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脑室外神经细胞瘤的临床影像及病理学特征分析: 2024年; 目的分析脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)的临床影像与病理特征。方法回顾性分析7例经术后病理证实为EVN病例的临床表现、影像学及组织病理学特征。结果7例患者的临床表现以颅高压症状及神经功能障碍为主,MRI呈长T1、等长T2,FLAIR呈高信号,DWI多为等高信号,呈轻中度不均匀强化,伴囊变、钙化等。免疫组化示所有病例突触素均阳性,3例胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)阳性,4例少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,Olig 2)阳性,2例神经元核特异蛋白(neuro-specific nuclei protein,Neu-N)阳性,4例Ki-67为1%~3%,3例Ki-67≥10%,最高达20%,5例异柠檬酸脱氢酶-1(isocitrate dehydrogenase enzyme isoform 1,IDH-1)阴性。4例病理诊断为EVN(WHOⅡ级),3例为非典型EVN(WHOⅡ~Ⅲ级)。肿瘤全切除6例,部分切除1例,无手术死亡病例,5例行术后辅助放疗。术后随访12~48个月,仅1例患者术后2年因肿瘤复发,再次行活检及放化疗外,余患者预后良好。结论EVN临床表现及影像学有一定特征,但易误诊,确诊需病理检查。手术全切除肿瘤是理想治疗方式,术后辅助放疗对部分患者是必要治疗措施。; 黄佛宝刘泽斯叶景张良林建浩; 关键词：影像病理特征

脑室外神经细胞瘤的辅助放疗效果(附10例报告): 2023年; 目的探讨脑室外神经细胞瘤(EVN)手术切除后行辅助放疗的临床疗效。方法回顾性分析2001年1月至2020年12月行肿瘤切除和(不和)术后放疗的10例EVN患者[占同期收治的脑室内、外神经细胞瘤患者的6.8%(10/147)],其中首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和放疗科收治5例,首都医科大学宣武医院神经外科和放疗科收治5例。肿瘤主体位于鞍区2例,额叶2例,丘脑3例,顶叶1例,脊髓2例。10例患者中,6例术后接受三维适形或调强放疗,中位放疗剂量为54 Gy(50.4~58.0 Gy)。术后行门诊和电话随访。采用Kaplan-Meier生存分析评估患者的生存时间,通过影像学随访判断肿瘤有无复发。结果除1例行活组织检查外,余9例均行肿瘤切除术,其中全切除、近全切除、部分切除各3例。所有患者均获随访,中位随访时间为69.5个月(范围为16~142个月)。10例患者中,共3例出现复发,其中2例原位复发于颈髓,包括1例行活组织检查的患者和1例行肿瘤全切除的患者,前者于术后16个月死于肿瘤复发,后者复发后行手术治疗和放疗,至末次随访时仍带瘤生存;1例原位复发于鞍区的患者接受部分切除7个月后再次复发,行手术切除和放疗,至末次随访时仍带瘤生存。接受不全切除(近全切除和部分切除)加辅助放疗的5例患者无一例复发;接受全切除加或不加放疗患者的复发比例为1/3。10例患者的5、10年总生存率均为90%,5、10年无进展生存率分别为80%和60%。结论初步研究表明,EVN患者接受不全切除术后行辅助放疗可能能够获得与全切除相当的无进展生存率。; 徐建堃陈怡东王雷明赵志莲徐庚高莹赵永瑞冯瑾邱晓光; 关键词：神经细胞瘤显微外科手术预后放疗

脑室外神经细胞瘤的诊断与预后分析被引量：1: 2020年; 目的探讨脑室外神经细胞瘤诊断学特征和治疗经验。方法回顾性分析7例脑室外神经细胞瘤病例资料,病变部位:颞叶2例,额底、基底核区1例,基底核区2例,小脑蚓部1例,鞍区1例。结果肿瘤全切除6例,部分切除1例。随访5~134个月,平均为(79.3±55.0)个月。死亡2例,其中1例全切肿瘤后因脑出血而死亡,1例为部分切除后因肿瘤复发进展而死亡。结论脑室外神经细胞瘤在影像学上诊断困难,最终依赖于病理学诊断。手术全切脑室外神经细胞瘤能给病人带来相对较好预后。对于部分切除肿瘤,术后放疗可能提升病人的生存期和无进展生存期。; 杨作成姚坤杨亚坤刘宁韩松闫长祥; 关键词：疾病特征神经外科手术

