搜索到849篇“ 慢性骨髓增殖性疾病“的相关文章
- 麻柔教授基于运气学说治疗慢性骨髓增殖性疾病被引量:1
- 2022年
- 慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease,CMPD)是一组以骨髓髓系中单系或多系细胞克隆增殖为特征的造血功能紊乱性疾病。随着细胞遗传学在CMPD中的研究进展,可分为Ph阳性CMPD和Ph阴性CMPD,前者主要包括慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML),后者主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)[1]。
- 王文儒付中学唐旭东麻柔
- 关键词:慢性骨髓增殖性疾病原发性血小板增多症运气学说原发性骨髓纤维化克隆增殖髓系
- 染色体分析在慢性骨髓增殖性疾病诊断及治疗中的应用价值
- 2021年
- 目的探讨染色体分析在慢性骨髓增殖性疾病诊断及治疗中的应用价值。方法95例慢性骨髓增殖性疾病患者,采集骨髓细胞,对染色体行R显带技术制备分析,分析骨髓增殖性疾病患者染色体异常检出率、慢性粒细胞白血病染色体异常检出率及治疗前后染色体变化情况。结果95例慢性骨髓增殖性疾病患者染色体异常检出率为77.89%(74/95),Ph染色体阳性率为70.53%(67/95),其他染色体异常检出率为7.37%(7/95)。82例慢性粒细胞白血病患者,染色体异常检出率为81.71%(67/82),其中Ph染色体阳性率为76.83%(63/82),其他染色体异常率为4.88%(4/82)。动态分析24例慢性骨髓增殖性疾病患者治疗情况,其中17例Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病患者经格列卫治疗,用药至今,14例达到完全遗传学缓解(CCyR),转正常核型,占82.35%(14/17);7例Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病患者经异基因骨髓移植治疗,随访至今,6例转正常核型,占85.71%(6/7);经格列卫治疗与经异基因骨髓移植治疗转正常核型的比例比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论染色体分析能有效诊断慢性骨髓增殖性疾病,与病程进展密切相关。
- 崔岗
- 关键词:慢性骨髓增殖性疾病染色体分析
- 208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病JAK2、CALR、MPL基因突变检测及其诊断价值被引量:6
- 2018年
- 目的:检测经典BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者JAK2、CALR、MPL基因突变,探讨其诊断价值。方法:2012年3月至2015年12月208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者(ET146例,PV37例,MF25例)纳入BCR/ABL1阴性CMPN组,124例继发性血小板增多及73例继发性红细胞增多症患者纳入对照组。抽取骨髓或静脉血提取基因组DNA及总RNA,进行JAK2基因外显子12至20,MPL基因外显子10以及CALR基因外显子3至9测序分析。结果:146例ET患者中,JAK2V617F突变86例(58.9%);JAK2 exon 12突变2例(1.4%);CALR突变41例(28.1%),其中Ⅰ型(c.1092_1143del)22例,Ⅱ型(c.1154_1155insTTGTC)11例,Ⅴ型(c.1091_1142del)1例,Ⅷ型(c.1104_1137del)1例,41型(c.1107_1137del)1例,42型(c.1125_1125del)1例,其他(c.1107_1115del,c.1111_1144 del,c.1101 A>C,c.1112_1117del)4例;MPL基因突变9例(6.2%)。JAK2、CALR、MPL基因突变均阴性的患者有8例(5.4%)。