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先天性肛门直肠畸形病因学研究进展
2024年
肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)是小儿常见的先天性消化道畸形,产前诊断率低,治疗手段主要包括后矢状入路肛门成形术及腹腔镜辅助肛门成形术,但大多数患儿会出现术后并发症。了解ARM病因机制有利于预防该病的发生,制定更合适的治疗方案。国内外学者认为ARM的发生可能与染色体异常、综合征伴发因素、环境因素、产前某些不良习惯以及孕妇自身因素有关。本文从遗传因素和非遗传因素两方面对ARM发病原因进行综述,同时对ARM发病机制及其涉及的相关信号通路、基因进行归纳总结。
张博侯亚如康雪莲董娟李勇
关键词:肛门直肠畸形外科手术儿童
先天性肛门直肠畸形术后再手术原因及危险因素分析
目的:本研究旨在通过回顾江西省儿童医院新生儿外科收治的计划手术外再次行手术治疗的先天性肛门直肠畸形(Anorectal Malformation,ARM)患儿的临床资料,寻找再手术的原因,以及提供一些对策。再通过单因素和...
张晨阳
关键词:先天性肛门直肠畸形再手术
先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂风险预测模型的构建与验证
2024年
目的探讨先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂的风险因素,并构建风险预测模型进行验证。方法选取2022年7月-2023年10月我院收治的先天性肛门直肠畸形患儿296例,根据术后患儿病情分为直肠黏膜脱垂组47例和未发生直肠黏膜脱垂组249例,采用多因素Logistic回归分析影响先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂的风险因素,并构建风险预测模型,采用ROC曲线分析其预测价值。结果先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂发生率为15.87%。多因素Logistic回归分析结果显示,便秘、临床分型中/高位、手术切口感染是先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂的独立危险因素。ROC曲线显示,预测模型预测先天性肛门直肠畸形患儿术后直肠黏膜脱垂的AUC为0.989,其预测的灵敏度为92.3%,特异度为98.4%,预测准确率为80.0%。结论先天性肛门直肠畸形患儿并发直肠黏膜脱垂的风险因素为便秘、临床分型中/高位、手术切口感染,构建的预测模型有较好的临床价值,医护人员可针对风险因素采取相应的预防措施。
李文婷张婷龚潇华阳惠
关键词:先天性肛门直肠畸形
肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨
2024年
目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。
张桃桃赵清爽应建彬陈帆荆俊杰
关键词:肛门直肠畸形脊髓栓系外科手术儿童
MRI造影和X线造影对先天性肛门直肠畸形合并瘘的诊断价值
2024年
目的探讨MRI造影和X线造影对先天性肛门直肠畸形(CARM)合并瘘的诊断价值。方法收集29例在江西省儿童医院就诊并治疗肛门直肠畸形一期造瘘后患儿,对所有患儿同时行MRI造影检查和X线造影检查,分析直肠形态、瘘的有无及瘘的类型,比较2种检查方法对CARM患儿瘘的诊断准确率。结果29例CARM造瘘后患儿在术中探查均有瘘管。在MRI结肠造影结果中,26例见瘘管,显示瘘管的走形及瘘管类型;3例显示不清,为泄殖腔畸形2例及阴道瘘1例。在X线造影结果中,24例显示瘘管;5例未显示瘘管,为尿道前列腺部瘘3例,直肠尿道球部瘘2例,均显示直肠远端呈鸟嘴样改变。X线造影对CARM瘘管诊断准确率为82.75%(24/29),MRI造影诊断准确率为89.7%(26/29),二者比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.706,P=0.353)。结论MRI造影检查可以很好一显示直肠形态、瘘管开口、类型,无放射性伤害,与X线结肠造影检查结果相似,且能提供更详细的肛门直肠解剖,为临床手术方式的选择提供重要的信息。
朱才娣周俊霖黄素华丁山吴主强黄冰
关键词:先天性肛门直肠畸形X线造影
男性复杂肛门直肠畸形直肠末端神经节发育与脊髓/骶骨异常的相关性研究
2024年
目的 探讨男性复杂肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿直肠末端神经发育情况与患者脊髓/骶骨异常的关系,以期提高对ARMs中肠神经发育异常的相关认识。方法 回顾性收集我院2015-2021年收治符合纳排标准的男性复杂ARMs患儿的临床资料,在肛门成形术时取患者末端直肠标本,采用苏木精-伊红染色后显微镜下观察神经节发育情况并进行分组(G1组:有神经节细胞;G2组:无神经节细胞)。利用影像学技术评估患者脊髓及骶骨是否存在异常,并将其与直肠末端肠神经节发育情况进行相关性分析。结果 本研究共纳入患者139例,行肛门成形术时中位年龄为5.77(4.57,6.97)个月。G1组(80例,57.6%)与G2组(59例,42.4%)在ARMs病理类型、手术年龄的差异无统计学意义。经影像学证实出现脊髓异常(SCA)48例(34.5%),骶骨发育异常25例(18.0%),尾骨发育异常18例(12.9%)。G1组与G2组脊髓发育不良及骶骨发育异常发生率的差异具有统计学意义(P<0.05);在脊髓发育不良中,终丝脂肪变性、脊髓空洞的差异具有统计学意义(P<0.05)。G1组、G2组正位及侧位SR值分别为(0.72±0.10 vs 0.67±0.12)、(0.77±0.09 vs 0.72±0.09),差异有统计学意义(P<0.05)。将相关因素纳入多因素Logistic回归分析,结果显示骶骨发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。结论 男性复杂性ARMs直肠末端神经节发育情况与脊髓及骶骨发育异常密切相关。骶骨发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。
陈泯名侯金平冯伟迭小红向晨翥王佚
关键词:肛门直肠畸形脊髓异常
中高位肛门直肠畸形患儿末端直肠临床病理特点分析及末端直肠切除范围的初步探索
第一部分中高位肛门直肠畸形患儿末端直肠临床病理特点分析目的便秘是先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)术后常见并发症,患儿常需长期进行肠道管理,严重影响患儿术后生活质量。近年来研究...
