搜索到667篇“ 系统性硬化病“的相关文章
- 系统性硬化病被引量:3
- 2012年
- 系统性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一种以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化等为特征的全身性疾病,属系统性自身免疫性疾病,是硬皮病的一个亚类,它不仅侵犯皮肤、关节肌肉,还侵犯包括肺、肾、心脏、胃肠道等在内的内脏器官。
- 胡建康戴森华
- 关键词:系统性硬化病雷诺现象免疫调节抗纤维化
- 系统性硬化病被引量:10
- 2007年
- 叶玉津尹培达
- 关键词:系统性硬化病雷诺现象青霉胺发病机制
- 系统性硬化病肺间质病变临床分析
- 2024年
- 目的回顾性分析202例系统性硬化病(SSc)合并肺间质病变(ILD)患者的疾病特点,研究不同分型SSc-ILD的特征及其与血管病变及抗体的相关性,加强对SSc-ILD的疾病认识。方法收集2021年5月至2022年9月在上海市中西医结合医院住院的249例SSc患者的病例资料,分别通过SSc-ILD与SSc非ILD 2组间比较以及SSc-ILD组内不同分型之间的比较,分析SSc-ILD的疾病特点,及其与血管病变、自身抗体之间的相关性。统计分析方法根据数据类型,分别采用配对t检验、Wilcoxon符号秩和检验或χ^(2)检验。结果本研究中202例SSc-ILD患者中女性患者183例(90.6%),47例SSc非ILD患者中女性患者36例(76.6%),女性SSc患者出现ILD的发生率明显高于男性(χ^(2)=7.05,P=0.008)。胸部高分辨率CT(HRCT)发现磨玻璃影最常见(90.1%);小叶内间隔增厚、网状影的发生率均高达70.0%以上;其次是小叶间隔增厚、支气管牵拉,发生率均高于50.0%。普遍型间质性肺炎(UIP)组肺纤维化积分[23.77(10.69,36.54)]高于非特异性间质性肺炎(NSIP)组[12.63(3.44,17.89),Z=5.19,P<0.001];NSIP(纤维化型)(f-NSIP)组肺纤维化积分[18.55(6.52,26.06)]高于NSIP(细胞型)(c-NSIP)组[5.27(1.15,7.55),Z=7.59,P<0.001];肺纤维化积分与SSc发病年龄呈正相关(r=0.02,P=0.021)。UIP患者病程中伴发毛细血管扩张(37.5%与19.9%,χ^(2)=2.60,P=0.009)、皮肤溃疡(48.2%与31.5%,χ^(2)=2.21,P=0.027)及指骨吸收(51.8%与28.1%,χ^(2)=3.17,P=0.002)的发生率高于NSIP;f-NSIP组病程中出现毛细血管扩张(27.2%与10.8%,χ^(2)=2.26,P=0.024)与指骨吸收(35.8%与18.5%,χ^(2)=2.32,P=0.021)的发生率高于c-NSIP组。SSc-ILD患者的抗Scl-70抗体阳性率(76.2%与23.4%)明显高于SSc非ILD组患者(χ^(2)=47.61,P<0.001);而SSc非ILD组患者的抗着丝点抗体阳性率(31.9%与11.4%)明显高于SSc-ILD组患者(χ^(2)=12.42,P=0.001)。SSc-ILD组患者的抗SSB抗体阳性率(9.9%与0)具有显著性差异(P=0.025)。结论抗Scl-70抗体阳性与SSc-ILD�
- 王蕾郗艳孔祥贞屠文震舒政陈园园孙大燕何东仪
- 关键词:非特异性间质性肺炎自身抗体
- 一种治疗系统性硬化病的中药组合物及其锭剂
- 本发明属于中药技术领域,具体涉及一种治疗系统性硬化病的中药组合物及其锭剂。本发明中药组合物由积雪草15~40重量份、细辛2~8重量份、桂枝8~22重量份、黄芪15~40重量份、川芎5~16重量份组成。通过积雪草、细辛、桂...
- 许冰姜萍陈广峰
- Toll样受体在系统性硬化病皮肤纤维化中的研究进展
