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未 分化 结缔组织 病 被引量:1 2010年 未 分化 结缔组织 病 (UCTD)又称为未 分化 风湿病 (URD)。1980年LeRoyetal最早提出未 分化 结缔组织 综合征(UCTS)的概念,针对该病 引起了风湿病 学者们的广泛研究。直至1989年,Mosca等提出了UCTD的概念,并建立了UCTD的初步分类标准且被用于临床。本病 具有多个结缔组织 病 的临床和免疫学实验室特点,但又不能满足任何一种特定疾病 ;换言之,这些临床与实验室特点是与某种分类位置的结缔组织 病 相关,被定义为一种独立的临床诊断疾病 。 苏厚恒关键词:未分化结缔组织病 风湿病 综合征 NDP基因变异携带合并未 分化 结缔组织 病 及血栓患者通过PGT-M成功助孕1例 2024年 目的总结Norrie病 家系合并女方为未 分化 结缔组织 病 及血栓患者通过胚胎植入前单基因遗传学检测(preimplantation genetic testing for monogenic,PGT-M)助孕临床诊疗经验。方法报道通过生殖遗传、生殖医学、眼科、风湿内科及产科多学科诊疗,对1例NDP基因第2外显子杂合缺失合并未 分化 结缔组织 病 及血栓病 的患者进行家系构建、促排取卵、胚胎检测、冻融胚胎移植、羊膜腔穿刺、孕期及围产期监测的临床经过。结果该患者成功妊娠并足月分娩1名健康女婴。结论通过对该夫妇进行多学科诊疗管理,1个周期的PGT-M助孕使患者顺利获得健康的后代,减轻患者的心理和生理负担。 曾敏慧 郑灵燕 欧阳能勇 李瑞歧 陈慧 王文军关键词:血栓 未分化结缔组织病 未 分化 结缔组织 病 合并妊娠患者134例妊娠结局分析2024年 目的探讨未 分化 结缔组织 病 (undifferentiated connective tissue disease,UCTD)合并妊娠患者流产或早产结局的影响因素。方法回顾性分析2017年1月1日至2021年12月31日收治的134例UCTD合并妊娠患者的临床资料,分为流产/早产组(n=38)和足月产组(n=96),通过比较两组患者的临床资料、用药情况和实验室检查结果,分析UCTD合并妊娠患者流产或早产的危险因素。结果Logistic单因素分析结果提示:使用羟氯喹或使用小剂量激素预测患者发生流产及早产风险的OR值分别为0.30(95%CI:0.13~0.67)和0.43(95%CI:0.20~0.92)。Logistic多因素分析结果提示:使用羟氯喹是患者发生流产或早产结局的独立预测因素(OR=0.297,95%CI:0.134~0.658),也就意味着在其他影响因素均衡的条件下,随着羟氯喹的使用,患者发生流产或早产结局的风险也在减少,使用羟氯喹是UCTD患者流产或早产的保护因素。结论小剂量激素使用、羟氯喹使用可以降低UCTD妊娠患者的流产或早产风险。 丁菱 何善智 邹婵娟 王明霞 王敏 颜丝语 曾涵将关键词:未分化结缔组织病 妊娠 流产 早产 未 分化 结缔组织 病 相关肝纤维化1例报告2024年 结缔组织 病 (connective tissue disease,CTD)是风湿性疾病 中的一大类,以血管和结缔组织 慢性炎症性改变为主要发病 基础,累及多个器官。未 分化 CTD(undifferentiated CTD,UCTD)是CTD的一种特殊类型,相对少见,可累及肝脏,引起肝损害,临床表现缺乏特异性,易漏诊误诊^([1])。本文报道一例因反复肝功能异常为首发表现就诊消化科,伴有肝纤维化、间质性肺炎和亚临床甲状腺功能减退症,最终被诊断为UCTD及相关肝纤维化和间质性肺炎,给予皮质激素和羟氯喹治疗后患者肝功能指标恢复正常。现回顾性分析该例的诊疗过程并进行文献复习,供临床医师参考。 孙超 段晓燕 葛文松 范建高关键词:结缔组织病 肝纤维化 槐杞黄颗粒治疗未 分化 结缔组织 病 的疗效观察 2023年 未 分化 结缔组织 病 (UCTD)是一组具有系统性自身免疫性疾病 的临床和血清学表现,但不符合特定结缔组织 病 (CTD)诊断标准的疾病 [1]。大多数患者表现为关节症状、干燥症状、皮疹、光过敏等一个或多个症状。