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库欣综合征被引量:12
2005年
肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外,另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现,实验室检查,定性、定位诊断,治疗及预后进行较详细的介绍。
曾正陪
关键词:库欣综合征皮质酮去氧皮质酮继发性高血压肾上腺皮质疾病肾上腺疾病
库欣综合征的诊疗进展
2024年
库欣综合征(CS)是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的内分泌疾病,其诊断与治疗均具挑战性。诊断过程需结合实验室和影像学检查,进行筛查、定性及定位。治疗方式以手术为主,但药物治疗同样也占据重要地位。随着对CS发病机制的深入了解,发现了更多孤儿药研发的潜在靶点。本文总结了CS的诊疗现状,并对未来的研究方向做出了展望。
刘岑赵紫楠陈頔胡欣
关键词:库欣综合征个体化治疗孤儿药米非司酮
妊娠诱发库欣综合征的诊疗进展
2024年
妊娠诱发库欣综合征是指妊娠状态所诱发的库欣综合征,一般患者在分娩后或终止妊娠后症状得到缓解。该病非常罕见,但对母体与胎儿均产生严重危害。妊娠诱发库欣综合征和妊娠合并库欣综合征在临床表现上相似,但在发病机制及治疗方法上存在差异,诊断较为困难,治疗面临挑战。本文主要针对妊娠诱发库欣综合征的发病机制、诊断和治疗进行简要综述,旨在为妊娠诱发库欣综合征患者的临床管理提供借鉴。
吴晗徐丹王君吴炎
关键词:库欣综合征妊娠肾上腺增生
良性肾上腺源性库欣综合征临床特点比较分析
2024年
目的比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2008—2020年于解放军总医院住院明确诊断为ADA患者86例、BMAH患者23例、PPNAD患者7例的临床资料。结果(1)三组患者BMAH组年龄最大,平均(51.7±9.5)岁,ADA次之,PPNAD组就诊年龄最小,平均(19.9±5.7)岁。ADA、PPNAD组患者女性居多,BMAH患者男女比例相当。(2)临床表现方面,PPNAD组紫纹最多(71.4%),多血质、瘀斑、满月脸、向心性肥胖及皮肤变薄等方面差异无统计学意义。(3)合并症方面,BMAH组糖代谢异常和血脂紊乱患者最多(分别为87.0%、68.2%),三组患者均合并较高比例的骨质疏松或低骨量(>75%)。BMAH组收缩压、糖化血红蛋白、血甘油三酯及血钠水平更高(P<0.05);三组患者均存在明显胰岛素抵抗。(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(F)水平,三组患者基线血ACTH均明显受抑制,血F及24 h尿游离皮质醇(UFC)显著升高,组间差异无统计学意义(P>0.05)。PPNAD组小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC水平较基线显著升高(P<0.05)。结论良性非ACTH依赖性显性库欣综合征中,BMAH就诊年龄最大,合并代谢紊乱最多,PPNAD就诊年龄最小,具有小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC显著升高的特点。
苗新宇林璐林璐窦京涛陈康吕朝晖巴建明裴育谷伟军杜锦郭清华王先令臧丽李一君闫文华李春霖母义明
关键词:库欣综合征皮质腺瘤
库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿患儿的药学监护
2024年
目的 探讨临床药师对儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿抗感染治疗的药学监护。方法 1例5岁10个月患儿,女,诊断为库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿。临床药师分析儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿的发病机制,协助制定抗感染方案,并及时调整。结果 治疗40 d后患儿无发热,体温稳定,出院。结论 儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿的预后差,应引起临床高度警惕。尽早识别高危患者,手术引流并选择恰当的抗真菌药物至关重要。
张文辉覃禹韦翠薇许斯琪
关键词:库欣综合征侵袭性肺曲霉病药学监护
ACTH非依赖性库欣综合征伴双侧肾上腺瘤1例
2024年
库欣综合征的主要病因包括促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性。当ACTH非依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺肿瘤时,术前的病因鉴别至关重要。本文通过对1例68Ga-Pentixafor PET/CT辅助定位的库欣综合征伴双侧肾上腺肿瘤患者的诊治过程及临床特点进行总结,并对其诊治关键点进行讨论,为库欣综合征伴双侧肾上腺肿瘤患者的临床诊治提供借鉴。
宋颖申航冯正平杜志鹏杨淑敏李启富田波
关键词:库欣综合征肾上腺肿瘤诊治
库欣综合征合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例
2024年
患者女性,39岁,临床表现为右眼视力下降、眼胀、眼痛、脸变圆、体重进行性增加,首诊于眼科,诊断为中心性浆液性脉络膜视网膜病变;后经实验室检查、肾上腺增强CT检查等诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的库欣综合征。行肾上腺肿瘤切除术后患者视力及眼底检查明显好转,提示中心性浆液性脉络膜视网膜病变可能是内源性库欣综合征的罕见表现,二者具有潜在的关联。
逄冰王雅静倪奇倪青陈康巴建明吕朝晖窦京涛母义明
关键词:肾上腺皮质腺瘤库欣综合征中心性浆液性脉络膜视网膜病变
治疗肾上腺皮质癌与库欣综合征的口服施用的包含米托坦的药物组合物
本发明涉及含有米托坦、油和环糊精的新的干乳剂(ES)的制备与用途,以及其以软胶囊、硬胶囊、片剂、丸剂或粉囊剂形式口服施用用于治疗肾上腺皮质癌、先天性肾上腺增生症与库欣综合征的用途。
穆罕默德·斯奇巴M·拉希亚尼-斯奇巴F·布努尔M·托马斯H·列斐伏尔
肾上腺意外瘤型亚临床库欣综合征患者手术前后高血糖情况及变化分析
2024年