- 2024年
- 皮肤纤维化是系统性硬化病(systemic sclerosis,SS)最常见的临床表现之一,主要治疗药物为激素及免疫抑制剂。目前的治疗仍无法抑制疾病进展甚至逆转纤维化的过程,因此寻找新的致病机制及治疗靶点对SS的治疗尤为重要。Toll样受体作为一种模式识别受体参与非特异性免疫及特异性免疫。Toll样受体通过其介导的各信号通路刺激炎症因子和促纤维化因子的释放,诱导纤维化的发生发展。近年来,Toll样受体家族与SS之间的研究较多。本文就近年来有关Toll样受体家族及其与SS皮肤纤维化的相关研究进行综述,并探讨Toll样受体成为治疗SS新靶点的可能性。
- 罗芳叶俏
- 关键词:TOLL样受体系统性硬化病纤维化
- 红细胞沉降率在系统性硬化病患者中的临床意义
- 2024年
- 目的分析系统性硬化病(SSc)患者ESR水平和临床表现的关系, 探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心(CRDC)数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断(分类)标准或2013年ACR/EULAR制定的SSc诊断(分类)标准, 对其临床特征、实验室检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布采用t检验。不符合正态分布以M(Q1, Q3)表示, 采用秩和检验。计数资料以采用χ^(2)检验或Fisher精确检验, 筛选出有统计学意义指标作为自变量进行二元logistic回归分析, P<0.05为差异有统计学意义。结果北京协和医院单中心共有308例SSc患者入组, 其中女性280例(90.9%), 平均年龄(47±12)岁。104例患者ESR升高。SSc合并ESR升高的患者合并肺间质病变(80.8%与67.6%, χ^(2)=5.89, P=0.015)、肺动脉高压(31.7%与21.1%, χ^(2)=4.20, P=0.040)、肌炎(26.9%与15.7%, χ^(2)=5.54, P=0.019)更常见。实验室检查中, SSc合并ESR升高的患者贫血更多见;CK、高敏CRP、IgA升高和IgG升高更多见, IgA、IgG数值更高;抗体检查中抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗干燥综合征抗原A抗体(抗SSA)、抗干燥综合征抗原B抗体(抗SSB抗体)阳性更多见, 抗拓朴异构酶抗体(抗Scl70抗体)阳性更少见(P<0.05)。多因素回归分析结果提示IgG升高[B值=1.733, OR值(95%CI)=5.657(2.839, 11.272), P<0.001]、贫血[B值=1.083, OR值(95%CI)=2.952(1.376, 6.333), P=0.005)]、抗SSA抗体阳性[B值=1.665, OR值(95%CI)=5.287(2.367, 11.809), P<0.001]是SSc合并ESR升高的独立相关因素, 其中IgG升高和抗SSA抗体阳性是强相关因子。结论 SSc患者ESR升高更多见于合并贫血、IgG升高和抗SSA抗体阳性的患者, 可能与疾病活动相关, 对这类患者长期随访以观察预后有助于指导临床医生的治疗选择。
- 何慧琳周佳鑫侯勇徐东李梦涛曾小峰
- 关键词:硬皮病红细胞沉降率合并症
- 脂联素在系统性硬化病中研究进展
- 2023年
- SSc是一种以异常的免疫激活、内皮功能障碍、组织纤维化为主要特征的自身免疫病, 致残率、致死率较高。SSc的发病机制目前尚未完全了解, 多种因素参与了疾病的发生发展。脂联素是脂肪细胞分泌的多功能激素蛋白, 人体中含量丰富, 其与特异性受体结合在代谢反应、免疫调节、血管活化及纤维化中发挥重要作用。众多研究表明脂联素与SSc存在密切联系, 脂联素在SSc组织中异常表达, 并通过调控SSc中的免疫系统、微血管病变以及纤维化进展。
