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儿童肝母细胞瘤的诊治研究进展: 2024年; 肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤,患儿的主要临床表现为腹部包块,约半数患儿初诊时肿瘤不能被完整切除。手术治疗联合化疗可以显著提高HB患儿的远期存活率,已经成为HB的重要治疗方案,尤其是术前临床分期、病理类型、化疗方案和手术方式的选择对于HB的治疗具有重要意义。该文就儿童HB的诊断和治疗的研究进展进行综述,以期为临床治疗提供参考。; 刘信田野李庆庆; 关键词：儿童肝母细胞瘤病理

NOTUM基因抑制肝母细胞瘤迁移和侵袭: 2024年; 目的:通过生物信息学筛选验证肝母细胞瘤中异常甲基化和表达的基因并验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的作用。方法:通过生物信息学综合分析GSE81928、GSE75271和GSE78732数据集获得基因甲基化谱和差异表达的基因,并通过STRING数据库和Metascape数据库预测的生物学功能。随后,在肝母细胞瘤组织对筛选的关键基因进行免疫组织化学和蛋白质印迹验证。在HepG2细胞系中对关键基因表达进行敲减以验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的影响。相关分析采用Spearson检验。结果:在肝母细胞瘤中,共筛选出83个异常甲基化和差异表达基因,其主要参与代谢途径和癌症相关途径。后续证实在肝母细胞瘤中AXIN2、LAMB1和NOTUM基因表达上调,SERPINC1基因表达下调。敲减NOTUM表达可显著抑制HepG2细胞的迁移和侵袭。结论:靶向NOTUM基因可抑制肝母细胞瘤细胞的迁移和侵袭,异常甲基化和表达的基因可能作为肝母细胞瘤新的治疗靶点。; 张雁冰尹强; 关键词：肝母细胞瘤基因甲基化肿瘤迁移

儿童肝母细胞瘤的CT特征与病理基础: 2024年; 目的探讨儿童肝母细胞瘤CT的特征表现及其病理基础。方法回顾分析27例患儿经手术和/或穿刺病理证实为肝母细胞瘤的CT图像。结果27例肿块大小不一,最大径大于10cm者19例且凸向肝外生长;19例跨叶生长;24例肿瘤发生不同程度坏死(24/27);8例肿瘤内出现斑点状、砂粒状、片状钙化(8/27);10例肿瘤内部出血(10/27);增强扫描动脉期肿块呈不均质中等度强化,静脉期及延迟期强化逐渐消退;20例肿瘤对周围毗邻血管(肝右、中、左静脉、下腔静脉等)推压(20/27),3例肿瘤发生远处转移(3/27)。结论肝母细胞瘤发病率低,但结合其发病年龄、AFP值及CT特征性表现(肝脏巨大肿块,常凸出肝外,坏死、出血常见,肿块呈明显不均质强化),CT特征对临床医师制定治疗方案有重要的临床价值。; 刘燕侯崇智景彦博郝跃文; 关键词：肝母细胞瘤儿童计算机体层摄影术病理

依维莫司诱导自噬抗肝母细胞瘤作用的研究: 2024年; 目的探讨依维莫司诱导自噬抗肝母细胞瘤的作用。方法构建肝母细胞瘤人源肿瘤异种移植(patient-derived tumor xenograft,PDX)模型评价依维莫司抗肝母细胞瘤效果,采用MTT实验、蛋白质印迹法、流式细胞技术、Transwell等方法体外评价依维莫司对HepG2及HuH-6细胞增殖、凋亡、侵袭及诱导自噬能力等情况。结果肝母细胞瘤PDX模型中,和对照组相比,依维莫司组与顺铂组肿瘤体积差异均存在统计学意义(P<0.05),和顺铂组相比,依维莫司组肿瘤抑瘤率更高(P<0.05),说明依维莫司单药能显著抑制肝母细胞瘤PDX模型肿瘤的生长,且效果优于经典化疗药物顺铂单药。依维莫司对HepG2及HuH-6细胞的IC50值分别为(39.01±1.10)μmol/L及(25.56±1.00)μmol/L,相较于对照组,经依维莫司处理HepG2及HuH-6细胞PNCA表达上调(P<0.05),提示依维莫司体外能有效地抑制肝母细胞瘤的增殖。Transwell实验显示,依维莫司对肝母细胞瘤细胞迁移能力呈现剂量依赖性抑制效应(P<0.001)。依维莫司体外可诱导肝母细胞瘤的凋亡[HepG2及HuH-6细胞凋亡比例皆呈现剂量依赖性升高(P<0.001);与对照组相比,HepG2及HuH-6高浓度组Bax/Bcl-2表达比值显著增高(P<0.001)]。依维莫司可促进肝母细胞瘤自噬相关蛋白LC3B和ATG16L1表达上调(P<0.05),并且明显上调自噬非经典通路相关EVA1A蛋白的表达(P<0.05)。结论依维莫司能诱导肝母细胞瘤自噬抑制肝母细胞瘤,可作为治疗肝母细胞瘤的潜在靶向药物,EVA1A可能参与了依维莫司调控肝母细胞瘤自噬。; 黄海金谢玉娟张守华冯燕平曾勇钟小娟刘潜; 关键词：依维莫司肝母细胞瘤自噬哺乳动物雷帕霉素靶蛋白靶向药物

