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腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例: 2024年; 1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。; 谢长利刘倩吴宁杨志蓉; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤软组织肉瘤临床病理学免疫表型

以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型1例并文献复习: 2024年; 报道1例以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型患儿的临床资料,并进行文献复习。; 罗丹杨洋崔婷赵玉霞曾小燕王宝香梅红高源

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDG PET/CT显像1例: 2024年; 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种较罕见的侵袭性软组织恶性肿瘤,临床诊断较为困难,需要影像、病理及临床三者综合分析。国内外文献报道多为个案分析,本文报道2023年7月5日宁波大学附属第一医院收治的1例盆腔DSRCT患者,从18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层成像/CT显像角度入手,分析其特征并复习相关文献以提高对该病的认识。; 王琳玮姚伟根汪建华; 关键词：正电子发射体层成像

以化脓性脑膜脑炎起病的X连锁淋巴组织增生综合征-2型临床特征及遗传学分析: 2024年; 目的探讨1例以中枢神经系统感染起病的早发型XIAP基因突变患儿临床资料,总结X连锁淋巴组织增生综合征-2型(XLP-2)临床表型及基因变异特征,为类似疾病诊治提供依据。方法收集郑州大学附属儿童医院收治的1例以化脓性脑膜脑炎起病XLP-2患儿临床资料,采用家系全外显子基因测序,一代测序法进行验证。结合相应文献进行临床及遗传学分析。结果先证者,男,10月10 d,临床特征表现为发热、抽搐,治疗第45天出现高级抗生素难以控制的发热,伴三系低、凝血功能异常、铁蛋白异常升高,NK细胞活性及sCD25升高,骨髓涂片可见噬血现象,诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),全外显子组基因检测结果示患儿XIAP基因存在移码突变c.921_924delAACT(p.T308fs*23),其父母及哥哥均为野生型,该位点为新发突变,国内未见报道。复习相关文献XIAP基因缺陷临床不局限于HLH、炎症性肠病(IBD),也可表现为感染、肝病、发热、低丙种球蛋白血症、HLH非依赖性脾肿大、皮肤表现和自身免疫性疾病等。结论XIAP基因缺陷是本患儿难治性脑膜脑炎、HLH遗传学基础。XLP-2临床特征广泛,无明确表型与基因型相关性,诊断该病的客观标准包括家族史、临床表现以及免疫学和分子遗传学检查,而遗传基因的检查对确诊起着至关重要的作用。; 王以琳孙琪钱卓李京月梅世月郑璇金志鹏; 关键词：XIAP基因化脓性脑膜脑炎

禽网状内皮组织增生症病毒卵黄抗体的制备及其应用: 韩欣怡

声门下区异物致肉芽组织增生引起气道严重狭窄1例: 2024年; 声门下狭窄多见于医源性损伤、肿瘤、结缔组织疾病等,少见于异物置入。本文报道1例因鱼刺置入声门下区导致肉芽组织反复增生至气道严重狭窄的诊疗过程,提供对气道狭窄病因的新认识,并强调呼吸介入技术的重要性。病例资料患者,男,71岁,无基础疾病,突发胸闷气喘,进行性加重至声音嘶哑、呼吸困难、神志改变,外院2022年7月24日颈胸部CT(图1a)见气管上端巨大占位(呈均匀软组织密度),并予气管插管辅助通气后转至我院。; 陈晓雯卢以杰潘文英干文娟曾大雄蒋军红; 关键词：声门下狭窄医源性损伤胸闷气喘辅助通气

鼻内EB病毒感染相关T/NK细胞淋巴组织增生性疾病1例: 2024年; 患者男性,23岁。因左侧鼻部肿胀伴血涕1个月余于2023年5月就诊于河北省沧州中西医结合医院。体检发现左侧脸面肿胀,触之疼痛,无发热恶寒等不适,外院抗感染后效果不佳。实验室检查示:血象及炎性指标正常,男性肿瘤标记物正常,乳酸脱氢酶升高。EB病毒DNA 83 800 copies/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgG 99.5 U/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgM1.56 U/mL,抗EB病毒早期抗体IgM 0.04 COI,抗EB病毒核抗体IgG 70.6 U/mL。; 杨文博杨洪娟李双标张树茂孙云川; 关键词：病理预后

一例肉鸡网状内皮组织增生症病毒与圆圈病毒混合感染的实验室诊断: 2024年; 黑龙江地区某养殖场,28日龄商品肉鸡出现精神萎靡,采食量下降,生长缓慢的症状,发病鸡在眼、鼻、喙部位出现溃疡结痂。病鸡剖检病理变化主要是腺胃出血、乳头肿胀,肾脏肿大、脾脏出血坏死、法氏囊萎缩、肠炎等,病原学核酸检测结果表明该鸡场存在禽网状内皮组织增生症病毒和圆圈病毒3型的混合感染。本病例的实验室诊断为家禽疫病防控提供了部分理论基础和有效参考。; 胡峰武蕾蕾吴静李玉峰; 关键词：网状内皮组织增生症病毒

儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例: 2024年; 促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。; 吴明田苡任; 关键词：儿童锁骨

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例并文献复习: 2024年; 报告1例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤。患者男,18岁。右侧足部小趾末节肿块5年。皮肤科检查:右足小趾末节一约0.8cm×1.0cm肤色肿块,表面光滑,形状规则,界限清,质地韧,无压痛和触痛。皮损组织病理检查:肿瘤主要由大量致密的胶原纤维和星状成纤维细胞组成,胶原纤维排列紊乱,不呈束状,成纤维细胞核染色质均匀、细致,可见细小核仁,很少见核分裂象,局部区域间质内有薄壁的小血管。诊断:促结缔组织增生性纤维母细胞瘤。; 平晓芳郑末王琳邢卫斌; 关键词：纤维瘤足趾

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