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儿童肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 的影像表现及病理分析 2024年 肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性 收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性 密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性 占位,表现为混合回声的实性 包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性 ,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。关键词：肝脏 儿童 电子计算机断层扫描 小儿肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 2例报告并文献复习 2024年 肝脏 恶性 肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏 恶性 肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性 间叶瘤或未 分化 间叶肉瘤 ,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性 程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏 肿瘤相比无明显特异性 ,早期诊断困难[4]。关键词：肝肿瘤 肝切除术 儿童 老年肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 伴囊内出血1例报道 2024年 性 肿物,内透声欠佳,囊内多发分隔回声,未 见明显血流信号(图1a)。经解痉、止痛等对症处理后症状无好转,遂来笔者所在医院就诊。关键词：肝肿瘤 肉瘤 肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 1例2023年 肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma,UES)的临床病理特征。患者女,17岁,半月前左下腹发生剧烈疼痛,浙江省人民医院考虑为血管平滑肌脂肪瘤并予以胃动脉栓塞治疗,患者无明显不适,为求进一步治疗于浙江大学医学院附属第一医院就诊,影像学提示肝脏 第二肝门部延伸至肝胃间隙巨大占位,考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤而行肿瘤切除术。大体上,肿瘤呈囊实性 结节,与周围肝组织分界清,切面多彩状,质软。镜下,肿瘤组织形态多样,部分区域以黏液性 结缔组织小叶或结节状生长为特征,由稀疏的分化 良好的间叶细胞、胆管以及肝细胞混杂组成,部分区域由未 分化 间叶细胞及疏松黏液样基质构成,这些区域肿瘤组织在形态上存在逐渐过渡。免疫组织化学染色结果显示:细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7胆管阳性 、INI1、BRG、结蛋白(desmin)阳性 ,CK、黏液蛋白-1(mucin-1,MUC-1)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3(glypican-3,GPC3)、大鼠成肌分化 蛋白1(myoblast determination protein 1,myoD1)、肌细胞生成蛋白(myogenin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调理蛋白(calponin)、神经特异性 蛋白S-100、SOX-10、CD34、成红细胞转化特异性 相关基因(erythroblast-specific gene,ERG)、MDM2、p16、甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均阴性 ,Ki-67增殖指数约60%。UES是一种罕见的肝脏 原发性 恶性 肿瘤,主要发生于儿童,无特征性 临床表现,组织学变化大,术前及术中诊断均十分困难,明确诊断依赖病理。关键词：肝脏肿瘤 间叶性错构瘤 成人肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 1例 被引量：1 2023年 性 ,33岁,因"突发上腹痛2d"入院。查肝脏 增强CT提示肝右叶可见类囊状低密度影,大小约9.1 cm×7.6 cm,并可见大小约2.6 cm×2.0 cm壁结节,增强扫描病灶未 见明显强化,肿瘤标志物无阳性 发现。行开腹肝肿瘤切除术,术后病理为肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 。术后予表阿霉素+异环磷酰胺方案化疗6个疗程,随访21个月未 见肿瘤复发及转移。