初诊手术切除对肝母细胞瘤患者预后的影响: 2024年; 目的研究肝母细胞瘤危险分层系统CHIC-HS极低危和低危患者接受初诊手术切除能否获得长期的疾病控制。方法选取2009年1月~2017年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的极低危和低危肝母细胞瘤患者47例,其中24例接受初诊手术切除。所有患者术后进行5年以上的随访,并计算化疗铂类药物的总累积剂量,以探索初诊手术切除对患者预后的影响。结果所有患者手术顺利,无术中并发症。23例患者接受2~6个周期的术前新辅助化疗,所有患者均接受2~4个周期的术后辅助化疗。接受初诊手术切除的患者5年无事件生存率(event-free survival,EFS)及5年总生存率(overall survival,OS)与接受新辅助化疗的患者差异无统计学意义(EFS:91.67%vs 86.96%,P=0.590,OS:95.83%vs 95.65%,P=0.988)。接受初诊手术切除的患者铂类药物总累积剂量显著低于接受新辅助化疗的患者(251.3±66.9mg/m^(2) vs 598.7±68.4mg/m^(2)),差异有统计学意义(P<0.001)。结论极低危和低危肝母细胞瘤患者接受初诊手术切除可以实现长期疾病控制,并能明显减少铂类药物的总累积剂量。; 冯嘉儀吉灿陈兴海李龙; 关键词：肝母细胞瘤新辅助化疗预后

不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现分析: 2024年; 目的分析不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现。方法回顾性分析我院收治的36例肝母细胞瘤患儿的超声及病理资料,总结不同病理类型(完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型)儿童肝母细胞瘤的超声表现。结果36例肝母细胞瘤中,完全上皮细胞型13例,其中肿瘤位于肝右叶7例,左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(286.34±23.75)mm^(3),形态规则10例,边界清晰9例,瘤内坏死囊变11例;不伴畸胎样混合型9例,其中肿瘤位于肝右叶4例,左右叶2例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(282.59±21.98)mm^(3),形态规则6例,边界清晰5例,瘤内坏死囊变7例;伴畸胎样混合型14例,其中肿瘤位于肝右叶8例,位于左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(284.61±22.07)mm^(3),形态规则11例,边界清晰10例,瘤内坏死囊变12例。不同病理类型肝母细胞瘤肿瘤位置、大小、形态、边界及瘤内坏死囊变占比比较差异均无统计学意义。完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型肿瘤内部回声和钙化情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05);其中完全上皮细胞型肿瘤内部强回声占比高于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,不伴畸胎样混合型肿瘤内部强回声占比高于伴畸胎样混合型,完全上皮细胞型肿瘤钙化占比低于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论不同病理类型儿童肝母细胞瘤内部强回声和钙化均存在差异,其可为临床初步判断肝母细胞瘤患儿病理分型提供参考依据。; 宋柟王艺黄敏捷史丽琼; 关键词：超声检查肝母细胞瘤超声表现病理儿童

SNORA14A在肝母细胞瘤诊断和治疗中的应用: 本发明涉及SNORA14A在肝母细胞瘤诊断和治疗中的应用。本发明通过在4对肝母细胞瘤组织和癌旁正常肝组织中进行snoRNA测序分析，发现SNORA14A在肝母细胞瘤中显著低表达，并进一步在患者血浆中得到验证，表明其可作为...; 潘秋辉孙奋勇朱佳蓓马纪甄妮毛思薇邾国庆陈天舒丁苗谢怡

DKK4在肝母细胞瘤诊断和治疗中的应用: 本发明涉及DKK4在肝母细胞瘤诊断和治疗中的应用。本发明通过在5对肝母细胞瘤组织和癌旁组织中进行高通量测序分析，发现DKK4在肝母细胞瘤中高表达，并进一步在患者血清中得到验证，表明其可作为诊断肝母细胞瘤的标志物。同时发现...; 潘秋辉孙奋勇马纪邾国庆崔中奇

多灶性肝母细胞瘤手术切除的单中心研究: 2024年; 目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及远期预后等资料,并与同期收治的58例中高危单灶性HB患儿进行疗效对比。结果21例多灶性HB患儿中,11例为2个瘤灶,4例为3个瘤灶,1例为5个瘤灶,5例肝内瘤灶超过5个且无法明确计数。21例均接受肿瘤切除手术,其中9例行解剖性肝切除术,11例行不规则肝切除或瘤灶剜除术,1例行联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)。20例为R0切除,1例为R1切除,术后无一例发生严重并发症。本组多灶性HB患儿接受手术联合化疗的多学科综合治疗后,中位随访时间57个月,18例患儿无瘤生存,3例死亡。本组多灶性HB患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)为57.58%,3年总生存率(overall survival,OS)为82.00%,局部进展累积发生率(cumulative incidence of local progression,CILP)为38.00%。同期收治的单灶性中高危HB患儿上述指标分别为91.84%、74.96%、20.04%。两组数据对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论多灶性HB经规范外科手术切除辅助术前、术后化疗,可以获得较为满意的预后。; 杨维刘珊任清华王焕民秦红成海燕常晓峰朱志云冯俊韩建宇杨深; 关键词：肝母细胞瘤外科手术儿童

HSPB1在肝母细胞瘤诊断和治疗中的应用: 本发明涉及一种诊断肝母细胞瘤的标志物及其用途，通过5对肝母细胞瘤组织和癌旁组织中进行高通量测序分析，发现HSPB1在肝母细胞瘤中高表达，并进一步在患者血清中得到验证，通过受试者工作特征(ROC)曲线明确其诊断效能，表明H...; 潘秋辉孙奋勇邾国庆马纪丁苗甄妮陈天舒朱佳蓓毛思薇

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