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肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 伴上皮性囊肿1例报告2024年 瘤 1天入院。门诊行上腹部增强+3D示右肾前中份见一类圆形低密度影,大小约16 mm×10 mm, 增强扫描内见分隔,不均匀强化,考虑肿瘤 性病变,性质待定。查体:双肾区未触及肿块,无压痛、叩击痛。实验室检查未见特殊。B超检查:右肾中下段可见一个混合性低回声结节,大小约13 mm×12 mm, 以囊性为主,局部外凸,壁稍厚,内透声差,内可见分隔光带,考虑右肾中下段复杂囊肿。关键词：肾脏 脂肪瘤 囊肿 肾肿瘤 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 伴上皮性囊肿2例临床病理观察2024年 血管 平滑肌 脂肪瘤 伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC),最早是由Davis等[1]和Fine等[2]于2006年分别在两个独立的研究中报道。2012年国际泌尿病理协会温哥华肾肿瘤 分类[3]正式将AMLEC归类为血管 平滑肌 瘤 脂肪瘤 (angiomyolipoma,AML)新的组织学亚型,扩展AML组织学谱系。关键词：肾肿瘤 血管平滑肌脂肪瘤 上皮囊肿 预测肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价 被引量：1 2024年 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤 直径、肿瘤 外凸率、肿瘤 血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。关键词：自发性破裂出血 列线图 肾功能损伤 MSCT特征影像对肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 的诊断价值 2022年 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (RAML)的诊断价值。方法 选取我院2017年6月至2022年6月经手术、病理证实的肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (RAML)22例(RAML组)及肾细胞癌40例(RCC组)患者的影像学资料进行回顾性分析,所有病例均行CT平扫及增强扫描。结果 RAML组含有脂肪 成分、“刀切征”以及“皮质掀起征”的发生率高于肾癌组(P<0.05),RAML组囊变以及钙化的发生率明显低于RCC组(P<0.05)。结论肾脏 占位内含脂肪 成分,具有“刀切征”,“皮质掀起征”,少见伴有囊变、钙化,如合并破裂出血,高度提示血管 平滑肌 脂肪瘤 。关键词：MSCT 最大径≤4 cm肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 的MRI征象分析 被引量：6 2022年 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (AML)的MRI征象特点。方法回顾性分析2014年1月至2020年11月解放军总医院第一医学中心经术后病理证实的最大径≤4 cm的112例AML患者,其中5例为上皮样血管 平滑肌 脂肪瘤 (EAML)。根据MRI上能否观察到脂肪 成分,分为含脂肪 AML和乏脂肪 AML。评估MRI征象,包括肿瘤 最大径、肿瘤 位置、生长方式、形状、鸟嘴征、劈裂征、假包膜、出血、囊变、坏死、血管 流空影、T_(2)WI及DWI信号强度及均匀性、强化峰值所在期相。含脂肪 和乏脂肪 AML病灶最大径的比较采用Mann-Whitney U检验,采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法比较MRI征象的差异。结果112例患者共123个病灶,其中96个为含脂肪 AML,27个为乏脂肪 AML。82个表现为圆形或类圆形,112个为外生性生长,71个强化峰值位于皮髓质期,出现劈裂征、鸟嘴征、囊变、假包膜、出血的病灶数分别为30、49、1、1、1个,未见坏死征象。乏脂肪 AML均为单发,含脂肪 AML与乏脂肪 AML病灶最大径分别为2.5(1.7,3.5)、1.8(1.4,2.3)cm,差异有统计学意义(Z=-2.80,P=0.005)。