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原发黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理学分析: 2024年; 目的探讨原发黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(pmCD30+TLPD)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院2013至2023年会诊的8例pmCD30+TLPD,检测该病的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征并复习相关文献。结果患者男性3例,女性5例,年龄28~73岁;均无B症状,缺乏创伤和自身免疫性疾病。7例发生于口腔黏膜,1例为肛管黏膜。所有病例表现为黏膜结节,除1例外均伴溃疡。形态学上,于炎性背景中分布多少不等的异型淋巴细胞,4例呈“肾形”“胚胎样”及“马蹄铁样”细胞;1例类似霍奇金淋巴瘤HRS细胞。异型淋巴细胞表达CD3(7/8)、CD4+/CD8-(7/8)、CD4-/CD8-(1/8);CD30均匀强阳性,不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)和CD56。5/5例EB病毒原位杂交阴性。2例TCR基因重排阳性。4例未进行放化疗。除1例因同时伴有白细胞减少症而死亡外,7例均无病生存。结论pmCD30+TLPD形态学谱系较宽,容易与原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病和累及黏膜的系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤相混淆,从而造成误诊。预后良好,少数病例复发或进展为淋巴瘤。; 董娜张丽娜郑媛媛张燕林周小鸽谢建兰; 关键词：淋巴组织增殖性疾病黏膜

小儿异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病临床特征及CT表现: 2024年; 目的观察小儿异基因造血干细胞移植(HSCT)移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征及CT表现。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月本院收治的21例PTLD患儿病例资料。确诊前所有病例均行CT平扫检查,10例平扫后行增强扫描。结果21例患儿均见结内组织受累,其中20例累及颈部/颌下淋巴结(其中9例同时累及腭扁桃体、2例累及腺样体),另外1例累及腹部多处淋巴结;结外组织受累5例(23.8%),其中肺部受累3例、胃壁受累1例、膀胱壁受累1例。按部位观察,颈部20例、肺部3例、腹部3例。移植与PTLD确诊间隔时间1~24个月,平均(4.67±5.61)个月。临床首次就诊原因主要为颈部包块、气道阻塞、腹痛、发热等,多伴有EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)及乳酸脱氢酶(LDH)升高。1例确诊PTLD后5个月死亡;另有1例肺部PTLD病灶,短期内较前逐渐、快速增大;15例好转;由于病程较短,其余4例暂未随访。结论小儿PTLD具有较高的侵袭性,且小儿发病率明显高于成人,但预后优于成人;及时和准确的诊断对预后至关重要。临床与影像学检查相结合,有利于早期诊断。; 徐守军杨春兰曹娟谢丽春林飞飞王春静罗娜; 关键词：异基因造血干细胞移植淋巴组织增殖性疾病

儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习: 2024年; 移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。本研究报道1例经病理证实的儿童肝移植后PTLD合并EBV-SMT的^(18)F-FDG PET/CT表现。; 王超然孙丽莹杨吉刚; 关键词：肝移植淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染正电子发射断层显像

免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病临床病理特征分析: 2024年; 目的分析免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的临床和病理特点,复习国内外相关文献,加深对其理解和认识。方法回顾性分析淋巴结及相关受累组织活检明确诊断的免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病的形态学、病理诊断、间隔时间、主要治疗方法及预后。结果纳入病例10例,移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)8例,多形性免疫失调相关淋巴组织增殖性疾病1例、HIV感染相关淋巴组织增殖性疾病1例。PTLD有非破坏型、多形性、单形性和经典霍奇金型。免疫缺乏特异性,EBER阳性。结论免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病可累及淋巴结及结外器官,形态学是其诊断的重要方法,治疗主要在于提高免疫力、合理使用化疗药物、手术及抗病毒。; 王小树李君娜于靖雯马文梅崔文丽; 关键词：临床病理特征移植后