背景 亚临床库欣综合征(SCS)是肾上腺意外瘤的常见亚型,但目前对于SCS患者高血糖与高皮质醇分泌的相关性分析及术后变化情况鲜有报道。目的 评价肾上腺意外瘤SCS患者高血糖的患病情况及其术后变化。方法 收集2010—2021年上海大学附属仁和医院(上海市宝山区仁和医院)诊治的124例患者资料并进行统计分析。对其中36例SCS患者(SCS组)、41例肾上腺腺瘤型库欣综合征患者(CSA组)及47例肾上腺无功能瘤患者(NAA组)行口服糖耐量检查(OGTT),并计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、葡萄糖曲线下面积(AUC Glu)、胰岛素曲线下面积(AUC Ins),检测患者血皮质醇、尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)等激素测值,将所得结果与53例受试者(对照组)进行比较。SCS组、CSA组所有患者均经手术治疗,采用Pearson相关性分析比较SCS组、CSA组激素与糖代谢测值的相关性。结果 SCS组、CSA组、NAA组、对照组高血糖患病率分别为41.7%、51.2%、25.5%及24.5%。SCS组患者糖化血红蛋白(HbA1c)、糖负荷后2 h胰岛素(2 hPIN)、AUCGlu及AUCIns均高于对照组(P<0.05),CSA组患者空腹胰岛素(FIN)、AUCIns及HOMA-IR均高于SCS组、NAA组及对照组(P<0.05),CSA组患者HbA1c、FPG、糖负荷后2 h血糖(2 hPPG)、2 hPIN及AUCGlu均高于NAA组、对照组(P<0.05)。剔除性别、年龄影响,SCS组患者HbA1c、2 hPPG与8:00、16:00血皮质醇、尿游离皮质醇呈正相关(r=0.68,0.657,0.522,P<0.05;r=0.569,0.544,0.369,P<0.05),FPG与8:00血皮质醇呈正相关(r=0.434、P<0.05),AUCGlu与8:00、16:00血皮质醇呈正相关(r=0.397,0.409,P<0.05);CSA组患者HbA1c、FPG、2 hPPG、AUCGlu与8:00、16:00血皮质醇呈正相关(r=0.748,0.631,0.669,0.602,P<0.05;r=0.674,0.655,0.640,0.624,P<005),2 hPIN与8:00血皮质醇呈正相关(r=0.319,P<0.05)。SCS组、CSA组患者术后与术前相比,血皮质醇、尿皮质醇水平下降(P<0.05)。SCS组患者术后与术前相比,2 hPIN、AUCIns下降(P<0.05);CSA组患�
张征张炜张英杜娟邹大进
关键词:库欣综合征肾上腺意外瘤高血糖
肾上腺性库欣综合征患者中枢性甲状腺功能减退的发生与术后下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复时项的相关性研究
2024年
目的探讨肾上腺性库欣综合征(ACS)患者发生中枢性甲状腺功能减退(简称中枢性甲减)的危险因素,评估其对术后下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴恢复时项的影响。方法纳入腺瘤型ACS患者96例,根据是否发生中枢性甲减,将其分为中枢性甲减组(21例)和无中枢性甲减组(75例)。比较两组患者一般临床资料及实验室检查指标。采用Pearson相关分析评估ACS患者血清促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)和血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24 h尿游离皮质醇(24h UFC)及小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后血清皮质醇水平的相关性;采用二元logistic回归分析评估ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素。进一步评估两组患者术后HPA轴恢复情况。结果中枢性甲减组患者年龄、BMI、FT3及FT4水平均显著低于无中枢性甲减组,血清皮质醇8∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均显著高于无中枢性甲减组(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,ACS患者FT4及FT3水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关;TSH水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,LDDST后血清皮质醇水平是ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素(P<0.05)。术后随访资料显示,中枢性甲减组患者术后3个月、12个月血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显低于无中枢性甲减组(P<0.05),两组患者总体HPA轴恢复比例比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论ACS患者伴随中枢性甲减的发生;术前是否合并中枢性甲减可作为ACS患者术后糖皮质激素替代治疗方案制定中的重要参考因素。
田朝阳刘梦思李梦莲曾阳杰崇立业李平
关键词:下丘脑-垂体-肾上腺轴

相关作者

窦京涛
作品数:676被引量:2,501H指数:22
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:糖尿病 库欣综合征 文献复习 2型糖尿病 2型糖尿病患者
母义明
作品数:1,030被引量:6,545H指数:35
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:糖尿病 2型糖尿病 库欣综合征 文献复习 胰岛素
吕朝晖
作品数:440被引量:2,416H指数:18
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:库欣综合征 文献复习 原发性醛固酮增多症 肾上腺意外瘤 糖尿病
谷伟军
作品数:329被引量:1,475H指数:19
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:库欣综合征 文献复习 糖尿病 肾上腺意外瘤 2型糖尿病
杨国庆
作品数:327被引量:2,091H指数:20
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:库欣综合征 文献复习 肾上腺意外瘤 原发性醛固酮增多症 糖尿病