含脂肪 与乏脂肪 AML中,分别有65、12个T_(2)WI呈不均匀信号,鸟嘴征、劈裂征的个数分别为44、5和26、4个,DWI上分别有57、10个信号不均匀,在生长方式上完全内生、部分外生、完全外生的个数分别为5、44、47和6、8、13个。2组间鸟嘴征、T_(2)WI和DWI均匀性、生长方式差异有统计学意义(P均<0.05),其他征象差异均无统计学意义(P均>0.05)。5例EAML患者共8个病灶,其中1例多发为4个含脂肪 病灶。另外4例均为单发,其中2个为含脂肪 病灶,2个为乏脂肪 病灶。1个乏脂肪 病灶中可见出血。结论手术切除的≤4 cm的AML常表现为外生性生长的圆形或类圆形病灶,强化峰值多位于皮髓质期,可出现劈裂征及鸟嘴征,少见囊变、假包膜、出血征象,无坏死征象。相对于含脂肪 AML,乏脂肪 A关键词：肾脏肿瘤 血管肌脂瘤 Birt‑Hogg‑Dubé综合征合并肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 1例 被引量：1 2022年 瘤 或毛盘瘤 ,肾癌的发生率可高达30%,但BHDS患者合并肾脏 良性肿瘤 报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管 平滑肌 脂肪瘤 (AML),分析其临床表现及诊治经过等,并复习相关文献,以提高临床医生对BHDS并发肾脏 良性肿瘤 的认识。关键词：肾脏良性肿瘤 复发性气胸 肾血管平滑肌脂肪瘤 乏脂肪 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 与肾透明细胞癌的CT表现及其临床意义 被引量：4 2021年 脂肪 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (LPRAML)与肾透明细胞癌(CCRCC)的CT表现及其临床意义。方法回顾性选取2018年12月至2021年3月于我院影像科做检查的LPRAML患者及CCRCC患者为研究对象,并分别将其纳入LPRAML组(48例)、CCRCC组(32例)。2组均行CT检查,根据检查结果比较2组平扫、皮质期、髓质期、延迟期的病灶CT值及各期病灶CT值与对侧/同侧肾皮质CT值的比值;同时分析2组影像征象。结果LPRAML组平扫时病灶CT值高于CCRCC组(P<0.05),而2组皮质期、髓质期、延迟期的病灶CT值比较差异无统计学意义(P>0.05)。LPRAML组皮质期病灶CT值与对侧正常肾皮质CT值的比值低于CCRCC组(P<0.05),其余各期病灶CT值与对侧/同侧肾皮质CT值的比值比较差异无统计学意义(P>0.05)。LPRAML组病灶大小低于CCRCC组(P<0.05);LPRAML组单发、有囊变、有假包膜者占比分别为71%、8%、0,低于CCRCC组的100%、72%、9%(P<0.05);而2组钙化情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论相较于LPRAML,CCRCC单发、囊变征象更为明显,皮质期相对强化程度较高,在两者的临床鉴别中,可联合肾脏 病灶的CT表现及平扫、增强扫描皮质期的强化特点进行分析以更好地对LPRAML、ccRCC进行鉴别诊断。关键词：血管平滑肌脂肪瘤 肾透明细胞癌 电子计算机断层扫描 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 伴上皮性囊肿四例临床病理学分析被引量：4 2020年 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏 AMLEC,观察其临床特征、形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果4例均为女性,年龄19~52岁(平均34.5岁)。3例为体检偶然发现,病史1~6年。术前影像学Bosniak分级:3例为Ⅲ级,1例为Ⅳ级。肿瘤 最大径2.5~9.0 cm(平均5.0 cm)。镜下观察4例AMLEC均表现为3种组织学构成:(1)被覆单层立方/柱状、偶尔为鞋钉样上皮的单纯性囊肿;(2)紧邻囊肿上皮下为薄层的"生发层样"间质,由致密的富于细胞的苗勒样短梭形细胞组成,其内可见散在的慢性炎性细胞浸润;(3)最外层是厚的长束状的平滑肌 样间质,常见围绕畸形的厚壁血管 生长。肌 束之间常见丰富的裂隙状淋巴管分割。4例肿瘤 均无脂肪 成分,瘤 细胞形态温和,未见不典型性和核分裂象。免疫组织化学染色,囊肿被覆上皮强表达PAX8和CK7;上皮下"生发层样"间质强表达黑色素分化标志物(HMB45、Melan A、Cathspin K、MiTF)以及苗勒分化标志物(雌激素受体、孕激素受体、CD10),不表达平滑肌 分化标志物(平滑肌 肌 动蛋白、结蛋白、calponin);外层平滑肌 样间质强表达平滑肌 分化标志物,仅偶尔或散在表达黑色素分化标志物和苗勒分化标志物。