种痘水疱淋巴组织增殖性疾病1例报告: 2023年; 本研究报道1例种痘水疱淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorder,HVLPD)。患者为男性,首次就诊时21岁,颈面部、躯干反复出现丘疹、水疱样皮疹、出血结痂,血清EBV-DNA明显增高(2.88×107拷贝/mL)。患者2年内经2次皮肤活检。首次皮肤活检病理显示表皮棘层部分变性松解、表皮内水疱形成,部分表皮脱落,水泡及棘层内见多灶小脓肿,真皮内小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸细胞片状浸润,淋巴细胞无明显不典型性,EBER原位杂交阴性,病理难以明确诊断。第2次皮肤活检病理显示,在光学显微镜下观察,活检标本表皮内可见水疱,真皮内有不典型淋巴样细胞围绕毛囊、汗腺及血管浸润;免疫组织化学检测示,淋巴样细胞CD3、CD5、CD4、CD8、granzyme B、TIA-1阳性,CD56、Perforin阴性,Ki-67增殖指数约为10%;EBER原位杂交阳性。患者接受对症治疗后1年余,皮疹加重,时有发热,伴左眼睑水肿,在外院行第3次皮肤活检,可见不典型淋巴样细胞浸润至皮下脂肪组织,Ki-67增殖指数为60%,提示疾病进展为EBER阳性T细胞淋巴瘤。我院予患者以吉西他滨+顺铂+地塞米松+培门冬酶化疗2个疗程后,其水肿消退、皮疹愈合。; 朱霞金晶晶王昕缪飞马洁娴张洁尘肖立; 关键词：EB病毒

E-cadherin在淋巴组织增殖性疾病中的表达: 背景　　E-cadherin（E-cad）是一种分子量为120kD的跨膜糖蛋白，是钙粘蛋白经典家族中的一员，也是细胞黏附分子，分布在细胞表面及细胞之间的连接处，已被证明在胚胎发育和成人内环境稳态中发挥重要作用。其表达的缺...; 张梦霞; 关键词：淋巴组织增殖性疾病 E-CADHERIN CD123

肝移植后淋巴组织增殖性疾病3例分析: 2023年; 移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)是移植术后比较严重的并发症之一。本文回顾性分析了吉林大学第一医院2013年12月至2022年12月期间完成的肝移植手术后发生淋巴组织增殖性疾病的3例患者临床资料,发病时间均在移植术后1年内。临床表现为发热、淋巴结肿大、消化系统症状及肝功能异常。2例为单形性PTLD,1例为非损毁性PTLD。其中2例存在EB病毒感染。本文分析患者的临床资料及病理学特点,以期为PTLD的早预防、早诊断及规范治疗提供经验。; 伊丹金春卉陆桐曲丽梅; 关键词：消化系统症状淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染病理学特点肝功能异常肝移植手术

儿童EB病毒T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病诊治进展: 2023年; EB病毒(EBV)T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus positive T/NK cell lymphoproliferative diseases,EBV+T/NK-LPDs)是一组T细胞和(或)NK细胞感染EBV后克隆性增殖、浸润组织器官的异质性疾病。在儿童及青少年中,EBV+T/NK-LPDs与恶性肿瘤相关的疾病主要包括T/NK细胞型慢性活动性EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)和儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood,STLC)。; 杨梅于洁; 关键词：淋巴组织增殖性疾病 T/NK细胞异质性疾病 T细胞淋巴瘤克隆性增殖

移植后中枢神经系统淋巴组织增殖性疾病1例: 2023年; 移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)是与实体器官或造血干细胞移植相关的一组综合征,中枢神经系统PTLD(CNS-PTLD)非常罕见。文中报道1例肾移植术后24年的CNS-PTLD患者,病理学证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,脑脊液病原学二代测序及病理学检查结果均支持Epstein-Barr病毒感染可能与之发生相关。; 崔博王丹丹朴月善李存江樊春秋; 关键词：中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤 EPSTEIN-BARR病毒

46例移植后淋巴组织增殖性疾病的临床和病理特点分析被引量：1: 2023年; 目的通过分析46例移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床和病理特点提高医生对本病的诊治水平。方法收集我院诊治的PTLD患者资料,复习其临床和病理特点。结果入组男女比例1∶1。实体器官移植(SOT)40例,异基因干细胞移植(HSCT)6例。中位年龄3岁,移植后至确诊中位时间12.5个月,HSCT患者发病明显早于SOT患者且差异有统计学意义(Z=-2.714,P=0.005)。最常见的首发症状为淋巴结肿大。23例为非结构破坏性,10例为多形性,12例为单形性,1例为经典霍奇金淋巴瘤型。EBER检测阳性41例,阴性5例。结论PTLD是SOT或HSCT严重的并发症,多于移植后早期发生,HSCT患者术后发病明显早于SOT患者。对PTLD早期发现、早期治疗,可改善预后。; 王琳陈光勇岳冰苏才丽张燕林; 关键词：淋巴组织增殖性疾病临床病理特点

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