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畸形性骨炎被引量：12
2002年
目的探讨畸形性骨炎的临床特点及诊断方法。方法3例患者,均为男性;年龄分别为51、49、43岁;2例病变发生在骨盆,以髋关节疼痛、不适就诊,1例发生在左侧胫骨,以胫骨弓状畸形就诊。X线检查示骨小梁粗大稀疏,密度不均,排列紊乱,条索状高密度影交织呈网格状改变。3例患者均行穿刺活检,病理表现为骨小梁增宽,可见不规则的骨粘合线,成骨细胞及破骨细胞活跃,骨髓被纤维组织和血管替代。明确诊断后给予降钙素和二膦酸盐等药物治疗。结果3例患者均获随访,随访时间3～26个月,平均16个月。所有患者症状和体征均未加重,能继续从事原工作,X线片复查未见明显变化。结论畸形性骨炎是一种骨代谢异常疾病,有时患者的骨改变特别明显,而临床表现并不突出。典型的放射学检查和病理学表现是诊断畸形性骨炎的重要依据。
燕太强郭卫沈丹华
关键词：畸形性骨炎病理学骨盆胫骨
畸形性骨炎:1例报告与综述
2024年
畸形性骨炎为骨重建异常的一种非炎症代谢性骨病,主要表现为骨痛、骨骼膨大、骨畸形和骨折。本病在国内极为罕见,其形成的主要原因尚不清楚,文献中多数认为其发生与遗传因素和环境因素相关。目前无明确诊断标准,主要依靠血碱性磷酸酶升高及特征性的影像学改变来诊断。本文报道1例畸形性骨炎的病例,结合免疫组化更加明确诊断,并通过回顾文献,着重介绍其发病机理、诊断、治疗方法,旨在为畸形性骨炎的研究与诊治提供参考。
白元帅袁普卫康武林董佩
关键词：畸形性骨炎
畸形性骨炎^(18)F-FDG PET/CT误诊为肿瘤骨转移1例
2023年
1资料患者,男性,59岁,2020年10月初无明显诱因出现左下肢疼痛伴脚趾麻木,呈持续拉伸样痛感,未诊治。2020年10月底症状加剧,活动受限并无法行走,就诊于当地医院肿瘤科并完善腰椎磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查考虑为腰3、腰4椎体及左髂恶性骨转移瘤。
徐世圣秦涛吕建建张亚琨申镐源徐晓妹
关键词：畸形性骨炎佩吉特病骨转移
畸形性骨炎分子病因学被引量：2
2021年
畸形性骨炎为局灶性骨重建异常的一种代谢性骨病,表现为高骨转换,引起骨骼膨大、骨畸形和骨折。在西方国家为较常见疾病,但在中国是罕见病,以致常被误诊。本病常见于55岁后发病的经典型,多为散发。本病发病机制主要由于影响破骨细胞分化及功能的核因子κB信号通路显著上调,遗传因素在发病中起主要作用,迄今已经鉴定到8个致病基因,包括SQSTM1、OPG、RANK、VCP、hnRNPA2B1、hnRNPA1、ZNF687和PFN1。本文重点阐述近年国内外对本病分子致病机制的研究进展,同时呼吁临床医师重视畸形性骨炎的分子病因,早确诊并及时干预。
章振林岳华王鸥魏哲
关键词：畸形性骨炎分子病因致病基因
肿瘤性骨软化、畸形性骨炎和进行性骨干发育不良的临床研究
目的:通过分析31例肿瘤性骨软化（tumor-induced osteomalacia,TIO）患者的临床资料,探讨该疾病临床特征和诊疗方法;通过对12例散发性畸形性骨炎（Paget's disease of bone,...
