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上皮成分为主型成人肾母细胞瘤3例临床病理学分析: 2024年; 目的探讨上皮成分为主型成人肾母细胞瘤(adult Wilms tumor with predominant epithelial component, AWT-PEC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集3例AWT-PEC,行组织形态学观察、免疫组化染色及分子检测并复习相关文献。结果患者平均年龄44.6岁,中位年龄47岁;1例肿瘤位于右肾,2例肿瘤位于左肾,肿瘤最大径5~15 cm。组织学特征主要表现为3例肿瘤边缘均可见纤维假性包膜与周围正常组织间隔,肿瘤细胞主要以上皮成分为主,肿瘤细胞上皮样、高柱状,中度异型性,可见核分裂象,呈腺管状、乳头状浸润性生长,混杂比例不等胚芽、间质成分,其中例2可见部分区域组织形态学表现呈后肾腺瘤样,瘤细胞相对一致,卵圆形,聚集呈原始小管状、条索状。免疫表型:瘤细胞CKpan、PAX-8、WT-1、CD56均弥漫阳性,1例BRAF弥漫阳性,CD57、EMA、p53不同程度阳性,Syn、CgA、CK7均阴性,Ki67增殖指数热点区10%~35%不等。1例行二代测序检测,显示BRAF V600E、HNF1B、SPEN、TERT、AMER1、ASXL1等基因突变,微卫星稳定,低肿瘤突变负荷,未检测出胚系突变基因。3例患者全外显子测序结果,发现DOCK2、KMT2D作为驱动基因均存在突变;体细胞突变基因中,突变类型以错义突变为主;突变频谱类型主要表现为C>T/G>A。结论 AWT-PEC罕见,其具有独特的组织学形态、免疫表型、分子遗传学特点,在临床诊断工作中需与类似形态和免疫表型的肾肿瘤相鉴别。; 刘晓颖王琨杨飞城赵洁陈志鸿李艳春; 关键词：肾母细胞瘤免疫组织化学基因检测

BRAF V600E突变在成人肾母细胞瘤中的临床病理学分析被引量：3: 2023年; 目的探讨成人肾母细胞瘤中BRAF V600E突变与后肾腺瘤样形态学之间的联系及其临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院2012—2021年诊断的19例成人肾母细胞瘤临床资料,2位病理学医师进行HE形态学复核,选取代表性组织进行免疫组织化学(IHC)分析及BRAF V600E突变基因测序。结果组1为部分区域显示后肾腺瘤形态特征的成人肾母细胞瘤,共6例;组1中5例病理形态为上皮为主型且阳性表达WT-1与CD56,均表达CD57,6例患者Ki-67阳性指数不同区域差异巨大(1%~60%),5例免疫组织化学呈现不同程度的BRAF阳性表达,DNA测序结果显示5例免疫组织化学阳性病例均提示BRAF V600E第15号外显子呈突变型;组1病例随访23~71个月,均存活。组2为经典型肾母细胞瘤(无后肾腺瘤样区域),共13例;可供检测的7例组织中均无BRAF V600E突变。结论BRAF V600E突变高发于具有区域后肾腺瘤样形态的成人肾母细胞瘤,该类肿瘤可能代表了后肾腺瘤与肾母细胞瘤之间的过渡状态,预后较好且具有靶向治疗价值。; 甘华磊王奇峰朱晓丽吕泓王坚; 关键词：肾母细胞瘤肾肿瘤

成人肾母细胞瘤的CT表现特征被引量：2: 2021年; 目的探讨成人肾母细胞瘤的CT表现特征。方法回顾性分析经手术、病理确诊的6例成人肾母细胞瘤作者简介:程沛弦(1979-),女,浙江乐清人,毕业于温州医学院,本科学历,主治医师,主要从事医学影像诊断工作通信作者:邱乾德主任医师E-mail:WZ31mr@163.com CT表现。结果肿块位于右肾3例,左肾3例;肿块呈圆形3例,椭圆形3例;肿块最大直径3.7~13.0 cm,平均(7.4±7.6)cm。肿块呈低密度2例,等密度2例,高密度1例,高低密度1例,平扫CT值平均(48.2±4.5)HU;密度均匀4例,密度不均匀2例;肿块界限清楚4例,界限不清楚2例;肿块内不规则或裂隙状和条片状高密度4例,瘤内见小片状钙化2例。增强后动脉期肿块呈轻度-显著不均匀强化,CT值平均(87.8±6.8)HU,其中2例肿块周边呈小片状强化,2例肿块中心呈斑片状或絮状强化;门静脉期肿块呈轻度至中度不均匀,CT值平均(76.2±5.4)HU,其中3例肿块中心及周边小片状、结节状和网格样强化;残留的肾实质强化呈“新月形”或“环形”。结论成人肾母细胞瘤CT主要表现为低密度或等密度,肿块内见不规则或裂隙状低密度坏死囊变区。增强后动脉期呈轻度-显著不均匀强化,门静脉期呈轻至中度强化,残留的肾实质强化呈“新月形”或“环形”。; 程沛弦许崇永邱乾德; 关键词：成人肾母细胞瘤

