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颈前脊 髓脊 膜 膨出 合并Klippel-Feil综合征1例并文献复习 2024年 颈前脊 髓脊 膜 膨出 合并Klippel-Feil综合征十分罕见。苏州大学附属儿童医院神经外科于2024年1月诊治1例该病患儿。临床表现为颈部向左侧歪斜,活动良好,无其他神经系统症状。颈胸椎MRI和CT检查提示颈胸椎多发椎体畸形、颈前脊 髓脊 膜 膨出 、Klippel-Feil综合征。患儿接受保守治疗,随访3个月无新发神经系统损伤症状。 苑斌 王杭州 孙景轩 韩勇 向永军 严向明 黄顺根 王勇强 陈民关键词:脊髓脊膜膨出 颈胸椎 神经系统症状 神经系统损伤 脊 髓脊 膜 膨出 修补术后迟发性脊 柱畸形的影像学特征与矫形策略2023年 目的探讨脊 髓脊 膜 膨出 (myelomeningocele,MMC)修补术后迟发性脊 柱畸形的影像学特征与矫形策略。方法回顾性分析2006年1月至2019年12月收治的MMC修补术后迟发性脊 柱畸形的患者23例,男16例、女7例,年龄(15.4±5.9)岁(范围6~28岁),均在幼儿期(0~4岁)接受MMC切除修补术。对脊 髓脊 膜 膨出 的合并症、脊 柱畸形的影像学特征(侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸角)、矫形方法、临床疗效及并发症的发生率进行统计学分析。采用脊 柱侧凸研究学会-22项问卷(Scoliosis Research Society,SRS-22)评分和Oswestry功能障碍指数(Oswestry disability index,ODI)评估患者的生活质量。结果所有患者均获得随访,随访时间(2.4±0.8)年(范围1~4年)。23例患者中MMC发生于上胸段3例、胸段1例、胸腰段13例,腰骶段6例。16例患者脊 柱侧凸或后凸的顶点与MMC病损在同一节段内。MMC位于胸腰段的13例患者中12例伴有侧凸畸形、9例伴有后凸畸形,MMC位于腰骶段的6例患者中3例伴有骨盆倾斜。椎体畸形包括椎弓根间距增宽21例、椎管扩大19例、棘突缺如17例、分节不良17例、半椎体畸形9例。髓内病变包括脊 髓纵裂6例、脊 髓拴系9例。总体植入物密度57.2%±17.0%(范围16.6%~100%)。末次随访时侧凸Cobb角为40.9°±19.1°,小于术前的71.5°±28.2°,差异有统计学意义(P<0.001);局部后凸角为26.7°±12.9°,小于术前的40.4°±21.5°,差异有统计学意义(P<0.001);冠状面平衡为(16.1±13.6)mm,小于术前的(28.5±23.7)mm,差异有统计学意义(P<0.001)。末次随访时SRS-22总分为(18.7±0.7)分,高于术前的(17.7±0.9)分,差异有统计学意义(t=-9.74,P<0.001);术后ODI为25.5%±6.2%,小于术前的44.8%±10.1%,差异有统计学意义(t=13.66,P<0.001)。4例患者发生硬脊 膜 破裂,其中2例发生脑脊 液漏;1例术后发生胸腔积液;2例患者出现螺钉位置不良。末次随访时3例患者出现断棒,1例出现深部感染。结论MMC患者在� 李劼 汤子洋 阿布都哈卡尔·克拉木 许彦劼 胡宗杉 邱勇 朱泽章 刘臻关键词:脊柱 脊髓脊膜膨出 脊柱侧凸 矫形外科手术 脂肪间充质干细胞对脊 髓脊 膜 膨出 胎鼠脊 髓和膀胱损伤的修复作用 被引量:1 2022年 目的探索脂肪间充质干细胞(adipose-derived mesenchymal stem cells,ADSCs)在脊 髓脊 膜 膨出 中的治疗潜能。方法贴壁法提取和培养SD雄鼠ADSCs,流式细胞术鉴定表面标志物表达,并鉴定其向成脂和成骨细胞分化的潜能。8只孕鼠在孕10 d接受全反式维甲酸灌胃处理,孕15 d时向每个羊膜 腔内交替注射ADSCs细胞悬液或PBS。孕21 d将有脊 髓脊 膜 膨出 (meningomyelocele,MMC)缺损的胎鼠根据羊膜 腔内注射液体分为实验组(注射ADSCs,36只)和对照组(注射PBS,24只),记录并比较胎鼠顶臀长和体重数据及骶尾部皮肤缺损面积。