37例PV中检出JAK2以及CALR突变共35例(94.6%),其中JAK2V617F突变31例(83.8%),JAK2 exon 12突变2例(5.4%);CALR突变2例(5.4%),其中Ⅰ型1例,另1例为CALR c.1191_1193del。JAK2、CALR、MPL突变均阴性2例。25例MF中检出JAK2V617F突变19例(76%),CALR突变2例(8%);JAK2、CALR、MPL突变均阴性的患者有4例(16%)。124例继发性血小板增多的患者以及73例继发性红细胞增多的患者中,均未检测出JAK2、CALR或者MPL基因突变。结论:联合JAK2、CALR、MPL基因突变能覆盖大多数BCR/ABL1阴性的骨髓增殖性疾病患者,CALR突变在ET患者中检出率较高,因此CALR突变可作为JAK2、MPL突变阴性的ET的新诊断指标。
- 李振玲高丽张辉张春霞陈艳荣黄泛舟龚明高亚玥唐寅马一盖
- 关键词:原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化JAK2基因
- 骨髓涂片对慢性骨髓增殖性疾病的诊断价值被引量:1
- 2017年
- 目的探讨骨髓涂片对慢性骨髓增殖性疾病(MPD)的诊断价值。方法选择80例MPD患者,均采用骨髓活检-抽吸双样本同步取材,抽吸的髓液常规制成涂片,活检样本制成切片;分析骨髓涂片和骨髓切片的巨核细胞及巨核细胞簇形态特征及检出率。结果骨髓涂片与骨髓切片对各类型巨核细胞检出率比较差异均无统计学意义;骨髓涂片对A型检出率显著高于B型、C型(P<0.05),骨髓切片对C型检出率显著高于A型、B型(P<0.05)。结论骨髓涂片适于观察形态学改变,骨髓切片适于观察结构改变,将两者综合分析,能够为MPD的诊断提供更加准确的信息。
- 邢立娟柴红宇杨娜
- 关键词:骨髓涂片骨髓切片慢性骨髓增殖性疾病
- 慢性骨髓增殖性疾病ICD编码探讨被引量:1
- 2016年
- 随着慢性骨髓增殖性疾病的部分类型在疾病性质、病理编码等方面发生了变化,并出现了新的类型,编码员由于专业知识不足,对新的临床分类方案和新的类型了解不够,容易出现编码错误,探讨对慢性骨髓增殖性疾病进行ICD编码十分必要,通过准确解读慢性骨髓增殖性疾病的临床特点、临床分类情况及其新的发展变化,分析编码易出现的错误和应注意的主要问题,提出各类型疾病在ICD-10和ICD-O(第三版)中的编码方案,从而达到对慢性骨髓增殖性疾病的正确编码。
- 周仪洁张艳娜王姝毕春艳
- 关键词:慢性骨髓增殖性疾病ICD-10
- JAK2V617F基因突变的定量测定及在慢性骨髓增殖性疾病中的应用被引量:1
- 2014年
- 目的探讨荧光定量PCR的方法检测JAK2V617F基因突变并分析其在慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中的诊断价值。方法采用荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测68例确诊CMPD患者骨髓标本中JAK2V617F基因突变的阳性率和相对定量,分析其在CMPD中的诊断价值以及和临床资料之间的联系。结果 68例确诊患者的骨髓标本均成功扩增JAK2V617F野生型和突变型。JAK2V617F基因突变的总阳性率为66.2%(45/68),其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率75.0%(21/28),原发性血小板增多症(ET)阳性率60.6%(20/33),特发性骨髓纤维化(IMF)阳性率57.1%(4/7)。PV患者JAK2V617F突变阳性率明显高于ET和IMF患者。PV患者JAK2V617F的相对定量和血红蛋白数和白细胞数呈正相关。ET患者中JAK2V617F的相对定量和患者的血小板计数呈正相关。结论荧光定量PCR的方法能够快速准确的检测JAK2V617F基因突变及其突变比例,为临床诊断CMPD提供有效的实验室指标,JAK2V617F的相对定量和患者的临床血液学指标存在一定关系。
- 李业华刘敏黄彬陈培松
- 关键词:骨髓增殖性疾病聚合酶链反应
- 高龄老年慢性骨髓增殖性疾病转化的急性粒细胞白血病1例被引量:2
- 2013年
- 1例慢性增殖性疾病的高龄老年患者(82岁),予羟基脲治疗,并按血小板、白细胞数调整剂量;此后转化为急性粒细胞白血病,增加羟基脲剂量的同时出现粒细胞缺乏及感染,加之患者高龄、基础疾病多,给治疗带来极大难度。经血液科、呼吸内科会诊综合调整,加强支持治疗,现患者一般情况尚可,病情相对稳定,但总体预后不佳。如何针对高龄老年血液病完善治疗,是非血液专业的老年科医师亟待加强的问题。