关键词：肝右叶 肝肿瘤切除术 异环磷酰胺 肝脏未分化胚胎性肉瘤 壁结节 表阿霉素 CT鉴别诊断儿童囊实性 肝脏 间叶性 错构瘤与肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 2023年 性 肝脏 间叶性 错构瘤(HMH)与肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 (UESL)的价值。方法回顾性 分析经手术病理证实的25例HMH(HMH组)及15例UESL(UESL组)患儿的临床及腹部CT资料,比较两组间患儿一般资料及病灶CT表现的差异。结果HMH组及UESL组病灶均单发。2组患儿年龄、血清甲胎蛋白阳性 (>20μg/L)占比及病灶最大径、出血、病灶内囊腔数量、囊腔形态、囊腔内壁光滑与否、增强动脉期病灶内见血管与否差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论CT可用于鉴别诊断儿童囊实性 HMH与UESL。关键词：儿童 错构瘤 肉瘤 儿童肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 1例 2022年 肝脏 的未 分化 胚胎 性 肉瘤 的相关临床资料及病理诊断。一名7岁男性 患者因腹痛入院,无其他伴随症状。上腹部增强CT和MRI平扫显示左内叶和右前叶主要区域有异常信号伪影。考虑肝叶间错构瘤,包括肝包虫病。通过结合术后病理的组织学和免疫组化结果诊断UESL。手术后,病人拒绝化疗,要求出院。然后,患者于2020年12月在当地一家儿童医院开始化疗,但具体药物未 知)。经11个月随访,无肿瘤复发或转移。虽然UESL罕见,主要影响儿童,且难以诊断,但无论患者年龄大小,都应考虑对囊性 肝病变进行此诊断,并且经过适当治疗后预后良好。关键词：未分化肉瘤 病理诊断 儿童肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 1例 被引量：1 2022年 性 肿块,大小约10.0 cm×12.0 cm×8.4 cm,内回声不均,可见强回声光团、无回声区,边界清晰,CDFI示肿块周边可见环形血流信号,内部见少许血流信号,超声诊断:考虑肝母细胞瘤;行CT平扫+三期增强扫描(图2)示肝左叶巨大低密度肿块影,边界清晰,最大层面范围11.6 cm×8.4 cm×9.4 cm,其内密度混杂,可见条状稍高密度,三期增强扫描呈不均匀强化,内见片状无强化区,邻近结构受压推移,胆道系统无扩张,腹腔及腹膜后未 见明显肿大淋巴结,CT诊断:肝左叶肝母细胞瘤可能性 大。关键词：肝脏未分化胚胎性肉瘤 儿童 肝肿瘤 儿童肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 与间叶错构瘤的超声图像特征分析 被引量：2 2022年 肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 (UES)与间叶错构瘤(HMH)的声像图特征及临床资料,探讨超声在其鉴别诊断中的价值。方法选取我院经病理证实的UES患儿19例(UES组)和HMH患儿25例(HMH组),均行超声检查,分析并比较两组超声表现及临床资料的差异。二元Logistic回归分析筛选出差异有统计学意义的指标用以绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析其鉴别诊断UES与HMH的效能。结果两组在病灶部位、回声囊实比例及病灶最大径比较差异均无统计学意义,在回声均匀性 、有无厚壁囊腔和病灶内出血、年龄比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。UES超声表现为:实性 区多呈高低混杂不均匀回声,囊性 区为多房分隔样,囊腔形态不规则且囊壁无张力;HMH超声表现为:实性 区常呈均匀偏高回声,囊腔形态较规则,囊壁有一定张力,亦可表现为一囊壁增厚的囊腔,即呈厚壁囊腔改变。二元Logistic回归分析显示,UES较HMH更易发生病灶内出血,且发病年龄更大(OR=27.430、1.058,均P<0.05)。ROC曲线分析显示,病灶内出血鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.861,敏感性 为84.2%,特异性 为88.0%;当年龄以54个月为截断值,其鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.931,敏感性 为89.5%,特异性 为88.0%。结论超声在UES与HMH鉴别诊断中具有重要的临床价值,结合患儿年龄及有无病灶内出血,同时参考其回声特点,可对二者的鉴别诊断做出提示。关键词：超声检查 肝脏 儿童 肝脏 未 分化 胚胎 性 肉瘤 误诊为肝内胆管囊腺瘤1例被引量：1 2022年 性 患儿,因“间断腹痛15 d、发热1 d”入院,无恶心、呕吐等伴随症状。查体:未 见明显异常。实验室检查:C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)54.60 mg/L,凝血酶原时间(prothrombin time,PT)14.4 s,D-二聚体340μg/L;其他无特殊。腹部超声:第二肝门部见8.9 cm×7.5 cm肿物,边界较清,内呈囊实混合回声(图1A);彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI):于周边及分隔处可检出血流信号(图1B).关键词：肝肿瘤 胆管囊腺瘤 超声检查