用蛋白质印迹法检测不同组胎鼠脊 髓组织中NeuN、PCNA、Cleaved caspase 3、IL-1β、GFAP和Iba-1蛋白表达水平以及膀胱组织中αSMA、SMMHC、Cx43和β3-微管蛋白表达水平。实验组和对照组结果比较采用t检验,P<0.05为差异具有统计学意义。结果ADSCs镜下呈纺锤形,贴壁生长,表面阳性表达CD29、CD44、CD73和CD90,阴性表达CD11b/c、CD34和CD45,符合间充质干细胞表面标志物表达特点;可成功诱导为成脂和成骨细胞。羊膜 腔内注射ADSCs后,MMC胎鼠骶尾部皮肤缺损面积显著减小,相较于对照组,实验组胎鼠脊 髓组织中GFAP、Iba-1和IL-1β蛋白表达水平显著下调;膀胱组织中Cx43蛋白表达水平显著上调,两组胎鼠脊 髓和膀胱组织中其余蛋白表达水平无差异。结论羊膜 腔内注射ADSCs治疗可为干细胞胎内治疗MMC及继发的膀胱功能障碍提供有益探索。 李璐 毕允力关键词:脊髓脊膜膨出 脂肪间充质干细胞 神经源性膀胱 胶质纤维酸性蛋白 缝隙连接蛋白43 脊 髓脊 膜 膨出 合并子宫内膜 癌1例2021年 本文结合相关文献对西安交通大学第一附属医院收治并随访的1例脊 髓脊 膜 膨出 合并子宫内膜 癌的患者临床资料进行回顾分析,本研究获得该案例对象直系亲属的知情同意。现报道如下。1病例汇报患者29岁,女性,身高154 cm,体重60 kg,体质量指数:25.29 kg/m^(2)。因主诉"月经不规律5年"于2016年1月6日入院。患者既往月经规律,初潮16岁,周期35 d,经期5 d,量中等。近5年来无诱因出现月经不规律,周期15~90 d,经期1~5 d,量时多时少。2年前曾因"阴道不规则出血20余天"于当地医院行止血治疗(具体药物不详),并于止血后行"补佳乐+黄体酮"及"妈富隆"治疗共3周期,治疗期间月经规律。 卫婵 王慰敏关键词:脊髓脊膜膨出 子宫内膜癌 神经管畸形 基因 骶骨前脊 膜 膨出 的研究进展 2021年 骶骨前脊 膜 膨出 (ASM)是硬脊 膜 和蛛网膜 通过骶骨前方的异常骨性缺损向盆腹腔突出形成的疝囊,临床症状与囊肿对周围组织的压迫程度以及合并的其他病变有关,主要表现为大小便功能障碍、头痛、腰骶神经功能异常等。ASM发病率低,临床表现多样化,容易被误诊,需普外科、泌尿外科、妇产科以及神经外科等多学科医师加深认识。目前,ASM的治疗主要以手术治疗为主,且有多种手术方式,需根据每个患者的具体病情选择最有利的手术方式来确保手术的安全与成功。该文对ASM的发病机制、临床表现、诊断方式、手术方法以及临床治疗策略进行综述,为ASM的诊治提供参考。 文全 敖日格勒关键词:手术方式 脊 髓拴系松解术对脂肪脊 髓脊 膜 膨出 患儿下肢及膀胱功能的改善作用2021年 目的探讨脊 髓拴系松解术对脂肪脊 髓脊 膜 膨出 患儿下肢及膀胱功能的改善作用。方法选取2014年3月-2019年3月在本院接受治疗的脊 髓拴系综合征(Tethered cord syndrome, TCS)患儿1508例,其中脂肪脊 髓脊 膜 膨出 患儿150例,符合手术指征患儿130例;采用脊 髓拴系松解术对患儿进行治疗,按照手术时间分为术前、术后2组;比较2组患儿围手术期各项指标、尿动力学参数水平;免疫吸附实验法检测超敏C反应蛋白(High-sensitivity C-reactive protein, hs-CRP)、白介素-8(Interleukin-8,IL-8)水平;免疫透射比浊法检测促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)、皮质醇(Cortisol, Cor)、丙二醛(Malondialdehyde, MDA)水平;比较2组患儿膀胱功能、双下肢功能改善情况及治疗效果。结果与术前比较,术后患儿逼尿肌漏尿点压(Detrusor leak point pressure, DLPP)、膀胱顺应性(Bladder compliance, BC)、最大膀胱压测定容量(Maximum cystometric capacity, MCC)升高(P<0.05);术后血清ACTH,Cor, MDA,hs-CRP,IL-8水平略高于术前(P<0.05);患儿术后膀胱功能、双下肢功能较术前明显改善(P<0.05)。脊 髓拴系松解术治疗TCS患儿其中显效87例、有效39例、无效4例,总有效率为96.92%。