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脑出血合并多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎一例
2024年
目的 探讨多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎(AE)的临床特点和诊治。方法 报道1例脑出血合并多重神经元抗体阳性的副肿瘤性AE的临床资料,分析、总结其临床特点。结果 老年男性患者,以脑出血起病,后伴随出现低钠血症为主要表现的利尿激素分泌不当综合征、精神症状和幻觉等,血清抗体检测显示γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体神经元抗体1型(Hu抗体)、Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1 (SOX1)抗体三重阳性,胸部CT平扫+增强显示肺癌合并多发转移,脑电图显示广泛性慢波,诊断为副肿瘤性自身免疫性脑炎。结论 多重抗体叠加出现可能导致临床特征的叠加或不典型,给早期诊断带来困难;多重抗体叠加出现高度提示肿瘤,且预后较差。组织免疫荧光法(TBA)和细胞免疫双荧光法(CBA)检测方法互补,有利于提高抗体检测的准确性。
马悦霞祝春华刘晓霞
关键词:抗神经元抗体肺癌脑出血
免疫检查点抑制剂相关神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析
2024年
目的 分析神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的神经元抗体包括Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论 中高风险神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。
张乐范思远任海涛徐燕柏琳关鸿志
关键词:副肿瘤综合征神经元
多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎合并肺栓塞1例被引量:2
2023年
副肿瘤性自身免疫性脑炎常见临床表现为癫痫、认知功能下降、情绪行为改变等神经精神症状,合并肺栓塞者少见。而多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎其临床表现更为复杂,且可能影响预后。文中报道了1例多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎合并肺栓塞患者,并复习相关文献,分析其临床特点,以提高对副肿瘤性自身免疫性脑炎伴肺栓塞的认识,尽早识别,改善患者的生存质量。
张萍李洁陈万莉
关键词:脑炎自身抗体肺栓塞
免疫检查点抑制剂致多重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎1例被引量:1
2022年
自身免疫性脑炎是一类由机体自身免疫机制介导的脑炎,肿瘤和感染是较明确的诱发因素。免疫检查点抑制剂引起的自身免疫性脑炎鲜有报道,本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者为49岁男性,因肺癌应用Durvalumab治疗,用药3个周期后出现记忆力减退,癫痫,直至昏迷。脑脊液NMDAR抗体GABABR抗体阳性。经丙种球蛋白联合甲泼尼龙免疫治疗,患者神志逐渐转清,可遵嘱完成简单动作。后患者于2021年5月22日去世。
刘若雪韩晓晨林鑫邹月丽赵辉何俊瑛卜晖
关键词:小细胞肺癌抗神经元抗体
多重神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎2例被引量:1
2022年
自身免疫性脑炎(AE)的临床表现复杂,尤其是罕见的多重神经元抗体阳性的AE。本文报告2020年6月10日、10月9日宁波市医疗中心李惠利医院收治的2例多重神经元抗体阳性的AE患者。例1是15岁男孩,血清及脑脊液检查显示N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体代谢型谷氨酸受体5(mGLuR5)抗体为阳性。例2为69岁男性,脑脊液检查显示接触蛋白2(CASPR2)抗体富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体均阳性,最终被确诊为AE。多重神经元抗体阳性的AE患者临床表现复杂多样,导致临床诊疗难度增加,需引起临床重视。
谢国民陈洁
关键词:抗神经元抗体
神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎症状性痫性发作的影响因素分析
背景及目的:自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)是累及中枢神经系统的自身免疫性疾病,其临床表现复杂多样,主要包括精神行为异常、痫性发作、认知功能下降等。AE急性期痫性发作频率很高,经过治...
黄颖
关键词:痫性发作NMDARLGI1
多重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点分析被引量:11
2021年
目的分析多重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果收集的64例自身免疫性脑炎患者中,有多重神经元抗体阳性患者7例,占10.9%,包括:3例γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎,其中1例同时伴谷氨酸脱羧酶抗体Hu抗体阳性,另外2例分别合并N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体Hu抗体阳性;2例NMDAR脑炎,1例合并Yo抗体阳性,1例NMDAR脑炎发病初期合并Hu抗体阳性,复发时接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并Hu抗体CV2抗体阳性;1例富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并Ma2抗体阳性;1例CASPR2抗体脑炎合并Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解,其中3例在随访中筛查出肿瘤(经病理或影像检查证实),均在1年内死亡,余4例患者中有1例复发。结论多重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见,多重抗体可导致临床症状变化或叠加,可能影响预后,尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。
李欢欢程仙送封兰兰孙超常婷
关键词:抗体副肿瘤肿瘤
11例神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的临床特征
2021年
目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性研究2018年1月~2020年3月在我科住院治疗的AE患者,分析人口统计学特点、临床特征、治疗和结局。结果:共纳入11例神经元抗体阳性的AE患者,平均年龄44.45±17.90岁。5例为N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中1例合并卵巢畸胎瘤;5例为γ-氨基丁酸B受体(GABA_(B)R)脑炎,其中1例合并小细胞肺癌;1例为富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎。在整个病程中,有9例患者出现完全性脑病表现(精神异常+癫痫发作+认知障碍)。9例患者全部接受了一线免疫治疗,5例患者接受了二线免疫治疗和/或长程免疫治疗。2例患者死亡,6例患者预后良好[改良Rankin量表(mRS)≤2分],3例患者中度残疾(mRS=3分)。结论:AE是一类可治疗性很强的疾病,尽早识别及确诊,及时采用适当的治疗干预,可改善患者预后。
郑铮张其梅夏杰
关键词:N-甲基-D-天冬氨酸受体Γ-氨基丁酸B受体
7例合并两种神经元抗体自身免疫性脑炎临床分析
目的:  自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是指由于血清和/或脑脊液存在针对自身原的阳性抗体,进而对中枢神经系统产生异常免疫反应的一类脑炎综合征。通常急性或亚急性起病(≤3月)。共同...
王小俊
关键词:抗神经元抗体影像学检查抗体检测临床预后
双重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析被引量:2
2020年
目的分析双重神经元抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性,2例为富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为GABABR合并Hu抗体阳性,1例为GABABR合并Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例(例3~5)随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重神经元抗体阳性AE的诊治。
戴俊杰石露
关键词:癫痫

相关作者

任海涛
作品数:216被引量:1,340H指数:20
供职机构:北京协和医院
研究主题:脑炎 脑脊液 N-甲基-D-天冬氨酸受体 抗体 抗N
关鸿志
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供职机构:北京协和医院
研究主题:脑炎 脑脊液 N-甲基-D-天冬氨酸受体 抗体 抗N
谢俊丽
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供职机构:华中科技大学同济医学院
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谢国民
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研究主题:体感诱发电位 溶栓 脑梗塞 阳性 抗神经元抗体
彭斌
作品数:289被引量:14,337H指数:26
供职机构:北京协和医院
研究主题:脑炎 卒中 病例报告 缺血性卒中 抗N