- 郭容宏程浩王光辉郝舒雅高小鹏温鸿雁
- 关键词:硬化病脂联素免疫系统纤维化微血管病变
- 间充质干细胞在系统性硬化病中的研究进展
- 2023年
- SSc是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫病,传统治疗方法即为糖皮质激素合并免疫抑制剂联合治疗,尽管联合治疗弥补了单药治疗的不足,但仍然只能起到延缓疾病进展的效果。而MSCs具有免疫调节、抗纤维化以及促进血管再生的能力,因此有望成为治疗SSc的有效选择。本文综述MSCs在SSc中的最新进展,重点介绍了在动物模型以及临床试验中MSCs的研究应用以及不同来源的MSCs对于SSc患者治疗的效果。
- 张彦杨艳丽张莉芸
- 关键词:间质干细胞
- 用于治疗系统性硬化病的抗S100A4抗体
- 本文公开了可用于治疗疾病系统性硬化病的抗S100A4中和抗体。本公开文本还提供了用于治疗系统性硬化病的分离的多核苷酸、载体、分离的宿主细胞、组合物和药物组合物。
- J·克林格霍夫J·海伦R·I·侯赛因J·H·W·迪斯特勒M·托马西克T·巴斯D·麦卡尼
- 重症肌无力合并局限皮肤型系统性硬化病
- 2023年
- 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经―肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,以骨骼肌疲乏无力、活动后症状加重、晨轻暮重为主要特征。系统性硬化病(systemic sclerosis,SS)也属于自身免疫性疾病,常以雷诺现象为首发症状,并伴有皮肤肿胀及硬化、关节疼痛、肌无力和内脏器官受累等表现。局限皮肤型SS为SS的一个亚型,其皮肤病变主要局限于肘(膝)的远端,也可伴有颜面和颈部皮肤受累,病情进展较为缓慢。MG常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病,但MG合并SS临床上较为少见。该文报道1例MG合并SS的病例。该患者在确诊MG两年后出现颜面部及四肢皮肤变硬增厚、四肢末端遇冷变紫、胸闷等症状,其间未予特殊处理,后因症状加重入院。根据辅助检查结果结合临床表现诊断为局限皮肤型SS、MG、肺动脉高压和慢性心功能不全、肺部感染等,多次住院治疗。住院期间予氨甲蝶呤免疫抑制、醋酸泼尼松及溴吡斯的明抗肌无力、抗肺动脉高压、抗心力衰竭、抗感染等治疗,患者最终因感染性休克抢救无效死亡。该文总结了该患者的临床资料、病例特点等,并复习了相关文献资料,从MG和SS的发病机制、致病特点进行探讨,分析两者可能存在的联系及在诊疗过程中应注意的问题,以期为临床工作提供意见及参考。
- 陈全彭永金洪薛雅慧谷文萍
- 关键词:重症肌无力
相关作者
- 卞华

- 作品数:153被引量:572H指数:15
- 供职机构:南阳理工学院
- 研究主题:系统性硬化病 成纤维细胞 硬皮病 益气 通络方
- 雷玲

- 作品数:80被引量:253H指数:8
- 供职机构:广西医科大学第一附属医院
- 研究主题:系统性硬化病 肺间质病变 类风湿关节炎 继发 系统性红斑狼疮
- 曾小峰

- 作品数:676被引量:4,277H指数:23
- 供职机构:北京协和医院
- 研究主题:系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 肺动脉高压 类风湿关节炎 系统性硬化症
- 赵铖

- 作品数:153被引量:381H指数:8
- 供职机构:广西医科大学第一附属医院
- 研究主题:系统性红斑狼疮 系统性硬化病 类风湿关节炎 肺间质病变 患者血清
- 李梦涛

- 作品数:311被引量:923H指数:14
- 供职机构:北京协和医院
- 研究主题:系统性红斑狼疮 系统性硬化症 肺动脉高压 硬皮病 结缔组织病