成人肾母细胞瘤诊断和治疗的研究进展被引量：1: 2021年; 肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是一种胚胎性肿瘤,起源于未分化中胚层组织。WT主要发生在婴幼儿,约占儿童肾脏肿瘤的95%。成人肾母细胞瘤(adult Wilms tumor,AWT)是一种临床上罕见的恶性肾脏肿瘤,发病率在WT中不足3%。AWT恶性程度高,生长速度快,发生转移早,术前确诊难度大且误诊率高。目前AWT的治疗方式尚未统一,大部分沿用儿童WT的治疗方案,有利有弊。本文通过整理文献报道和临床资料对成人肾母细胞瘤的诊疗相关内容及目前的研究进展作一综述。; 宋雨童姜婧琦王志平; 关键词：肾母细胞瘤成人肾母细胞瘤

双肾成人肾母细胞瘤1例并文献复习被引量：1: 2020年; 肾母细胞瘤又名Wilms瘤,是一种罕见的恶性胚胎性肾肿瘤,主要发生于婴幼儿,约占其恶性肿瘤的20%,肾脏肿瘤的95%[1]。成人肾母细胞瘤仅占所有肾母细胞瘤的3%以下,一般为单侧发病,双肾发病者极为罕见[2]。本次研究对1例经病理学证实双肾成人肾母细胞瘤患者的临床资料及CT图像进行回顾性分析,并复习有关文献。现报道如下。; 支秋丽马周鹏; 关键词：肾脏肿瘤肾母细胞瘤 WILMS瘤胚胎性

成人肾母细胞瘤1例被引量：1: 2018年; 患者,女性,30岁,因体检发现“右肾占位1月余”入院.无血尿、蛋白尿,尿常规及肝、肾功能未见明显异常.查体：双侧肾区无叩击痛,输尿管走行区无明显压痛.; 张建英蒋瑾何丽陈海霞; 关键词：肾母细胞瘤成人影像表现

上皮成分为主型成人肾母细胞瘤二例被引量：3: 2017年; 例1男,39岁.15年前体检发现肾脏囊肿,现为进一步治疗,于2017年2月入院.2006年于当地医院行肾囊肿穿刺一次（穿刺前囊肿直径约4 cm）,穿刺前后无血尿腰痛等不适主诉.2016年10月自述右侧腰痛2 d,有血尿,外院超声示肾周积液,CT示右肾多发囊肿,较大一枚伴囊壁钙化、局部破裂及血肿形成可能大,肾周、腹盆腔少量积液,期间行保守治疗.2017年1月于本院复查CT示右肾上极囊实性占位性病变,伴肾周多发肿大淋巴结,肾盂受累并略扩张,肾恶性肿瘤继发出血考虑.手术探查：术中见右肾中上极占位,与肝脏、腰大肌等周围组织粘连严重.例2女,34岁.体检发现右肾占位,为进一步治疗于2017年5月入院.半个月余前因备孕需求于当地医院体检,发现右肾占位,当地医院B超复检示：右肾占位.自发现以来偶有腰酸痛,无尿频尿急,无肉眼血尿等不适.; 张会芳文雪吴杉杉任国平; 关键词：肾母细胞瘤上皮成分无肉眼血尿医院体检成人周围组织粘连

成人肾母细胞瘤临床病理观察并文献复习被引量：2: 2016年; 目的探讨成人肾母细胞瘤(Wilms'Tumor,WT)临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组织化学分析1例AWT临床病理特点,并复习相关文献。结果患者男性,62岁,肾结石碎石后间断性无痛性肉眼血尿1年余。切除肿瘤组织学显示:肿瘤由未分化的胚芽组织,上皮样成分和间叶成分组成,上皮成分可见鳞状上皮及分化好的小管和乳头结构,间叶成分为软骨、横纹肌,另见大量间变细胞,伴大片坏死。免疫组织化学观察发现肿瘤细胞vimentin、PCK和CD99阳性,EMA、NSE、desmin、myogenin和WT-1部分阳性,Syn、CgA、S-100、MyoD1和TTF1均阴性。结论肾母细胞瘤是儿童常见的原发恶性肾肿瘤,但在成人是非常罕见的,老年患者诊断和治疗更加困难,依据临床和病理组织学特点可准确诊断,早期积极采取多模式治疗,可提高患者生存率。; 张修云袁静萍袁修学高利昆; 关键词：成人肾母细胞瘤病理诊断

巨大囊性肾外型成人肾母细胞瘤破裂并肾周积液1例诊治分析: 2016年; 目的报告1例巨大囊性肾外型成人肾母细胞瘤破裂合并大量肾周积液病例,结合文献复习探讨该病的病理及临床特点。方法回顾性分析1例巨大囊性肾外型成人肾母细胞瘤破裂合并大量肾周积液病例的诊治经过。结果开放手术行左侧泌尿系切除术,术后辅助放化疗,随访5个月,未见肿瘤复发。结论成人肾母细胞瘤发病率低,预后较差,巨大囊性肾外型成人肾母细胞瘤极为罕见,手术治疗结合术后放化疗的综合治疗可有一定疗效。肿瘤分期、组织学分型对判断预后有一定指导价值。; 曾光王启飞仲林李泉林姜涛张志伟汤奇祯陈峰; 关键词：肿瘤破裂肾周积液

成人肾母细胞瘤2例报道被引量：2: 2015年; 肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一,约占儿童肾脏肿瘤的90%,其对放化疗敏感,但首选还是手术治疗。成人肾母细胞瘤（adult wilms tumor,AWT）极为少见,仅占所有肾肿瘤的0.5%-1.0%,其生物学特征尚不甚清楚。为提高临床医师对AWT的认识,现结合文献就其诊治体会分析如下。; 荆宏伟孔垂泽殷磊李振华; 关键词：肾母细胞瘤腹部疼痛肾脏恶性肿瘤肾血流灌注肾盂肿瘤肾癌组织

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