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单基因突变在激素耐药性肾病综合征发病机制中的研究进展
2024年
激素耐药性肾病综合征(SRNS)是儿童慢性肾脏病的常见病因之一,伴有快速进展至终末期肾病的显著风险。随着高通量测序技术的发展,目前已发现70多种孟德尔遗传模式的单基因突变与SRNS发病相关,这些基因大多与足细胞功能相关。明确SRNS患儿单基因学诊断,可指导患儿临床诊疗与遗传咨询,避免过度应用激素/免疫抑制剂治疗,同时为SRNS患儿的靶向点治疗提供可能。本文就SRNS主要单基因突变类型的分子机制、基因检测和特异性治疗等予以归纳和总结。
张璐彦郑必霞张爱华
关键词:激素耐药性肾病综合征单基因突变足细胞蛋白尿
免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床效果
2023年
观察免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床效果。方法:选取90例甘肃省兰州新区第一人民医院肾病科在2020年07月~2021年12月期间所收治的激素耐药性肾病综合征患者为本次研究对象,所有患者经激素(强的松)治疗后,尿蛋白均在 以上。根据患者的入院先后顺序,将前45例入院的患者作为本次研究的常规组,后45例入院的患者作为本次研究的观察组。所有患者均在激素(强的松)治疗8周后分别展开不同方法的免疫抑制剂治疗,即予以常规组患者口服环磷酰胺片,予以观察组患者静脉滴注环磷酰胺,观察两组患者血浆白蛋白、24h尿蛋白定量、血肌酸酐、血清尿素氮等血清标志物的变化情况,对比两组治疗效果及不良反应发生率。结果:治疗前,通过对比两组血清标志物,发现两组患者血浆白蛋白、24h尿蛋白定量、血肌酸酐、血清尿素氮、白细胞介素-8、转化生长因子-β1数值没明显差异(P>0.05);治疗后,两组数值较治疗前比较均有改善,其中,观察组各项指标优于常规组(P<0.05);常规组治疗有效率80.00%,观察组治疗有效率95.56%,观察组治疗效果优于常规组(P<0.05),二者差异较为显著;常规组不良反应发生率为22.22%,观察组不良反应发生率为4.44%,观察组治疗安全性高于常规组(P<0.05),二者差异较为显著。结论:就环磷酰胺免疫抑制剂而言,采用静脉滴注的治疗方式较口服用治疗激素耐药性肾病综合征患者的效果更加良好。在一定程度上改善了患者血浆白蛋白、24h尿蛋白定量、血肌酸酐等水平,用安全性相对较高,值得应用与推广。
丁国佐
关键词:免疫抑制剂血浆白蛋白
免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床观察被引量:2
2016年
目的:探讨免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床效果。方法:收治激素耐药性肾病综合征患者60例,随机分成两组。对照组给予强的松治疗,观察组在对照组基础上加用环磷酰胺治疗,比较两组临床疗效。结果:两组血浆蛋白、24 h尿蛋白定量治疗前、治疗后比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组血浆蛋白、24 h尿蛋白定量治疗后与对照组比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组总有效率90.0%,显著高于对照组(P<0.05)。结论:免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征效果显著。
徐金霞
关键词:免疫抑制剂激素耐药性肾病综合征临床疗效
环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察被引量:1
2013年
目的了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况。方法对该院2006年6月—2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析。结果①本组完全缓解13例(65%),部分缓解2例(10%),总有效率75%;②CTX冲击治疗SRNS患儿有效组与无效组间性别、24h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、肌酐水平均无差异(P>0.05),而无效组发病年龄较有效组小(P<0.05);③SRNS患儿单纯型缓解率高于肾炎型(P<0.05);④SRNS病理改变以MCN、MsPGN、FSGS为主,MCN及MsPGN缓解率较高。⑤毒副作用:本组11例(55%)未见明显CTX毒副作用,8例(40%)副作用是呕吐反应,其次为白细胞减少1例(5%)。远期副作用因随访时间短未评估。结论 CTX冲击治疗SRNS患儿总有效率为75%;可能多种因素共同影响治疗效果。
王莉冯仕品邹俊张伟罗苇谢敏
关键词:激素耐药性肾病综合征环磷酰胺儿童
免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征临床观察被引量:7
2012年
肾病综合征是泌尿内科常见疾病,绝大多数患者通过激素治疗后均能得到满意的治疗效果。但是有的患者对激素产生耐受,出现激素耐药性肾病综合征,其主要是指患者在接受常规激素(1.5~2.0mg·kg-1·d-1)治疗,4~8周后尿蛋白仍然出现++以上。目前激素耐药性肾病综合征已经成为临床医生的所面临的较为严峻问题,治疗过程中往往需要激素联合免疫抑制剂才能得到满意的治疗效果0。
王港
关键词:环磷酰胺激素耐药性肾病综合征
儿童原发性激素耐药性肾病综合征的临床观察与研究
<正>目的了解儿童原发性激素耐药性肾病综合征的发病情况、临床特点、病理类型、治疗方案的选择及与预后的关系。方法回顾性分析2008年1月至2008年12月及2011年1月至2011年12月这两年在我院首次明确诊断为原发性激...