- 陈雪松万文辉张兴虎翟永平施毅钱晓明齐玉琴吴宁
- 关键词:慢性骨髓增殖性疾病化疗肺部感染耐药
- 慢性骨髓增殖性疾病并发肺动脉高压4例临床分析
- 2012年
- 目的加强对慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)患者合并肺动脉高压的认识,以期临床早期诊断和治疗,改善预后。方法回顾性分析4例慢性骨髓增殖性疾病并发肺动脉高压患者的临床及实验室检查资料、治疗及转归。结果4例患者诊断慢性骨髓增殖性疾病时年龄为44~72岁,诊断原发病到发现肺动脉高压1~26年。4例患者临床均表现为乏力、活动耐力下降,脾脏明显肿大,均有不同程度的贫血,3例患者有血小板减少。诊断肺动脉高压时肺动脉压力为58~83mmHg,三尖瓣反流速率3.5~4.3m/s。4例患者诊断CMPD后均接受正规治疗,随诊过程中发现肺动脉高压,3例患者于诊断肺动脉高压1~2年内死亡。结论肺动脉高压是慢性骨髓增殖性疾病患者常见的心血管并发症,目前治疗方法有限,慢性骨髓增殖性疾病患者病程中出现肺动脉高压提示预后不良。
- 张雪晗谢海雁邹农
- 关键词:肺动脉高压
- 慢性骨髓增殖性疾病并发肺动脉高压的临床特点和预后分析被引量:1
- 2011年
- 目的:探讨慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)并发肺动脉高压(PAH)的临床特点及PAH对于CMPD临床预后的影响,进一步丰富CMPD的评估体系。方法:选取CMPD并发PAH病例11例,选取同期CMPD肺动脉压正常病例27例作为对照。结果:与肺动脉压正常的CMPD病例相比,CMPD并发PAH平均年龄及血小板计数明显升高,且有更高的血栓发生概率,预后更差。另外2组间亚病种构成比显著不同,CMPD并发PAH中原发性血小板增多症所占比例较高。结论:高龄、高血小板计数、伴发有血栓形成、诊断ET等均是CMPD可能并发PAH的危险因素。对于诊断明确的病例,积极控制PAH是改善这类患者预后的关键。
- 黄晓兵王春森张晋林王小冬
- 关键词:肺动脉高压预后
- 高分辨熔解曲线分析慢性骨髓增殖性疾病JAK2V617F基因突变被引量:3
- 2011年
- 目的研究慢性骨髓增殖性疾病(CMPDs)获得性JAK2V617F突变检测方法。方法应用高分辨熔解曲线分析技术(HRM),对前期经等位基因特异性PCR法(AS-PCR)分析过的36例CMPDs样本进行JAK2V617F基因突变检测,并与AS-PCR检测情况进行比较分析,结果经测序验证。结果 36例CMPDs样本均得到可供分析的JAK2V617F基因突变HRM检测结果,与AS-PCR法相比较,二者的符合率为97%(35/36);只有一份样本结果不相符,经测序验证,结果与HRM检测相一致;HRM检测的敏感性和特异性均达100%。结论应用HRM技术检测JAK2V617F突变快速简便、而且敏感,是一项适合临床开展的新方法,可用于临床辅助CMPDs的诊断。
- 谢健晋周薇王汉平应逸杜庆华陈晓燕陈小卫
- 关键词:JAK2V617F突变慢性骨髓增殖性疾病等位基因
相关作者
- 潘崚

- 作品数:204被引量:452H指数:11
- 供职机构:四川大学华西医院
- 研究主题:白血病 K562细胞 多发性骨髓瘤 骨髓增殖性疾病 PTEN基因
- 朱蕾

- 作品数:81被引量:94H指数:6
- 供职机构:浙江大学医学院附属第二医院
- 研究主题:骨髓涂片 巨核细胞 骨髓切片 联检 胸腹水
- 卢兴国

- 作品数:256被引量:676H指数:12
- 供职机构:浙江大学医学院附属第二医院
- 研究主题:骨髓涂片 巨核细胞 形态学 血栓调节蛋白 淋巴组织肿瘤
- 虞咏知

- 作品数:42被引量:67H指数:4
- 供职机构:华中科技大学同济医学院
- 研究主题:慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常 体外研究 溶血性贫血 阿糖胞苷
- 沈云峰

- 作品数:116被引量:394H指数:9
- 供职机构:南京医科大学
- 研究主题:白血病 急性髓系白血病 多发性骨髓瘤 急性白血病 预后