、30例传染性单核细胞增多症(IM)、40例其他感染相关的HLH患者临床资料。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清标本中白细胞介素(IL)-6、IL-2、IL-10、IL-8、IL-1β、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、干扰素γ(IFN-γ)水平,分别比较EBV-HLH组与IM组、其他感染相关的HLH组的细胞因子水平。结果EBV-HLH组IL-6、IL-2、IL-10、IL-8、IL-1β、TNF-α、IFN-γ等细胞因子水平均高于其他感染相关的HLH组,差异均有统计学意义(均P<0.05);EBV-HLH组IL-2、IL-10、IFN-γ细胞因子水平均高于IM组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论EBV-HLH患者IL-6、IL-2、IL-10、IL-8、IL-1β、TNF-α、IFN-γ细胞因子水平均升高,可能在EBV-HLH发生、发展过程中发挥作用。; 黄纯尹琎李登举赵磊; 关键词：淋巴组织增殖性疾病 EB病毒白细胞介素类干扰素Γ

免疫检查点抑制剂致噬血细胞性淋巴组织细胞增生症文献病例分析: 2024年; 目的了解免疫检查点抑制剂(ICI)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法检索国内外有关数据库(截至2024年2月15日),收集ICI致HLH的病例报告,提取相关资料(性别、年龄、原患疾病、ICI用法用量、联合用药、HLH发生时间与临床表现、临床处理及转归等),进行描述性统计分析。结果共纳入37篇病例报告,涉及44例患者,男性26例,女性18例;年龄2~86岁,中位年龄67岁。原患疾病为黑色素瘤14例,肺癌12例,肾癌4例,口咽鳞状细胞癌2例,急性髓系白血病2例,其他10种恶性肿瘤各1例。共使用8种ICI类药物,帕博利珠单抗17例,纳武利尤单抗10例,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗8例,阿替利珠单抗、卡瑞利珠单抗、伊匹木单抗各2例,特瑞普利单抗、替雷利珠单抗和阿维鲁单抗各1例。33例患者接受ICI单药治疗,6例接受免疫治疗联合靶向治疗,5例接受免疫治疗联合化疗;22例有用药剂量记录,给药方式均为静脉滴注。HLH发生时间最短为用药后1 d,最长为用药后8个月,中位时间5 d。患者临床表现为反复发热、疲劳、食欲不振等,实验室检查和辅助检查显示血细胞减少、铁蛋白升高以及噬血细胞增多和脾脏肿大。诊断HLH后,40例停药,1例未停药,3例不详;42例患者接受对症治疗,其中18例恢复正常,17例症状改善,6例死亡,1例预后不详;2例未进行干预者均死亡。结论ICI相关HLH的主要临床表现为发热、疲劳、食欲下降和噬血细胞增多。停药并对症治疗可有效改善患者症状,但HLH有较高的死亡风险。; 荆申奥邱胜男李呈好黄欣

