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淋巴管平滑肌瘤病: 1996年; 淋巴管平滑肌瘤病Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｅ同义词淋巴管肌瘤病血管肌瘤病样增生症淋巴管瘤样畸形首次报导１９５５年“淋巴管周皮细胞瘤”至１９８１年不到１００例少女至中年妇女（平均年龄４５岁）病因学至今不明错钩瘤？结节性硬化的顿挫型三种...; 汪玲; 关键词：肿瘤淋巴管平滑肌瘤病理学

淋巴管平滑肌瘤病研究进展: 2025年; 淋巴管平滑肌瘤病是由异常增殖的平滑肌细胞引起的好发于育龄期女性的罕见疾病。以肺部受累最为常见,临床特征性表现为肺部囊性破坏、乳糜积液和腹部肿瘤(包括血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤),是一种相对罕见的低度恶性肿瘤。由于该病的罕见性,其诊断及治疗为临床工作亟待攻克的难题。本文就淋巴管平滑肌瘤病的病因、发病机制和治疗进展进行综述,以提高临床对该病的认识。; 字颖施雨辰施荣杰; 关键词：淋巴管肌瘤病生物标志物病因

2例不同类型肺淋巴管平滑肌瘤病的报告: 2025年; 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangio-leiomyo-matosis,PLAM)在临床上属于罕见病,分为散发型淋巴管平滑肌瘤病(sporadic lymphangioleio-myomatosis,S-LAM)和结节性硬化症相关型淋巴管平滑肌瘤病(tuberous sclerosis complex associated lymphangioleiomyomatosis,TSC-LAM),其起病隐匿,临床表现多样,易误诊及漏诊。本文通过对临床上发现的2例不同类型的PLAM的病例进行分析并复习相关文献,总结了该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法,提高临床工作者对该病的了解和认识。; 刘芳香徐辉蔡宇星; 关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病罕见病

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习被引量：1: 2024年; 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。; 杨渊李森; 关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病经支气管镜肺活检

肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析: 2024年; 目的:分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)影像特征,探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法:回顾性分析50例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料,总结其典型的CT表现,包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果:50例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现,部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论:胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值,可为疾病的后续诊治提供有效依据,提高疾病诊断准确性。; 董莱李慧王晗琦管鑫陈克敏; 关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病计算机体层成像

1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并气胸患者的护理: 2024年; 总结1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并气胸患者的护理经验。护理要点包括无创机械通气联合胸腔闭式引流改善低氧血症、选择性支气管封堵术(select bronchial occlusion,SBO)治疗难治性气胸、特殊药物西罗莫司的用药护理、开展个性化的早期肺康复训练指导。经过30 d的治疗和护理,患者病情好转,成功出院。; 王梦孟婷; 关键词：淋巴管平滑肌瘤病气胸护理

淋巴管平滑肌瘤病治疗的研究进展: 2023年; 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^([1-3])。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞异常增生引起,与结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突变有关[3]。; 成小亮杨小东; 关键词：血管平滑肌脂肪瘤异常增生腹部肿瘤淋巴管平滑肌瘤病结节硬化症肿瘤性疾病

淋巴管平滑肌瘤病及肺部影像诊断研究进展: 2023年; 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangio leiomyomatosis,LAM)是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,主要影响育龄期和绝经前女性。LAM病变可累及肺[即肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)]、肾[如血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)]和淋巴系统(如淋巴管平滑肌瘤、乳糜渗出)。随着病程的进展,LAM会破坏肺组织、改变肺结构,并导致胸、腹部淋巴管肌瘤的出现。LAM患者在早期症状较为轻微,临床表现缺乏特异性,极易被误诊,常因肺功能衰歇,反复发生气胸而死亡,肺移植是目前唯一有效的治疗方法,尽管移植后复发率较高。胸部高分辨CT(high resolution computer tomography,HRCT)是诊断LAM的关键手段,不仅有助于LAM的确诊,也可用于评估患者的病情严重程度和预后。随着医学影像技术的快速发展,特别是光子计数探测器CT(photon counting detector CT,PCD-CT)的应用,因其高分辨率和噪声减少能力,可以显著提高图像质量,与传统CT扫描相比,PCD-CT的辐射剂量可减少35.7%,非常适合用于LAM的诊断和长期随访。; 董莱王炜吴家良刘嬿溥管鑫陈克敏; 关键词：淋巴管平滑肌瘤病影像学

肺淋巴管平滑肌瘤病临床及病理特征分析被引量：1: 2023年; 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonay lymphangiolei-omyomatosls,PLAM)罕见,主要发生于育龄期女性,是一种类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在间质中的广泛浸润,通常伴随肺实质囊性变,一般为独立性疾病,有时与遗传性结节性硬化症相伴随[1],现认为是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的一种。PLAM的发病机制目前仍未明确阐明,对其认识以及治疗仍然有限。; 翟丽丽刘惠铭陈文静; 关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病囊腔平滑肌样细胞

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