3例术后获得随访信息,分别随访3、5及66个月均未见肿瘤 复发或转移证据。结论肾脏 AMLEC是一种少见的血管 平滑肌 脂肪瘤 组织学亚型,生物学行为良性,具有特征性的组织学和免疫表型特点。病理医师应熟悉AMLEC的临床病理表现谱,应将其包括在上皮和间叶双相特征肾肿瘤 的鉴别诊断之中。关键词：肾肿瘤 囊肿 最大径≤3 cm的乏脂肪 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 与肾透明细胞癌的MRI鉴别 被引量：8 2019年 脂肪 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (AMLmf)与肾透明细胞癌(CCRCC)鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实最大径≤3 cm的18例20枚AMLmf与30例30枚CCRCC的MRI资料,通过受试者工作特征(ROC)曲线确定最小径/最大径比值对AMLmf与CCRCC诊断的最佳阈值,采用χ~2检验分析T2WI信号、劈裂征、脂肪 信号、假包膜、囊变或坏死、最小径/最大径的比值、DWI及强化方式在AMLmf与CCRCC中的分布差异。结果 ROC曲线显示病灶最小径/最大径比值鉴别AMLmf与CCRCC的面积为0. 851,当最小径/最大径比值为0. 870时,鉴别AMLmf与CCRCC的敏感性为86. 7%,特异性为70. 0%。AMLmf与CCRCC在T2WI低信号、劈裂征、假包膜、囊变或坏死、DWI低信号及延迟性强化方面分别为15/20(75. 0%)和5/30(16. 7%)(χ~2=17. 014,P=0. 000)、14/20 (70. 0%)和6/30 (20. 0%)(χ~2=6. 400,P=0. 011)、4/20(20. 0%)和25/30(83. 3%)(χ~2=19. 759,P=0. 000)、0/20 (0. 0%)和17/30 (56. 7%)(χ~2=17. 172,P=0. 000)、10/20(50. 0%)和5/30 (16. 7%)(χ~2=6. 349,P=0. 012)、16/20 (80. 0%)和12/30 (40. 0%)(χ~2=7. 792,P=0. 005),差异有统计学意义(P <0. 05),脂肪 信号在两者之间的差异无统计学意义(P> 0. 05)。结论 T2WI低信号、劈裂征、DWI低信号、最小径/最大径比值<0. 870、延迟性强化有助于AMLmf的诊断,假包膜、囊变或坏死、最小径/最大径比值> 0. 870有助于CCRCC的诊断,准确识别这些征象对两者的鉴别有重要意义。关键词：肾透明细胞癌 肾肿瘤 E-cadherin及β-catenin在肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 不同组织学亚型中的差异表达及意义 2018年 肾脏 血管 平滑肌 脂肪瘤 (angiomyolipoma,AML)不同组织学亚型中的表达及其意义,提高对肾脏 上皮样血管 平滑肌 脂肪瘤 (epithelioid angiomyolipoma,EAML)的认识。方法回顾性分析2000年1月至2015年12月于中国医学科学院北京协和医学院肿瘤 医院经免疫组化证实的117例肾脏 AML患者的临床资料,经典型肾脏 AML 97例,肾脏 EAML 20例。收集患者临床病理资料,采用组织芯片及免疫组织化学染色检测E-cadherin和β-catenin在肿瘤 组织内的表达,比较二者之间表达的差异。结果 E-cadherin和β-catenin的阳性表达率分别为80.6%(79/98)、82.3%(79/96),共同表达率为76.6%(72/94)。E-cadherin在经典型肾脏 AML组织中仅细胞质表达率为61.9%(39/63),同时伴有细胞膜表达率为38.1%(24/63);而肾脏 EAML组织中仅细胞质表达率为25.0%(4/16),同时伴细胞膜表达率为75.0%(12/16),差异具有显著性(P=0.0142)。β-catenin在两亚型组织中阳性表达率分别为80.0%(64/80)和93.8%(15/16),差异具有显著性(P=0.0333)。结论 E-cadherin和β-catenin的差异表达可能辅助鉴别肾脏 AML的不同亚型,用以指导临床和病理诊断。关键词：血管肌瘤 脂肪瘤 E-CADHERIN Β-CATENIN
