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成人永存动脉干1例: 2024年; 1例成人永存动脉干男患者,主要表现为胸闷、气短,且在早期曾有全身发绀、呼吸急促等症状。通过详细的病史回顾和超声心动图、CT血管造影等多种辅助检查,确诊为永存动脉干Ⅳ型。患者拒绝手术治疗,临床给予利尿、抗感染治疗,症状好转后出院。成人永存动脉干少见,希望此病例提高临床医师对此病的认识。; 张寅昌张燕春毛勇魏世林李勇男吴向阳; 关键词：永存动脉干 CT血管造影临床医师超声心动图抗感染治疗呼吸急促

婴儿及新生儿永存动脉干的外科治疗: 2024年; 目的评估婴儿及新生儿永存动脉干非心外管道的外科手术方法的可行性和临床疗效。方法收集2011年7月至2022年11月广东省妇幼保健院心脏中心手术治疗的12例永存动脉干婴儿的临床资料,其中男7例,女5例;新生儿8例。患儿的中位手术年龄为30(8~201)d,中位体重为3.3(2.8~5.1)kg。所有患儿均行超声心动图及心脏CT检查,按Van Praagh分型:A1型6例、A2型4例、A4型2例。采用自身肺动脉与右室切口上缘缝合或左(右)心耳代替肺动脉后壁,结合带单瓣的牛心包补片重建右室流出道与肺动脉,同时矫治其他心血管畸形。术后常规随访评估疗效。结果所有患儿无手术死亡。术后机械通气时间为(13.8±9.0)d,住院天数为(25.4±11.3)d。随访时间为(61.0±36.4)个月,1例因远端左、右肺动脉狭窄于术后9个月再次手术治疗,其余患儿心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论非心外管道的外科手术治疗婴儿及新生儿永存动脉干是安全有效的,近期和中期的疗效满意。; 黄景思许伟滨王楚杰饶姣刘琴邹鹏孙善权; 关键词：永存动脉干心脏外科手术

神经嵴细胞敲除血小板源性生长因子受体导致永存动脉干的机制研究: 研究背景:神经嵴细胞是一种起源于背侧神经管的多能迁移性细胞群,在胚胎发育时期,其参与了包括心脏在内多种组织和器官的发育。参与心脏发育的神经嵴细胞亚群被称为生心神经嵴细胞,其涉及的重要心脏发育事件包括咽弓动脉的重塑、心脏流...; 陈天韵; 关键词：心脏发育流出道永存动脉干

超声心动图诊断成人永存动脉干1例: 2021年; 患者女,39岁,因进展期直肠癌来我院就诊。自诉既往外院诊断法洛四联症,未治疗。现我院心电图检查:窦性心律,电轴右偏,肢体导联低电压,不完全性右束支阻滞。超声心动图检查:心房正位,心室右袢,右房血液进入右室,左房血液进入左室;见单一动脉干连接于心室,骑跨于室间隔上方,收缩期可见左、右心室血流经半月瓣(三瓣)共同流入骑跨其上的动脉干;肺动脉主干及左、右分支均显示不清。; 唐茂玲唐晶李玲顾鹏; 关键词：动脉干电轴右偏法洛四联症超声心动图检查超声心动图诊断

成人永存动脉干1例: 2020年; 1 病例资料患者女性,43岁,因咳嗽、气短半月余入院。患者于半月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量白色泡沫痰,伴咽部异物感、气短,偶有左后背疼痛,无胸痛、无夜间阵发性呼吸困难。患者3年前因反复双下肢及颜面部水肿于外院住院治疗,具体诊治不详,平素规律口服利尿剂。否认高血压、糖尿病、冠心病、肾病等病史,否认手术、输血及外伤史,否认家族遗传及传染病史。适龄结婚,育1子,其子及配偶体健。; 侯婕妤何平根王广平彭丹; 关键词：成人永存动脉干超声心动图 CT血管造影

胎儿永存动脉干29例临床病理分析: 2020年; 目的探讨胎儿永存动脉干(PTA)的病理分型、鉴别诊断及伴发畸形。方法选取27例PTA,对其临床资料、B超、病理解剖结果进行分析,并复习相关文献进行讨论。结果根据Van Praagh分类法进行分型,29例PTA中A1型14例,A2型10例,A3型3例,A4型2例;合并心内畸形及变异16例,合并心外畸形19例。29例中有16例伴有室间隔缺损,7例单心室、单心房,4例伴有房室间隔缺损。结论永存动脉干是一种罕见心脏畸形,常常伴有心内及心外畸形。胎儿PTA类型以A1型较多见,合并心内畸形与类型有一定关系。; 汪颖南顾依群王爱春谢俊玲卢利娟王荔; 关键词：胎儿心脏畸形永存动脉干尸体解剖