^(18)F-FDG PET/CT显像在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的应用价值: 2024年; 目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因诊断能力。方法回顾性分析2017年1月至2023年1月于济宁医学院附属医院行^(18)F-FDG PET/CT显像的49例初诊HLH患者(男32例、女17例,年龄19~61岁)。观察并记录PET/CT显像结果及临床资料。以病理学检查及临床随访结果为标准,计算PET/CT、PET、CT显像对HLH病因的诊断效能;采用χ^(2)检验、两独立样本t检验、Mann-Whitney U检验比较血液系统肿瘤相关性HLH与非血液系统肿瘤相关性HLH间PET/CT显像特征及临床指标的差异;采用多因素logistic回归分析血液系统肿瘤继发HLH的预测因素;采用ROC曲线分析计算血液系统肿瘤患者淋巴结SUVmax、可溶性CD25(sCD25)预测继发HLH的AUC和最佳阈值。结果PET/CT、PET、CT在HLH病因诊断中的灵敏度、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值分别为85.7%(30/35)、8/10、84.4%(38/45)、93.8%(30/32)、8/13;77.1%(27/35)、6/10、73.3%(33/45)、87.1%(27/31)、6/14;62.9%(22/35)、5/10、60.0%(27/45)、81.5%(22/27)、5/18。不同病因组间淋巴结分布及边界、肝脾及骨骼病变特征、淋巴结及肝、脾、骨骼SUVmax、性别、年龄、WBC、中性粒细胞(ANC)、PLT、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBIL)、C反应蛋白(CRP)、sCD25差异均有统计学意义(χ^(2)值:3.91~9.66,t值:3.75~7.90,z值:3.82~4.01,均P<0.05)。淋巴结SUVmax、sCD25为血液系统肿瘤继发HLH的预测因素[比值比(OR):1.28(95%CI:1.09~1.72)、1.56(95%CI:1.17~2.49),P值:0.004、0.013];预测最佳阈值分别为12.6、40028 ng/L,AUC分别为0.87、0.76,灵敏度和特异性分别为88.6%(31/35)和8/10、65.7%(23/35)和7/10;两者结合后AUC为0.83,灵敏度和特异性分别为74.3%(26/35)和9/10。结论^(18)F-FDG PET/CT显像对HLH病因诊断具有较高价值;淋巴结SUVmax、sCD25为血液系统肿瘤继发HLH的预测因素。; 党娜孙英董有文张谷青高明; 关键词：正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18

播散型荚膜组织胞浆菌病致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习: 2024年; 目的探讨播散型荚膜组织胞浆菌病(DH)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的诊断与治疗策略。方法分析重庆医科大学附属第一医院于2023年2月26日收治的1例播散型荚膜组织胞浆菌病合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的67岁老年男性患者的诊疗过程,并结合相关文献进行复习。结果患者1个月前于广西壮族自治区旅游返家(重庆市)3天后出现发热、厌食症状,伴随四肢乏力和体重减轻,在病程中反复高热,表现出全血细胞减少,铁蛋白升高,NK细胞活性下降,肝脾肿大等HLH的临床特征,通过骨髓穿刺涂片镜检、外周血宏基因组下一代测序(mNGS)、胸部增强CT确诊为DH。患者接受小剂量地塞米松诱导治疗(5 mg/d静脉推注,14天后续用2.5 mg、1次/d,静脉推注7 d)和两性霉素B脂质体(起始17 mg/d,3天内逐渐加量至100 mg、1次/d静脉滴注21 d)续用伊曲康唑(200 mg、次/12 h口服)抗真菌治疗。经确诊并治疗3个月后,患者复查胸部增强CT显示病灶基本吸收。结论播散型荚膜组织胞浆菌病伴噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者治疗策略应以针对原发疾病为主,辅以激素诱导治疗,同时避免使用免疫抑制药物以减轻感染,从而改善患者预后。; 王丹妮罗华婷蒲霞黄文祥; 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症不明原因发热肝脾肿大

STAT1基因功能获得性突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例: 2024年; 慢性皮肤黏膜念珠菌病的疾病特征为指甲、皮肤、口腔和生殖道黏膜的反复或持续白色念珠菌感染,本病临床较少见。本病例患儿主要表现为反复口腔念珠菌病、低体重、生长迟缓,入院查体提示肝、脾、淋巴结肿大,化验提示血三系偏低、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯血症、高铁蛋白、NK细胞活性低,骨髓涂片提示噬血性细胞可见,静脉血宏基因组二代测序、血培养、骨髓培养均提示白色念珠菌感染。患儿全外显子测序发现STAT1基因杂合错义变异c.1154C>T(p.Thr385Met),为自发变异。诊断为STAT1基因功能获得性突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。先后予卡泊芬净、氟康唑抗感染治疗,住院治疗5周后出院,随访1年余未见复发及后遗症。; 阮培森郑耀陈赫赫; 关键词：侵袭性念珠菌病噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症案例精选: 本书收录王昭主任带领的首都医科大学附属北京友谊医院血液科团队多年临床工作中的典型病例，包括原发HLH及各种原因继发的HLH病例，如原发性HLH、感染相关HLH、肿瘤相关HLH、自身免疫病相关HLH等66个经典病例。每个病...; 王昭编

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