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肝淀粉样变性临床及影像分析: 2023年; 目的探讨分析肝淀粉样变性的临床及影像学特点,为临床提供经验和参考。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2017年2月—2023年6月期间收治的12例经病理活检证实的肝淀粉样变性患者的各项资料,归纳分析患者的一般资料、临床表现、实验室检验和影像学表现等。结果12例肝淀粉样变性患者的临床表现主要为腹胀、纳差、发现肝功能异常,入组患者中碱性磷酸酶升高者10例,谷氨酰转肽酶升高者11例,白蛋白降低者7例,肿瘤标志物全呈阴性者5例,CA125升高者4例,CA199升高者6例。12例均有肝脏体积增大,7例脾脏增大,7例有腹腔积液,9例增强扫描门静脉期及延迟期肝实质内可见“窗凌花”样斑片状低密度或低信号强化影。结论肝淀粉样变性多见于中老年女性,主要临床表现为腹胀、纳差和肝功能异常,大部分患者可有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高,部分肿瘤标志物异常,影像学多表现为肝脾增大,腹水和肝实质强化不均匀,可有类似“窗凌花”样强化,确诊肝淀粉样变性的主要手段是影像学表现结合肝穿刺活检病理结果。; 郝磊任洪伟董景辉蔡剑鸣张萌萌刘长春高珅刘渊; 关键词：肝淀粉样变性磁共振体层摄影术扩散加权成像

11例肝淀粉样变性的临床病理分析: 2022年; 目的肝脏淀粉样变性是一种发病率低的代谢性疾病,因发病隐匿,误诊率较高,且确诊时一般已进展至较晚期。现分析肝淀粉样变性的临床特征,以期临床病理相结合,提高临床诊断率。方法总结并回顾性分析中日友好医院2003年至2017年诊断的11例肝脏淀粉样变患者的临床及病理资料。结果11例患者的临床表现主要包括腹部不适(4/11),肝大(7/11),脾肿大(5/11),乏力(6/11)等。生物化学检测结果显示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶,胆管酶碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶升高,大部分患者总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸升高,并伴有低白蛋白血症。部分患者24h尿蛋白定量、肌酐、尿素氮升高。结论患者均有天冬氨酸转氨酶轻度升高,在正常值上限5倍以内,72%患者丙氨酸转氨酶也轻度升高。患者均有胆管酶碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶明显升高,γ-谷氨酰转移酶最高可达正常值上限的51倍。除了累及胆道系统,肝细胞的损伤最终导致门静脉高压,低白蛋白血症[(0.54~0.63)×正常值上限,9/11]。血管损伤方面,54.5%的患者动脉壁及36.4%的患者门静脉也可见明显的淀粉样物沉积。出现不明原因转氨酶、胆管酶升高、门静脉高压的患者,应建议肝穿刺明确诊断。; 任媛媛邵晨张明张玉姣袁利超郭新珍张璟周利李秀霞马安林王泰龄; 关键词：肝脏淀粉样变黄疸

肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析被引量：3: 2021年; 目的肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙,影像学表现相似,临床表现又缺乏特异性,临床对其认识不足,容易误诊,本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点,提高对两种疾病的诊断水平。材料与方法回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的临床及影像资料,比较其差异。结果(1)肝淀粉样变性的典型临床特征是巨肝、肝功能损害轻微但碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase,GGT)显著升高,国内肝窦阻塞综合征患者多有服用土三七病史,临床多以黄疸伴肝功能受损、凝血功能障碍及糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)增高为主要表现。(2)影像学检查:①超声肝弹性成像检查中肝淀粉样变性肝实质硬度极高(≥75 kPa),显著高于肝窦阻塞综合征患者的肝脏硬度[(44.65±19.01)kPa];②MRI上肝淀粉样变性T2WI像肝实质信号均匀、细腻,肝“纹理”减少;增强扫描肝实质强化程度减低且强化峰值延迟,静脉期肝实质呈“窗凌花”样改变,可同时伴有脾脏或肾脏的低血流灌注征象。而肝窦阻塞综合征T2WI像肝实质信号不均匀增高,可见不规则片状或呈“云絮”状稍高信号影;增强扫描门脉期肝实质可呈现地图样强化及环绕三支肝静脉的“三叶草”样强化,延迟期肝实质强化范围较门脉期进一步增大;③肝淀粉样变性肝动脉及门脉主干管径大于肝窦阻塞综合征患者(P<0.05);两者病例影像的共同点是静脉期三支肝静脉不显影或显影纤细。结论肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病因、临床表现及影像学表现均存在一定的差别,可利用这些差别进行鉴别诊断。; 王伟李雪芹张海英王欣欣李宏军; 关键词：肝淀粉样变性肝窦阻塞综合征影像特征磁共振成像

腹水为首发表现的肝淀粉样变性被引量：1: 2020年; 淀粉样变性为引起腹水的罕见病因,可累及多器官,临床表现多样,预后差,易被漏诊。本例患者以腹水为首发表现,经多学科协作诊治后,最终确诊为肝淀粉样变性所致的肝窦阻塞综合征。消化科医师应重视腹水罕见病因的诊断和治疗,临床工作中不能忽视少见病因如淀粉样变性引起腹水的可能性,必要时需行肝穿刺检查明确病理诊断。; 孙超陈立畅徐玉敏李娅赵雪松吴志远刘宏磊许彭鹏张之涵姚玮艳; 关键词：腹水肝淀粉样变性肝窦阻塞综合征病理特征