随时间进展,部分患者转化为明确的CTD,包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症等[2]。早期治疗干预达到延缓或中止部分患者转化为CTD将很大程度减轻患者经济、心理负担。因此不断深入对UCTD的研究,拓展相应治疗手段意义重大。 林文珣 宋优 刘晓晶 罗芷筠 胡慧 杜戎关键词:槐杞黄颗粒 未分化结缔组织病 类风湿因子 免疫球蛋白 多中心性网织组织 细胞瘤合并未 分化 结缔组织 病 一例 2023年 多中心性网织组织 细胞瘤是以皮肤、黏膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病 ,合并结缔组织 疾病 较少见,在疾病 的发展过程中需与结缔组织 疾病 相鉴别。现报道1例多中心性网织组织 细胞瘤合并未 分化 结缔组织 病 ,对该疾病 的临床特点、病 理特征、疾病 治疗3方面进行分析,以提高临床医师对该疾病 的认识。 刘辉煌 陈晓红 陈税莹 佘红夏 胡洁 袁伟关键词:未分化结缔组织病 以急性小肠梗阻为首发症状的未 分化 结缔组织 病 1例 2023年 小肠梗阻的病 因复杂多样,常见病 因包括粘连、感染、肿瘤等。现报告1例以急性小肠梗阻为首发表现的未 分化 结缔组织 病 的诊治经过。该病 诊疗过程中需要与嗜酸细胞性胃肠炎、克罗恩病 、肠结核、系统性红斑狼疮等相关疾病 进行鉴别。在病 因未 明确时,应综合各项检查指标,多维度综合诊疗,避免不必要的手术创伤及其可能引起的各种并发症,恰当选择最佳治疗方案。 王如意 范震关键词:小肠梗阻 未分化结缔组织病 甲巯咪唑诱发未 分化 结缔组织 病 1例 2023年 患者,女,15岁。因“易怒、消瘦1个月”于2021年8月23日于我院门诊就诊,自诉易怒,体重减轻约5kg,无明显心悸、怕热多汗、多食易饥、四肢震颤、畏寒、发热、颈部疼痛、畏光、流泪、视物重影,触诊甲状腺Ⅱ度肿大、质软,于我院查甲状腺功能七项:FT3>30.8pmol/L(正常范围3.5~6.5pmol/L)、FT480.0pmol/L(正常范围11.5~22.7pmol/L),TSH <0.01 mIU/mL(正常范围0.55~4.78 mIU/mL),甲状腺过氧化物酶抗体179IU/mL (正常范围0~60IU/mL). 陈娇 张栋珉 张清 胥勋梅关键词:甲状腺过氧化物酶抗体 颈部疼痛 甲巯咪唑 FT3 FT4 未 分化 结缔组织 病 和混合性结缔组织 病 的诊疗规范被引量:11 2022年 未 分化 结缔组织 病 (CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病 的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未 分化 CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病 的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病 学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未 分化 CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。 莫颖倩 严青 叶霜 戴冽 赵岩 中华医学会风湿病学分会关键词:未分化结缔组织病 混合性结缔组织病 预后 未 分化 结缔组织 病 合并妊娠的研究进展被引量:1 2022年 未 分化 结缔组织 病 (UCTD)具有结缔组织 病 的临床和实验室特征,但又不能满足于任何一种特定的结缔组织 病 的诊断标准。UCTD是妊娠期女性最常见的结缔组织 病 之一,可使妊娠不良事件的风险增加,如自然流产、先兆子痫、胎儿生长受限、小于胎龄儿、反复种植失败等,而妊娠又可导致UCTD病 情复发、加重,甚至出现严重并发症。合理治疗和严密的多学科监测可改善妊娠结局。 岳静 张建瑜 王慧敏 陈建 李婷 蔡小燕关键词:结缔组织疾病 未分化结缔组织病 自身抗体 妊娠
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