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搜索到1424篇“ 肾小球硬化症“的相关文章

丁樱从正虚邪实探讨儿童局灶节段性肾小球硬化症的病机与防治: 2024年; 基于儿童局灶节段性肾小球硬化症的病理特点,从中医学“正虚邪实”角度出发,探讨本病的病机与防治。“虚”“瘀”是其两大特点,而“虚瘀互结”是导致局灶节段性肾小球硬化症迁延难愈的关键。其中肺、脾、肾三脏本虚是患儿发病之基,外感邪实为诱发因素,“邪实”以风邪、湿邪、热邪多见,瘀血贯穿疾病始终。据此,丁樱提出了“扶正祛邪,序贯辨治”的治疗法则,扶正为基本治则,即健脾益肾、培本固元,清除邪实以截断诱因,即祛风清热、除湿化瘀,且据患儿不同阶段出现的病证,注重中西医结合序贯辨治,并时时注意顾护脾胃,培补中焦之气,使气血生化有源。; 白惠文丁樱郭婷徐闪闪郑肖庆; 关键词：局灶节段性肾小球硬化症儿童正虚邪实名医经验

12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析: 2024年; 目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。; 彭映潮张志强王美秋方香高春林孙涛夏正坤; 关键词：利妥昔单抗激素耐药

遗传性局灶性节段性肾小球硬化症的研究进展: 2023年; 局灶性节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾病综合征最常见的病理类型之一,是由多种途径单独或共同导致的足细胞损伤引起。目前已知的儿童单基因遗传性FSGS至少有10个,分别因ACTN4、 TRPC6、 CD2AP、 APOL1、 INF2、 MYO1E、 PAX2、ANLN、CRB2和LMX1B基因突变所致。其他一些遗传性肾小球疾病和遗传性肾小管间质疾病,肾脏病理也可以为FSGS。本文就遗传性FSGS的致病基因、临床表型及治疗等方面进行了综述。; 崔洁媛张磊袁晓颖韩佩桐张东风李春珍; 关键词：肾小球硬化症局灶节段性遗传性足细胞

miR-135a在筛选/制备改善胎源性肾小球硬化症药物中的应用: 本发明公开了一种miR‑135a在筛选/制备改善胎源性肾小球硬化症药物中的应用。本发明根据孕期外源物(地塞米松)暴露可致子代出现足细胞表型抑制表现以及成年后肾小球硬化发生，构建了胎源性肾小球硬化模型。在此模型中发现，mi...; 敖英汪晖赵哓琪夏徵萍

原发性局灶节段性肾小球硬化症的病理亚型与临床疗效的相关性分析: 2023年; 目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法:选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过患者肾活检结果以及临床检查结果分析FSGS患者病理亚型(非特殊型、门部型、细胞型、顶端型及塌陷型)对治疗后是否缓解的影响,通过Logistic回归分析来探讨影响FSGS患者治疗后缓解率的因素。结果:FSGS患者24 h尿蛋白定量,塌陷型患者最高,而细胞型患者最低(P<0.05)。FSGS患者血清白蛋白在总体分布上差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS患者中临床表现为血尿的患者共有71例,非特殊型患者人数最多(P<0.05)。FSGS塌陷型患者肾小球滤过率(GFR)最低,非特殊型患者GFR最高(P<0.05)。FSGS患者缓解情况结果显示,非特殊型患者的缓解率最高能达到62.5%,门部型和顶端型其次,分别为56.2%、52.0%,细胞型和塌陷型患者疗效较差,缓解率为44.4%和25.0%,但总体比较差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析结果表明,性别是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,男性患者疗效要优于女性患者(OR=0.291,P<0.01);患者是否有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,有血尿患者疗效比无血尿患者要好(OR=0.286,P<0.01);FSGS患者年龄、病理亚型、高血压、尿蛋白、活检时血肌酐水平、血清白蛋白不是影响患者临床疗效的独立危险因素(P>0.05)。结论:芜湖市FSGS患者以男性患者为主,病理亚型以非特殊型最多,塌陷型最少,非特殊型和塌陷型患者发病年龄较小,门部型、顶端型以及细胞型患者发病年龄较大。患者性别以及是否表现有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素。; 王羽吴超汪裕伟李洪飞; 关键词：局灶节段性肾小球硬化病理亚型缓解率独立危险因素

