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- 肺淋巴管平滑肌瘤病
- 通过对一例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的病情进行了详细分析,初步诊断为双肺弥漫性肺实质病,通过辅助检查,该患者于2011年5月日在全麻下行VATS左肺上叶舌段楔形切除(取活检)术,术中见左侧胸膜顶部分粘连,无胸水,肺组织弥漫性...
- 梁宗安杨小东田攀文
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病疗效评价
- 肺淋巴管平滑肌瘤病被引量:8
- 2007年
- 淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的疾病,由于平滑肌样细胞异常增生导致肺囊肿的形成,导致肺功能进行性的下降,最终死亡。本病主要累及妇女,病因目前尚不清楚,亦无特异性治疗,本文对近来关于该病的报道作一综述。
- 郎建敏石彦明
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病结节性硬化症雌激素
- 肺淋巴管平滑肌瘤病
- 2004年
- 目的 :提高对肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM )的认识并引起对该病的重视。方法 :对我院 2 0 0 2年至今发现并诊治的 3例PLAM患者的临床资料进行分析 ,并结合文献进行复习。结果 :PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸 ,活动后呼吸困难 ,咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍 ,动脉血气分析示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状 ,晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点 :肺淋巴管 ,小气道 ,小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 :对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解 ,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影 ,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能 ,HRCT特征性改变可明确诊断。该病预后相对较差 ,目前无有效预防和治疗方法。
- 吴宏成姜静波汤耀东何一兵金雨虹任剑飞何向蕾
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病自发性气胸平滑肌增生
- 肺淋巴管平滑肌瘤病
- 2003年
- 彭渤宋云龙刘鸿瑞
- 关键词:淋巴管肌瘤肺肿瘤病例报告
- 淋巴管平滑肌瘤病被引量:20
- 2002年
- 侯杰
- 关键词:预后病因病理淋巴管平滑肌瘤病
- 肺淋巴管平滑肌瘤病被引量:41
- 2000年
- 目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的认识。方法 对 1992年以来诊治的 3例PLAM患者的临床资料进行分析 ,并结合文献复习。结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影 ,高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌细胞明显增生。结论 育龄期妇女 ,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难 ,胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变 ,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差 。
- 金美玲蔡映云张志凤潘文森
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病肺疾病预后
- 淋巴管平滑肌瘤病
- 1996年
- 淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatose同义词淋巴管肌瘤病血管肌瘤病样增生症淋巴管瘤样畸形首次报导1955年“淋巴管周皮细胞瘤”至1981年不到100例少女至中年妇女(平均年龄45岁)病因学至今不明错钩瘤?结节性硬化的顿挫型三种...
- 汪玲
- 关键词:肿瘤淋巴管平滑肌瘤病理学
- 肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习
- 2024年
- 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。
- 杨渊李森
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病经支气管镜肺活检
- 肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析
- 2024年
- 目的:分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)影像特征,探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法:回顾性分析50例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料,总结其典型的CT表现,包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果:50例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现,部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论:胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值,可为疾病的后续诊治提供有效依据,提高疾病诊断准确性。
- 董莱李慧王晗琦管鑫陈克敏
- 关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病计算机体层成像
- 淋巴管平滑肌瘤病治疗的研究进展
- 2023年
- 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^([1-3])。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞异常增生引起,与结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突变有关[3]。
- 成小亮杨小东
- 关键词:血管平滑肌脂肪瘤异常增生腹部肿瘤淋巴管平滑肌瘤病结节硬化症肿瘤性疾病
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