叶师汝
关键词:肛门直肠畸形组织病理学肠纤维化肛门直肠畸形
基于倾向性评分匹配的末端直肠三厘米切除对中高位肛门直肠畸形患儿中期预后的影响研究
2024年
目的采用基于倾向性评分的科研设计,探讨切除直肠末端3 cm对于先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿中期预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月在首都儿科研究所普通(新生儿)外科接受腹腔镜下肛门成形术治疗的171例中高位ARMs患儿临床资料。根据术中是否切除直肠末端3 cm肠管,分为切除组(120例)和对照组(51例)。采用倾向性评分对两组患儿基本资料进行1∶1匹配,得到术前临床资料(年龄、体重、分型、造瘘方式、合并畸形)差异无统计学意义的两组(每组各46例),比较两组患儿术后并发症及排便功能(排便功能采取Krickenbeck评分进行评估)。结果行倾向性评分匹配后,切除组和对照组手术时间、术后住院时间及术后并发症发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);对照组1例术后发生直肠回缩,1例随访过程中出现巨直肠。所有患儿中位随访时间5.5年,两组自主控便及污便发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05),但切除组便秘发生率显著低于对照组,差异有统计学意义(37.0%比69.6%,P=0.014)。结论切除ARMs患儿直肠远端3 cm可以降低术后便秘的发生率,不会增加污便发生风险。远端肠管过多保留是导致肛门直肠畸形患儿术后便秘的原因之一,可能与肠壁纤维化残留有关。
叶师汝周燕郑晨肖萍刁美李龙
关键词:肛门直肠畸形外科手术
肛门直肠测压联合生物反馈技术治疗先天性肛门直肠畸形患儿术后排便功能障碍中的效果观察
2024年
目的:观察肛门直肠测压联合生物反馈技术治疗先天性肛门直肠畸形(Anorectal malformation,ARM)患儿术后排便功能障碍(Function defecation disorder,FDD)中的效果。方法:选取2021年10月至2023年1月江西省儿童医院收治的ARM患儿62例,随机将患儿分为对照组(31例)和观察组(31例),对照组接受生物反馈技术干预,观察组在对照组基础上联合肛门直肠测压,两组均治疗3 m,比较两组出院6 m后肛门直肠测压指标、肛门功能及生活质量。结果:出院6 m后,观察组平均及最大静息压、初始排便阈值均高于对照组(P<0.05);观察组Rintala评分及儿童生活质量普适性核心量表优于对照组(P<0.05)。结论:肛门直肠测压联合生物反馈技术可改善ARM患儿术后FDD,提高初始排便阈值,提升肛门功能及生活质量。
徐美汉李周旋陈快樊纬陈小清
关键词:先天性肛门直肠畸形排便功能障碍肛门直肠测压生物反馈技术
腹腔镜辅助与后矢状入路肛门成形术治疗中高位先天性肛门直肠畸形疗效比较的Meta分析
2024年
目的通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic assisted anorectoplasty,LAARP)与后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)的临床疗效。方法检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库,筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚,使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果共纳入30项研究,1553例患儿,其中LAARP组829例,PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38,95%CI(-4.10~-2.65),P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99,95%CI(-11.42~-6.56),P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[RR=0.20,95%CI(0.11~0.36),P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39,95%CI(1.13~11.66),P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97,95%CI(0.00~1.94),P=0.049]、术后自愿排便率更高[RR=1.12,95%CI(1.02~1.22),P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25,95%CI(0.14~0.46),P<0.001],但直肠黏膜脱垂发生率更高[RR=1.73,95%CI(1.25~2.39),P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率,Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较,差异无统计学意义。结论与PSARP相比,LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点,但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。
刘兰谢斯琦何渊彬林宇吴典明方一凡黄燕炳
关键词:肛门直肠畸形

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施诚仁
作品数:366被引量:1,216H指数:14
供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院
研究主题:儿童 小儿 新生儿 先天性巨结肠 先天性
王俊
作品数:165被引量:552H指数:11
供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院
研究主题:儿童 食管闭锁 先天性 先天性膈疝 小儿
陈雨历
作品数:93被引量:323H指数:10
供职机构:山东大学第二医院
研究主题:儿童 大便失禁 小儿 脊髓栓系综合征 神经原性膀胱
金先庆
作品数:326被引量:1,013H指数:14
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研究主题:儿童 多药耐药 先天性巨结肠 多药耐药基因 耐药基因
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作品数:54被引量:262H指数:9
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