刘丽
关键词：低磷血症畸形性骨炎双膦酸盐进行性骨干发育不良
脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表现被引量：7
2019年
目的:探讨脊柱畸形性骨炎的CT及MRI影像特征。方法:回顾性分析经手术或穿刺病理证实的6例畸形性骨炎患者的临床资料及影像学表现,6例行CT检查,4例行MRI检查,1例行核素骨扫描。结果:6例病例中2例单发,4例多发,共计12个病灶,位于腰椎9个,胸椎3个。CT发现8个病灶椎体及附件呈网格状低密度区,骨小梁增粗,2个病灶弥漫性致密影,2个病灶CT扫描基本正常。6个病灶骨质膨胀,尤其是棘突。MRI发现6个病灶椎体及附件T_1WI、T_2WI呈不均匀长短混杂信号影,2个病灶椎体及附件T1WI、T2WI呈弥漫性或大片状明显低信号,1个病灶椎体T_1WI、T_2WI呈轻微低信号。4个病灶终板见条带状低信号,椎体呈"方框椎"。1个病灶核素骨扫描椎体异常浓聚。结论:脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表现具有一定的特征性,分析其影像及临床特点,有助于提高该病的诊断准确率。
和福王鹤翔聂佩张源徐文坚
关键词：骨炎脊柱疾病磁共振成像
畸形性骨炎致左股骨干病理性骨折1例并文献复习被引量：1
2018年
畸形性骨炎是一种重建性、代谢性骨疾病。畸形性骨炎又称为Paget骨病、变形性骨炎,是1876年Sir James Paget（英国外科医生、病理学家）首次提出的。这种疾病在全身的任何部位都可以发生,中轴骨骼经常涉及到,最常见的发病部位包括骨盆（70%）、股骨（55%）、腰椎（53%）、颅骨（42%）和胫骨（32%）。本文作者针对一例股骨畸形性骨炎致股骨干病理性骨折患者的临床资料,结合相关文献对该疾病进行回顾总结。
史小涛李宏伟曲哲叶小东任慧文段炼梁铂坚
关键词：畸形性骨炎病理性骨折文献复习股骨干PAGET骨病变形性骨炎
畸形性骨炎伴低血钙、低血磷一例
2017年
报道1例畸形性骨炎,又称Paget骨病(Paget's disease,PD)伴低血钙、低血磷病例。患者是围绝经期女性,以骨痛,血碱性磷酸酶增高以及骨骼影像学特征性病变明确诊断为Paget骨病,用唑来膦酸治疗后骨痛减轻,X线片提示多骨损害有好转。但是,不同于典型Paget骨病,该患者血钙、血磷及维生素D水平降低,甲状旁腺素增高。本文结合文献复习,总结分析伴钙、磷代谢异常Paget骨病的临床表现、实验室检查和治疗情况,以期提高临床医师对本病的认识、为临床诊治积累更多经验。
刘晓艳李晓玉邓晓慧程晓光张萍
关键词：PAGET骨病低钙血症低骨量
畸形性骨炎一例报道
2016年
通过1例Paget's骨病的治疗分析,探讨其病因、诊断及治疗。Paget's骨病临床表现为慢性骨痛、骨畸形,血碱性磷酸酶持续增高,X线片及骨扫描有特异性改变。Paget's骨病在我国罕见,排除相关疾病时应想到该病的可能,治疗以双膦酸盐为主,首选唑来膦酸。
邓颖霍亚南
关键词：畸形性骨炎双膦酸盐
畸形性骨炎1例报道被引量：3
2016年
目的分析1例Paget骨病(Paget's disease of bone,PDB)患者诊治经过,以期提高临床医生对该病的认识,减少误诊及提高及时治疗率,减少其致残率。方法整理1例PDB患者的临床资料、实验室检查、X线片特征及病理特征,给予单次静脉注射唑来膦酸盐5 mg,3、6、9个月后观察相关指标变化,评价治疗效果。结果 PDB患者经唑来膦酸盐治疗后,临床症状缓解,血清碱性磷酸酶、总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽、β胶原特殊序列显著持续下降。结论单次静脉给予唑来膦酸盐是治疗PDB的良好选择。提高医生对PDB的认识是避免误诊的最佳手段。加强长期随访是治疗的重要一部分。
范保萍李丽丽栗夏莲
关键词：PAGET骨病误诊碱性磷酸酶
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章振林
作品数：412被引量：1,499H指数：22
供职机构：上海交通大学附属第六人民医院
研究主题：骨密度 骨质疏松 家系 基因突变 绝经后妇女
顾洁梅
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邢小平
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