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原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例: 2024年; 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。; 李建亮张秋月田佳; 关键词：恶性外周神经鞘瘤软组织肉瘤后纵隔治疗及预后侵袭性

颈部恶性外周神经鞘瘤治疗1例报告及文献复习: 2024年; 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是来源于外周神经干或神经鞘分化的具有侵袭性的组织恶性肿瘤,临床上较少见。本文报告1例我科近期收治的口腔颌面颈部MPNST病例。查阅近年来国内外相关文献,讨论该疾病的生长方式、好发部位、临床表现、组织病理学特点、影像学表现,以及在治疗方面手术切除的彻底性及预后。MPNST作为具有较高恶性程度的肿瘤,其手术方式的设计、切除范围大小及术后是否进一步行放化疗等决定了该病的复发率。; 孙烁辉刘琴瑶马军利李潇王之发; 关键词：恶性外周神经鞘瘤口腔颌面颈部

82岁男性右侧肩胛部恶性外周神经鞘瘤1例: 2024年; 恶性外周神经鞘瘤(又称为恶性周围神经鞘瘤)是一种高度恶性神经系统肿瘤,因临床罕见,临床医生对其认识尚存在不足。本文报道1例82岁男性恶性外周神经鞘瘤,因右侧肩胛部皮肤肿物进行性增大12年入院,MRI检查发现右侧肩胛部皮下占位并明显强化,术前考虑肿瘤。完善术前准备后,一期手术完整切除肿物,二期手术植皮修复创面。术后病理诊断为恶性外周神经鞘瘤。术后5个月随访,创面愈合良好,未见肿瘤复发。恶性外周神经鞘瘤侵袭性高,局部复发率高,生存率低,因此,早发现、早治疗尤为重要,扩大切除肿瘤以保证切缘阴性是主要治疗方式。; 李波李亮戚永发张奇; 关键词：恶性外周神经鞘瘤手术

NF1型恶性外周神经鞘瘤一例被引量：2: 2023年; 患者,男,72岁。左下肢肿物10余年,加重1年。局部术后免疫组化:CD34阴性,CD31阴性,CD117阴性,NF阴性,Desmin阴性,SMA阴性,P53阴性,CK-Pan阴性,Ki-67大于40%,S-100阳性。结合家族史及临床表现,符合NF1型恶性外周神经鞘瘤诊断。; 祖丽胡玛尔·莫沙布瓦杰尔·亚克亚刘建勇康晓静; 关键词：恶性外周神经鞘瘤 1型神经纤维瘤病

腹腔恶性外周神经鞘瘤术后再发恶性孤立性纤维性肿瘤一例报道: 2023年; 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种少见的外周神经肉瘤,约占所有软组织肉瘤3%~10%^([1])。理论上全身任何部位的周围神经均可发病,但腹部的MPNST多见于腹膜后,罕见于腹腔内。孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶组织肿瘤,在各类软组织肿瘤中的发生率<2%,2020年世界卫生组织将其分为良性、非特质性和恶性3种类型.; 梁蕾卜晓沛尚培中金芳; 关键词：恶性外周神经鞘瘤恶性孤立性纤维性肿瘤

头颈部恶性外周神经鞘瘤7例临床病理特征及文献复习: 目的:探讨头颈部恶性外周神经鞘瘤(head and neck malignant peripheral nerve sheath tumor,HN-MPNST)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。材料与方法:对2006-20...; 郑适泽乔春燕王丹丹沙桐史册孙宏晨