赵水爱王霞刘爱民
关键词:激素耐药性肾病综合征肾内科病理类型原发性系膜增生性肾小球肾炎缓解率
文献传递
激素耐药性肾病综合征肾小管上皮细胞-间充质转化临床意义研究被引量:1
2010年
目的探讨肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)与肾脏病理进展及原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法2005年9月至2007年12月在中南大学湘雅二医院儿科住院行肾穿刺活检的INS患儿40例,分为激素耐药性肾病综合征(SRNS)组(20例)和激素敏感性肾病综合征(SSNS)组(20例)。免疫组化双染法检测INS患儿和5例正常对照组儿童肾组织中细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(vimentin)的表达,肾脏病理评分半定量评价肾组织病理损害程度。结果SRNS组肾小管-间质病理评分显著高于SSNS组(P<0.05);正常对照组肾小管上皮细胞内只表达CK,不表达vimentin;INS肾小管上皮细胞均不同程度表达vimentin;SRNS组肾组织CK表达较SSNS组显著降低[分别为(66.25±12.13)%和(76.64±7.64)%,P<0.05],vimentin表达较SSNS组显著增高[分别为(11.51±7.48)%和(4.98±2.27)%,P<0.05];不同肾小管-间质病变(轻、中、重度)组肾小管上皮细胞内CK和vimentin表达量的差异均有统计学意义[CK表达量分别为(79.97±3.70)%、(65.47±7.93)%和(48.47±5.98)%,P<0.05];vimentin表达量分别为(4.74±1.84)%、(9.65±5.10)%、(23.60±7.72)%,P<0.05];肾小管-间质病理评分与肾小管上皮细胞CK表达呈负相关(r=-0.887,P<0.01),与vimentin的表达呈正相关(r=0.868,P<0.01)。结论肾病综合征肾组织的肾小管上皮细胞存在不同程度的肾小管上皮细胞-间充质细胞转化(EMT)现象,尤以SRNS为甚;检测肾组织EMT水平可能有助于判断INS的预后。
周频何庆南谭爱斌李晓燕姜莹黄爱文易著文
关键词:肾病综合征细胞角蛋白波形蛋白糖皮质激素
成人散发性激素耐药性肾病综合征差异基因的筛选
2010年
目的:筛选成人散发性激素耐药性肾病综合征(SRNS)与激素敏感性肾病综合征(SSNS)患者间差异表达片段,获取与SRNS激素耐药相关的基因,为认识和阐明SRNS激素耐药的分子机制奠定基础。方法:应用mRNA差异显示(DDRT-PCR)技术筛选SRNS与SSNS患者外周血单个核细胞(PBMC)差异表达片段,将差异片段测序后与Genbank中人类基因序列进行同源分析。用RT-PCR验证差异片段排除假阳性。结果:获得6条SRNS与SSNS间差异片段,与Genbank中两个LOC基因、MACROD2、MAML2、NCK2和TCP1基因的部分序列高度相似。RT-PCR证实筛选的差异片段非假阳性扩增片段。结论:SRNS与SSNS间存在差异基因,该实验发现的差异基因有望成为SRNS激素耐药机制研究的新方向。
李霞斌曹灵陈宣世李瑶孙兴旺
关键词:肾病综合征激素耐药MRNA差异显示
PLCE1基因突变与激素耐药性肾病综合征的关系被引量:6
2009年
磷脂酶Cε1(phospholipase C epsilon-1,PLCE1)基因定位于常染色体10q23.32-q24.1,其编码蛋白为磷脂酶Cε1(phospholipase C epsilon-1,PLCε1)。PLCε1蛋白是最新发现的一种磷脂酶C(phospholipase C,PLC)同工酶,在成熟的肾小球足细胞表达,参与肾小球毛细血管袢的形成和正常发育。近来发现PLCE1基因突变可以引起常染色体隐性遗传性肾病综合征。PLCE1基因移码或无义突变可导致婴儿早发性肾病综合征,其病理特为弥漫性肾小球硬化(diffuse mesangial sclerosis,DMS);而错义突变可导致局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glo-merulosclerosis,FSGS)。但其确切发病情况及机制目前尚不清楚,本文就PLCE1基因及其编码蛋白与激素耐药性肾病综合征之间的关系作一简要综述。
钮小玲黄文彦
关键词:肾病综合征基因突变足细胞
激素耐药性肾病综合征治疗方案与选择被引量:12
2008年
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS)。中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线物,尤其适用于激素治疗有部分效应者。环磷酰胺是二线治疗物,且冲击治疗的疗效好于口服给,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗物。霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用。糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略。这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减。
毛华雄
关键词:肾病综合征激素耐药微小病变系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化免疫抑制剂

相关作者

赵水爱
作品数:41被引量:7H指数:2
供职机构:浙江大学医学院附属儿童医院
研究主题:儿童 MCP-1 TGF-Β1 肾组织 病理
何庆南
作品数:233被引量:1,608H指数:19
供职机构:中南大学
研究主题:儿童 肾病综合征 糖皮质激素 原发性肾病综合征 肾小管上皮细胞
刘爱民
作品数:175被引量:235H指数:9
供职机构:浙江大学医学院附属儿童医院
研究主题:儿童 文献复习 肾病综合征 病理 紫癜性肾炎
周频
作品数:16被引量:31H指数:3
供职机构:中南大学湘雅二医院
研究主题:激素耐药型 糖皮质激素 肾病综合征 哮喘大鼠 激素耐药
黄文彦
作品数:221被引量:830H指数:14
供职机构:上海市儿童医院
研究主题:儿童 肾病综合征 肾组织 急性肾损伤 紫癜性肾炎