永存动脉干的外科治疗策略: 2020年; 目的:评价永存动脉干不同手术方式的效果,探讨死亡及再手术的风险因素。方法:回顾性分析2008年至2018年上海儿童医学中心收治的84例永存动脉干患儿的临床资料。男45例,女39例,其中新生儿5例(6.0%),小于1岁67例(79.8%)。Van Praagh分型A1型36例,A2型34例,A3型7例,A4型7例。重建右心室流出道使用自体组织34例,心外导管50例。结果:全组体外循环(148.0±46.9)min,主动脉阻断(91.0±25.9)min。早期死亡13例,晚期死亡3例,10年生存率为79.5%。多因素分析未发现近远期死亡的独立风险因素。16例接受了19次再手术,10年免于再手术率为10.8%。年龄小于3个月( P=0.014)和重建新的肺动脉瓣( P=0.021)会显著增加再手术风险。结论:永存动脉干根治术后患者疗效满意,但再手术率较高。低体质量、小年龄、显著的动脉干瓣膜反流、合并主动脉弓中断或冠状动脉畸形均不是死亡的独立危险因素。手术年龄小和重建新的肺动脉瓣会显著增加再手术的风险。; 朱奕帆张文胡仁杰张海波; 关键词：心脏缺损先天性永存动脉干右心室流出道重建

产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干的图像特征及意义被引量：1: 2020年; 目的探讨产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干(PTA)的图像特征及意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于四川省妇幼保健院超声医学科行产前胎儿超声心动图检查诊断为PTA 42例胎儿的图像特征,并随访观察胎儿PTA的类型、合并其他畸形情况及孕妇妊娠结局。结果 42例诊断为PTA的胎儿按照Van Praagh分类法共分为4型,其中A1型30例,占71%,合并心内畸形共22例,心外畸形15例;A2型7例,占17%,合并心内畸形3例,心外畸形2例;A3型4例,占10%,合并心内畸形1例,心外畸形0例;A4型1例,占2%,未合并心内外畸形。随访结局:41例因合并畸形引产,引产后病理均证实为永存动脉干,同时对具体分型及合并畸形情况也做了病理证实;1例出生,患儿超声心动图证实为PTA A1型,生后6天家属放弃治疗。结论 PTA类型复杂且常合并其他畸形情况,详细的产前超声心动图检查对诊断胎儿PTA及其分型具有重要的临床意义,但应注意与胎儿其他复杂心脏病相鉴别。; 王泓力颜华英何丽红杨家翔赵婧何冠南张春国; 关键词：胎儿永存动脉干

超声心动图检测永存动脉干的诊断价值及漏诊、误诊分析被引量：2: 2020年; 目的探讨超声心动图对永存动脉干的诊断价值及漏诊误诊原因分析。方法回顾性分析38例永存动脉干患儿二维超声及彩色多普勒的诊断结果,并将超声结果与CT血管成像及手术结果进行对比。结果超声诊断永存动脉干38例中经CT血管成像及手术结果证实误诊2例(1例误诊为主-肺动脉间隔缺损,1例误诊为法洛氏四联症),3例漏诊合并其他畸(1例漏诊主动脉发育异常,2例漏诊冠状动脉走行异常)。结论超声心动图在永存动脉干的诊断中具有一定的应用价值,但须与CT血管成像联合应用,以提高诊断的准确率与完整性。; 畅芳叶米燕萍刘洁琼; 关键词：先天性心脏病永存动脉干超声诊断漏诊误诊

永存动脉干的外科治疗及早中期随访被引量：2: 2019年; 目的探索永存动脉干患儿外科矫治的早中期结果。方法回顾性分析2009年11月至2018年5月27例在我科接受外科治疗的永存动脉干患儿的临床资料、外科手术方法、早期死亡率及中期随访结果。其中男14例、女13例。接受手术中位年龄3个月(13 d至11岁),>6个月者10例(37.0%)。中位体重5.4(3.2～21.2)kg。结果手术死亡3例(死亡率11.1%),30 d存活率88.9%。手术主要并发症包括室间隔开窗2例,Ⅲ°房室传导阻滞1例。存活患儿平均随访时间1～76(24.5±19.3)个月,随访期死亡3例,失访2例。随访发现:中度及以上肺动脉狭窄7例,包括肺动脉主干狭窄3例,左右肺动脉开口狭窄各2例;中度主动脉瓣反流1例。全组暂无再次干预病例。1年和5年生存率均为76.1%(95%CI 59.2%～92.9%)。结论永存动脉干的治疗仍面临挑战。早期一期根治手术风险较低,早中期效果满意;而患儿年龄偏大,合并重度肺动脉高压和/或共干瓣反流者,死亡风险较高。部分患儿仍存在较高的晚期右心室流出道或左/右肺动脉分支再梗阻风险,需要密切随访。; 邹明晖马力夏园生杨盛春陈伟丹李文雷陈欣欣; 关键词：永存动脉干右室流出道重建

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