恶性外周神经鞘瘤的影像学表现及病理对照分析被引量：2: 2022年; 目的探讨恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的影像学表现及病理特征。方法选取并分析24例经手术病理证实的MPNST患者的CT、MRI表现及其相关的临床、病理资料。结果24例患者中,位于下肢或臀部7例,上肢或肩部4例,腹膜后4例,头颈部3例,胸部3例,左心房、升结肠及睾丸各1例;4例合并神经纤维瘤病1型。14例呈囊实性,9例呈实性,1例呈囊性。18例行CT平扫:表现为不均匀等、低密度,实性区域平均CT值为(38.3±4.9)HU,3例伴骨质破坏。7例行CT增强:实性区域呈中度或明显渐进性延迟强化,囊性区域未见明显强化,5例延迟期呈网格状、岛屿状强化。17例行MRI平扫:T_(1)WI图像15例呈等、稍低信号,2例呈混杂高信号;T_(2)WI图像10例呈较均匀等高信号,7例呈以高信号为主的混杂信号;4例见“束征”,2例见“神经出入征”。11例行MRI增强:增强早期呈不均匀明显强化,延迟期强化范围扩大并呈持续高信号,7例呈网格状、岛屿状改变。结论MPNST密度及信号多不均匀,实性区域呈不均匀渐进延迟强化,延迟期可见网格状、岛屿状改变。; 刘晓龙李璐陈月芹王林省郭沐洁王唯伟朱来敏; 关键词：神经鞘瘤磁共振成像

腹膜后恶性外周神经鞘瘤的临床特征及外科诊治分析被引量：1: 2022年; 目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘瘤的临床特征及外科诊治疗效。方法回顾性分析2015年4月~2021年10月16例腹膜后恶性外周神经鞘瘤的临床资料。散发性12例,继发于Ⅰ型神经纤维瘤病4例。肿瘤单发13例,多发3例。肿瘤最大径5~30 cm,(16.53±7.12)cm,其中13例≥10 cm。5例包绕重要血管。均行手术切除。结果完整切除10例,姑息性切除6例。联合脏器切除6例。分块切除5例。术中出血量100~6000 ml,中位数2000 ml。术后并发症6例,死亡1例。16例中位生存期24个月。完整切除10例中位生存期25.0月,姑息性切除6例中位生存期14.0月。结论腹膜后恶性外周神经鞘瘤恶性程度高,侵袭性强,手术治疗困难。; 唐茂盛肖萌萌陈小兵邹博远李文杰罗成华; 关键词：恶性外周神经鞘瘤腹膜后肿瘤

超声鉴别诊断恶性外周神经鞘瘤与神经纤维瘤被引量：6: 2021年; 目的评价超声鉴别诊断恶性外周神经鞘瘤(MPNST)与神经纤维瘤的价值。方法纳入经病理学证实的45例MPNST(MPNST组)与98例神经纤维瘤患者(神经纤维瘤组),比较组间一般资料及灰阶超声表现差异;构建二元Logistic回归分析模型用于鉴别MPNST与神经纤维瘤。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价回归模型及各超声表现鉴别二者的效能,采用Delong检验评价诊断效能的差异。结果MPNST组患者年龄显著大于神经纤维瘤组(P<0.05);组间病灶位置、最大径、最小径、形态、边界、囊性成分、靶征及血流分级差异均有统计学意义(P均<0.05)。Logistic回归分析显示病灶位置、形态、边界及血流分级是鉴别MPNST与神经纤维瘤的独立因素(P均<0.05);回归模型鉴别二者的AUC为0.895,准确率、敏感度及特异度分别为83.92%、86.67%及82.65%,鉴别效能显著高于单一超声表现(P均<0.05)。结论超声可为鉴别诊断MPNST与神经纤维瘤提供依据。; 金珍珍郭稳陈涛王丹丹何靖楠魏凌飞; 关键词：神经纤维瘤超声检查

阿帕替尼联合放疗治疗晚期恶性外周神经鞘瘤一例报告并文献复习被引量：2: 2021年; 2002年世界卫生组织神经系统肿瘤分类将神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性施旺氏细胞瘤、恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),是一种罕见的高度侵袭性的软组织肿瘤,约占所有软组织肿瘤的5%~10%^([1-2])。临床易误诊,治疗手段有限,预后较差,晚期患者尤甚,且缺乏大样本量随机对照研究指导临床实践^([3-4])。本研究报道采用阿帕替尼联合放疗治疗晚期恶性外周神经鞘瘤1例,并回顾相关文献,以期为该病诊疗提供一定参考。; 王雪锋史鸿云苑兰惠郄帅李京云李黎王芳; 关键词：恶性外周神经鞘瘤靶向治疗病例报告

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