一种无创生物标记物在制备局灶节段性肾小球硬化症病诊断试剂中的应用: 本发明涉及生物医药技术领域，具体涉及一种无创生物标记物在制备局灶节段性肾小球硬化症病诊断试剂中的应用。本发明提供一种无创生物标记物在制备局灶节段性肾小球硬化症病诊断试剂中的应用，其特征在于，所述无创生物标记物为Tolli...; 韩飞黄晓涵肖亮沈铭頔马雁鸿蔡方豪

首次发现1例局灶性节段性肾小球硬化症患儿PAX2基因新的移码变异及文献复习: 2023年; 目的了解儿童遗传性慢性肾脏病的临床与病理特点,寻找其致病基因突变位点并分析基因突变与临床表型的关系,以期早期诊断,早期预防。方法收集徐州医科大学附属徐州儿童医院1例疑似为遗传性因素所致慢性肾脏病患儿及其直系亲属的临床资料,并行肾穿刺病理检查,同时采用二代基因测序方法对该患儿、患儿父母及妹妹进行基因检测,寻找可能的突变位点,并与该家系中正常个体进行比较。结果患儿为14岁男孩,3岁时起病,主要临床表现为蛋白尿、夜尿增多,未正规治疗。期间多次尿蛋白++~+++,且逐渐出现尿床症状,家长一直未予重视。2年前于当地医院查肝、肾功能,家长诉未见异常,2019年8月19日因尿床至我院就诊,门诊查尿蛋白+++,血尿素氮13.54 mmol/L,肌酐188μmol/L,肾脏超声提示双肾缩小,肾穿刺活检病理结果为局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)。基因检测示患儿PAX2基因存在c.143delGp.Gly48Valfs*35剪切位点突变,且目前尚未有人群携带记录,因而考虑该患儿为PAX2基因出现新的移码突变。结论该例患儿临床表现为慢性肾脏病,肾活检确诊为FSGS,基因检测PAX2基因发生新的移码变异。对于病因不明的慢性肾脏病患儿应注意完善肾脏病理及基因检测,有助于明确诊断。; 李艳杨焕丹周苏芹朱冰冰彭倩倩朱磊张锐锋; 关键词：儿童慢性肾脏病

周锦从脾论治肝病性肾小球硬化症验案1则被引量：1: 2022年; 周锦教授乃浙江省名中医,国家中医药管理局第四批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师。其从事中医内科临床、教学、科研近六十载,长期运用中西医结合疗法治疗各种急、慢性肾脏疾病,取得了较为满意的效果。; 李航徐璐毛利婵李涛王华周锦; 关键词：肾损害理冲汤参芪地黄汤

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的长期预后分析被引量：2: 2022年; 目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究,收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率,Cox回归风险模型、受试者工作特征(ROC)曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例(75.8%),女30例(24.2%),患儿肾活检时年龄为16(14,17)岁,13~18岁102例(82.3%);随访时间为64.8(32.1,86.0)个月。124例患儿中非特殊型49例(39.5%)、顶端型33例(26.6%)、塌陷型22例(17.7%)、细胞型14例(11.3%)、门周型6例(4.8%)。Kaplan-Meier生存分析显示,肾活检后5、10和15年进入终末期肾病(ESKD)或估算肾小球滤过率(eGFR)较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示,高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素(HR=5.28、1.03、7.81,95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98,均P<0.01)。ROC曲线分析显示,肾小球节段硬化比例(AUC=0.734,P<0.05,最佳截断值25.4%,灵敏度50.0%,特异度88.6%)、中重度慢性肾小管间质病变(AUC=0.724,P<0.05,灵敏度46.3%,特异度98.6%)具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳,预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。; 彭映潮高春林孙涛张沛夏正坤; 关键词：儿童预后

通过足细胞Cdc50a基因敲除构建一种全新的肾小球硬化症小鼠模型: 目的：细胞膜内外层磷脂分布的不对称性是由磷脂翻转酶维持的，当磷脂翻转酶功能缺失时，细胞膜内侧的磷脂酰丝氨酸会暴露至细胞表面，引发细胞凋亡。CDC50A是磷脂翻转酶的重要组成亚基，本研究通过敲除小鼠足细胞Cdc50a基因后...; 赵月; 关键词：肾小球硬化症足细胞基因敲除

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