肝淀粉样变性8例报道并文献复习: 2019年; 目的:总结肝淀粉样变性的临床特点,复习文献,提高诊疗水平。方法:对北京佑安医院2010年7月至2018年10月收治的8例经病理证实为肝淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 8例患者中,临床表现以肝大、腹胀等症状为主;阳性体征主要是肝大,少数伴腹水、黄疸。结论:淀粉样变性无特异症状体征,容易误诊,皮肤、皮下脂肪或受累器官穿刺活检可明确诊断。一般预后较差,采取综合治疗手段可延长生存时间。; 康玮玮马列清马洪波; 关键词：淀粉样变性肝淀粉样变性

肝淀粉样变性致亚急性肝功能衰竭一例: 2019年; 淀粉样变是导致亚急性肝功能衰竭相对少见原因。回顾我院收治1例肝淀粉样变致亚急性肝功能衰竭患者临床资料,复习相关文献,对肝淀粉样变病因、流行病学、临床表现、诊治和预后进行探讨。; 向谦陈霞王西川付丹陈丽赵光斌; 关键词：淀粉样变性肝功能衰竭病例报告

多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性1例: 2019年; 1病例介绍患者,女,70岁,因乏力、纳差4个月,尿黄1个月余于2017-12-05入院。患者于4个月不明诱因出现乏力、纳差,伴有恶心,偶有腹胀,1个月余前出现尿黄.去当地医院(临沂市中心医院)检查示肝功能异常:总蛋白91. 7 g/L,白蛋白38.9,球蛋白52. 8 g/l, ALT 114 U/L, AST 63 U/L, ALP 517U/L,GGT 402 U/L,总胆红素 25. 3μmol/L,间接胆红素22. 4μmol/L,A/G 1. 85;心脏及颈部血管彩超:双侧颈动脉硬化,并左侧斑块形成,轻度主动脉瓣反流,轻度二尖瓣反流,左室充盈异常.; 卢慧徐成崔壮壮孙玮高冠起; 关键词：多发性骨髓瘤淀粉样变性病例报道

肝淀粉样变性六例临床病例分析被引量：1: 2018年; 目的通过对肝淀粉样变性患者的临床资料总结，提高对以肝脏为突出表现的淀粉样变性疾病的认识。方法回顾性分析6例肝淀粉样变性患者的临床资料、实验室指标、检查结果、治疗及预后。结果6例均有消瘦、乏力、肝大、尿蛋白，4例脾大，3例心肌肥厚，6例碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶升高且在正常值1.5倍以上，3例行免疫球蛋白电泳检查，均有异常，3例行肝脏穿刺，3例行肾脏穿刺，均为受累部位活检，且结果均阳性，无穿刺出血或死亡病例。系统的脏器评估例数较少，观察预后的指标考虑有胆红素、碱性磷酸酶大于500 U/L、B型钠尿肽、骨髓浆细胞、β2微球蛋白以及其他脏器功能。结论肝淀粉样变性患者均有不同程度肝肿大，肝功能损害轻微，以γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高为主，常伴肾、脾、心脏等多个脏器病变及高脂血症、血（尿）免疫轻链异常。确诊依靠病理。; 姬蒙夏兴洲; 关键词：淀粉样变性疾病特征

12例肝淀粉样变性患者临床特征分析被引量：7: 2018年; 目的分析肝淀粉样变性患者的临床特点。方法收集2011年1月-2016年12月于解放军第三〇二医院肝病科住院治疗的12例确诊为肝淀粉样变性患者的临床资料,观察患者的一般资料、临床症状、体征、实验室检查结果、影像学特点、病理特点等。结果 12例肝淀粉样变性患者中,男11例(91.7%),女1例(8.3%);年龄40~67岁,平均(53.0±8.5)岁,其中AA型肝淀粉样变性2例(16.7%),AL型肝淀粉样变性10例(83.3%)。临床症状主要表现为乏力7例(58.3%),纳差5例(41.7%),肝区不适疼痛9例(75.0%),蛋白尿8例(66.7%)。影像学检查肝硬化12例(100%),肝大12例(100%),脾大8例(66.7%)。实验室检查Alb水平下降8例(66.7%),肝功能异常11例(91.7%),TBil水平升高7例(58.3%),GGT水平升高12例(100%),ALP水平升高11例(91.7%)。结论肝淀粉样变性多发于中年男性,临床出现肝硬化、肝大、蛋白尿、肝功能异常、ALP及GGT水平升高时,需高度警惕肝淀粉样变性可能,进行活组织病理检查可确诊。目前该病无有效的特异性治疗方法,但早期诊断、早期干预,及时处理相关并发症,可对患者预后起到一定的改善作用。; 余思邈王亚超朱云王立福杜宁孙永强许文涛王丽苹景婧张帆王睿林; 关键词：肝疾病淀粉样变性疾病特征

肝淀粉样变性一例误诊为自身免疫性肝病并文献复习被引量：2: 2017年; 目的探讨肝淀粉样变性的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的肝淀粉样变性1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例因腹胀、食欲缺乏伴腹腔积液3个月入院。病初误诊为自身免疫性肝病,予相关治疗后症状未见明显缓解,后行肝穿刺活组织病理检查(活检)示:肝组织内见纤维蛋白渗出物呈纤维化、玻璃样变性,残存少许肝细胞;免疫组织化学染色示:刚果红染色阳性。确诊为肝淀粉样变性,行经颈内静脉肝内门体分流术+腹腔积液引流术,术中肝内植入支架一枚,术后予抗感染、补充白蛋白、利尿等对症处理,患者腹腔积液明显减少,腹胀症状好转出院,后失访。结论临床遇及原因不明的乏力、疲劳、消瘦、食欲缺乏、不易纠正的低蛋白血症、大量蛋白尿、肝大等患者时,要考虑到肝淀粉样变性的可能,及时行肝脏活检,减少误诊误治。; 匡爱霞王忠莉苟棋玲; 关键词：肝淀粉样变性误诊自身免疫性肝病

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