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硬皮病样表现伴关节挛缩的慢性移植物抗宿主病一例: 2023年; 患儿,男,5岁。双手足质硬、红斑、关节挛缩2年。患儿自幼反复罹患肺脓肿并伴有发热,4年前行基因检测,诊断为JAK3基因相关重型联合免疫缺陷症,遂行异基因造血干细胞移植。2年前先于足部出现脱皮,后双手足背、腕、肘、膝及髋关节处出现红斑、脱皮、硬化,伴手足关节挛缩。皮肤组织病理示移植物抗宿主反应并病毒感染。; 李艳艳张帆刘红张福仁; 关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植

硬皮病样慢性移植物抗宿主病一例: 2023年; 患者,男,42岁。全身红斑、硬化、脱发9年。皮肤科查体:胸部、四肢、鼻周、口周等部位地图样斑块、色素脱失斑、萎缩、瘢痕,头顶部见脱发区,表面见色素脱失。腹部皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞空泡变性伴色素失禁;真皮附属器减少,真皮浅层胶原纤维粗大、致密及玻璃样变。诊断:硬皮病样慢性移植物抗宿主病。; 赖俊东龙小换张琪江慧姗王卫亮; 关键词：移植物抗宿主病慢性硬皮病

硬皮病样皮肤移植物抗宿主病24例临床特征分析被引量：2: 2022年; 目的分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病(GVHD)的临床特征和危险因素。方法回顾2014-2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料,分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例,女13例,年龄(33±12)岁,HLA全相合20例,半相合4例,发病时间[M(Q_(1),Q_(3))]为移植后18.5(8.0,30.9)个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样,1例为线状硬皮病样,5例硬斑病样,3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异,8例合并关节活动受限,1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂,11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访,其中明显好转3例,好转4例,加重2例,死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照,硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例(20/24,83.3%)高于非硬皮病样皮肤GVHD患者(47/223,21.1%),两组比较,P<0.001。结论硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚,可模仿所有4种自发性硬皮病的表现,HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。; 于聪周城张建中; 关键词：移植物抗宿主病造血干细胞移植硬皮病样

利妥昔单抗联合间充质干细胞治疗硬皮病样慢性移植物抗宿主病一例被引量：1: 2022年; 异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是某些恶性血液系统疾病唯一的治愈手段,但其在临床应用中会引发移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的并发症。硬皮病样慢性移植物抗宿主病(sclerodermatous chronic graft-versus-host disease,ScGVHD)是皮肤GVHD中预后较差的一种类型。; 李小燕李转丽刘恒葸瑞白海; 关键词：移植物抗宿主病硬皮病间充质干细胞利妥昔单抗

糖皮质激素和利妥昔单抗MSC治疗硬皮病样慢性移植物抗宿主病一例: 2021年; 本文报道1例糖皮质激素和利妥昔单抗联合间充质干细胞治疗硬皮病样cGVHD治疗效果较好的受者,经治疗后患处皮肤软化,关节活动自如,对今后此类受者的治疗提供经验。; 刘恒葸瑞吴涛钱震; 关键词：造血干细胞移植利妥昔单抗间充质干细胞移植物抗宿主病

吉西他滨化疗致双下肢硬皮病样改变被引量：2: 2020年; 1例63岁女性患者因卵巢癌术后复发接受吉西他滨(1.2 g静脉滴注,第1天)联合卡铂(500 mg静脉滴注,第2天)方案化疗。第1次化疗结束后,患者即发生双下肢轻微水肿及刺痛,脚踝至小腿中部皮肤渐变淡红色;随后刺痛感及水肿逐渐减轻,表皮逐渐增厚。第2次化疗后,患者双下肢皮肤刺痛和水肿加重。化疗间歇期,刺痛症状和水肿逐渐减轻,但双下肢皮肤颜色逐渐变成深棕色,表皮增厚、变硬,呈典型硬皮病样改变。第3次化疗后,下肢刺痛及水肿再次加重,随后患者失访。因患者既往曾接受紫杉醇脂质体联合卡铂化疗6次,无皮肤损伤发生,故考虑患者的硬皮病样改变与吉西他滨有关。; 钱亚芳凌春燕; 关键词：抗肿瘤药吉西他滨

同时具有硬皮病样和皮肤异色病样皮损的慢性移植物抗宿主病被引量：4: 2020年; 报告1例同时具有硬皮病样和皮肤异色病样皮损的慢性移植物抗宿主病。患者男,27岁。异基因造血干细胞移植3余年后,全身多发斑片3年,颈部及肩部皮肤硬化伴活动受限1年。皮肤科检查:项部、双上肢、肘窝及背部弥漫红斑伴苔藓样变,可见毛细血管扩张、色素沉着和色素脱失,呈皮肤异色病样表现。项部可见褐色斑块和结节,触之质硬,与正常皮肤界限不清,伴皮肤硬化、颈部活动受限及颈椎后伸障碍,呈前倾强迫体位,双肩关节外展、上举、前屈及后伸等活动受限。诊断:慢性移植物抗宿主病。; 胡宇晴张建中; 关键词：移植物抗宿主病硬皮病样皮肤异色病样

硬皮病样表现的慢性移植物抗宿主病1例并文献复习被引量：1: 2020年; 报道1例硬皮病样表现的慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。患者女,25岁,因全身皮肤硬化2年入我科门诊就诊。6年前曾在我院诊断为急性粒细胞性白血病,行白细胞抗原全相和的胞妹异体骨髓移植术。2年前患者皮肤开始出现条索状皮肤肿胀、硬化,皮肤病理提示:表皮萎缩,胶原纤维致密、增宽,皮肤附属器减少。诊断:硬皮病样表现的慢性移植物抗宿主病,给予积雪苷、泼尼松等治疗,无明显好转。; 张倩雯郑伟青朱希聪; 关键词：硬皮病慢性移植物抗宿主病

Nrf2激活剂芒果甙减轻小鼠硬皮病样慢性移植物抗宿主病的研究: 研究目的本研究建立硬皮病样慢性移植物抗宿主病(sclerodermatous chronic graft versus host disease,scl-cGVHD)小鼠模型并给予20mg/kg、50mg/kg、100m...; 孙康; 关键词：芒果甙调节性B细胞白介素6 异基因造血干细胞移植; 文献传递

硬皮病样表现的皮肤病: 2017年; 系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因，但临床上，仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化，易与系统性硬皮病相混淆。这类疾病包括一组广谱的异质性疾病，从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变。回顾这类皮肤纤维化疾病的主要类型，包括：肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等。通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法，提高对其认识，对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义。; 耿怡徐秀莲; 关键词：硬皮病病人模拟病理学

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