结论使用脊 髓拴系松解术对TCS患儿进行治疗,避免了对患儿造成的不必要的影响,患儿膀胱功能、双下肢功能恢复良好,且应激反应、炎症反应较轻,安全性、有效性高。 李萃萃 修波 戴宜武 李运军 李文德 林和璞关键词:脊髓拴系综合征 膀胱功能 成人颈胸段脊 髓脊 膜 膨出 致细菌性脑膜 炎一例报道 2020年 颈胸段脊 髓脊 膜 膨出 是一种非常少见的神经系统先天发育畸形疾病,主要表现为颈后部鞘囊形成,通过缺损的椎弓向外膨出 ,囊中包含脊 髓和(或)脊 膜 及脑脊 液,常引起不同程度的肢体瘫痪、感觉异常、二便障碍等,多伴发脑积水。该病通常在产前、产后及儿童时期发现并处理,在成人中极其罕见,而由其进一步引起继发性细菌性脑膜 炎则更为少见。笔者现将黄河三门峡医院神经内科收治的1例成人颈胸段脊 髓脊 膜 膨出 致细菌性脑膜 炎患者的诊治经过报道如下,以期为临床同道提供经验借鉴。 薛萌 杨延洁 杨静志 苏闪闪 于敏 高飞关键词:脊髓脊膜膨出 细菌性脑膜炎 脊髓拴系综合征 3D打印技术辅助罕见复杂骶前脊 膜 膨出 手术治疗一例 被引量:1 2020年 报道1例复杂骶前脊 膜 膨出 ,因骶骨缺损严重,缺损部位累及多个骶前孔和多支骶神经,修复难度高,为行钛网修补,术前制作患者骶骨3D打印模型,演练手术入路及过程,充分准备后行后正中入路骶前脊 膜 膨出 修补,术后恢复良好。 陶本章 高干 程诚 尚爱加关键词:神经管缺损 小胶质细胞在脊 髓脊 膜 膨出 胎鼠神经损伤中作用的初步探索 被引量:1 2019年 目的通过揭示脊 髓脊 膜 膨出 (myelomeningocele,MMC)胎鼠小胶质细胞在脊 髓内时空分布及相关神经元凋亡因子,以探讨脊 柱裂患儿神经损伤的机制。方法将妊娠SD大鼠按随机数字表法分为:实验组(21只)和对照组(12只),实验组孕鼠于妊娠第10天(E10)以维甲酸60 mg/kg一次性灌胃,对照组孕鼠同期等量橄榄油灌胃;胚胎第16、18、20、22天(E16、E18、E20、E22)行剖宫产取出胎鼠,将实验组具有MMC表型的胎鼠记为MMC组,将对照组胎鼠记为CRL组,记录胎鼠的成模率、头臀长、体重,HE染色观察其形态学改变,Iba1免疫组化染色观察其时间表达趋势,免疫荧光检测E20 Iba1是否与TNF-α共染;蛋白质印迹法检测E20 Iba1、TNF-α、IL-1β、Cleaved caspase-3相关蛋白的表达。结果暴露于维甲酸的孕鼠,其子代MMC的发生率为63.7%,MMC胎鼠在宫内发育迟缓,E16~E22各时间段头臀长及体重均较CRL组小(P<0.05)。免疫组化示,MMC胎鼠的脊 髓在胚胎早期(E16和18)Iba1的表达呈点状分布与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05),E20和E22 MMC组Iba1表达上调,相较于CRL组,差异具有统计学意义(P<0.05),同时E20和E22 MMC组较E18 MMC组Iba1的表达明显上调(P<0.05)。免疫荧光显示E20 MMC组在脊 髓损伤部位增多的TNF-α与浸润的小胶质细胞共染。蛋白质印迹法检测E20 Iba1及炎症凋亡因子(TNF-α、IL-1β、Cleaved caspase-3)较CRL组的表达上调,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小胶质细胞在MMC胎鼠脊 髓中的异常活化,可能是促进脊 髓损伤的因素之一。 陈力 马羽捷 刘颖 沈剑 陈宏 汤梁峰 毕允力关键词:脊髓脊膜膨出 小胶质细胞 凋亡 全反式维甲酸 一例脊 膜 膨出 合并感染术后脑脊 液漏的治疗经验 被引量:1 2019年 患者为37岁女性,腰骶部脊 膜 膨出 37年、破溃半年,于2018年3月就诊于中国医学科学院整形外科医院,病变直径约10 cm,有脓性分泌物,伴有恶臭。术中切除肿物后发现有脑脊 液漏,应用臀上动脉穿支螺旋桨皮瓣对创面进行了覆盖。术后部分切口愈合不良出现脑脊 液漏,再次清创、更换引流后,切口愈合良好。作者对该例患者的治疗过程和方法进行了详细地介绍,并总结了腰骶部术后脑脊 液漏的治疗经验。 李杉珊 朱珊 臧梦青 陈博 臧杰 薛兵建 韩婷璐 刘小俊 徐宇伦 刘元波关键词:外科皮瓣 穿支皮瓣 脊膜膨出 脑脊液漏
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