小脑脑室外神经细胞瘤1例报道被引量：1: 2018年; 脑室外神经细胞瘤（extraventricular neurocytoma,EVN）是罕见的中枢神经系统肿瘤,多发于大脑半球,发生在小脑者罕见。EVN形态学及免疫组化与发生在脑室内中枢神经细胞瘤相似,尽管免疫组化抗体日益多样,但如何将EVN与其他肿瘤鉴别仍然十分困难。因此,对于病理科医师和外科医师而言,熟悉掌握神经细胞瘤的组织病理学特征才能避免误诊,为临床提供最佳治疗方案。; 李厚强晋龙陈小岩陈志忠吴义娟; 关键词：神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤误诊1例: 2018年; 中枢神经细胞瘤多位于脑室内,约占颅内原发肿瘤的0.25%~0.5%[1]。脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)较罕见且术前容易误诊,本院2016年2月收治术前误诊为大脑镰旁脑膜瘤的EVN1例,现结合文献报道如下。男性患者,39岁,主因右下肢渐进性活动障碍2年入院。查体除右下肢肌力Ⅲ级外无阳性体征。头MRI示:左侧额部大脑镰旁可见一5.8cm×5.1cm×6.2cm团块状异常信号影,T1呈稍低信号,T2呈稍高信号,增强扫描后病变轻度不均匀强化(见图1、2)。术前诊断为脑膜瘤。神经功能监测下全切肿瘤。术后病理:镜下见肿瘤细胞呈大小一致的圆形细胞排列组成,核圆形或卵圆形,染色质细斑点状,胞质少,偶见核仁(见图3); 孙悦陈凡王东东吴新民刘晓亮陈大伟

脑室外神经细胞瘤的影像学特征分析被引量：2: 2017年; 目的探讨发生在鞍上和半球的脑室外神经细胞瘤(EVN)的CT和MRI影像学特点,提高影像学鉴别诊断能力。方法回顾性分析14例经手术病理证实的EVN患者的影像学资料,患者行CT和MRI扫描。结果 14例EVN患者中,男5例,女9例。5例病灶位于鞍上,年龄4~63岁,中位年龄48岁;9例病灶位于大脑/小脑半球,年龄2~49岁,中位年龄19岁,所有患者术前均被诊断为其他肿瘤。鞍区EVN表现为较均匀的实性肿块,在CT上呈等密度,MR呈等/稍低T1信号、等/稍高T2信号;病灶内钙化(40%)、囊变坏死出血少见、显著强化为其影像学特征。本组发生在大/小脑半球的EVN均为囊实混杂型,额叶受累约占55.6%;影像学特征包括实性结节囊变坏死(66.7%)和钙化(22.2%)、囊腔内纤维分隔、边界清楚、灶周无或轻度水肿,实性结节、囊壁和纤维间隔均可强化。结论 EVN是一类罕见的肿瘤,但是在CT和MRI上具有一定的影像学特征。对于中老年鞍区实性占位(尤其是内分泌检查正常的患者)和中青年半球囊实混杂型占位(尤其是累及额叶的病变),应该把EVN列为鉴别诊断。; 薛静王昊高培毅祁宇; 关键词：脑室外神经细胞瘤磁共振成像

鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤被引量：2: 2017年; 目的探讨发生于鞍区和鞍上的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法对1例鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤患者的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征进行回顾分析并复习相关文献。结果女性患者,27岁,临床表现为反复头痛伴双眼视物模糊5个月。头部MRI显示鞍区和鞍上占位性病变,T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈高或低混杂信号,扩散加权成像呈稍高信号,界限清晰,正常垂体结构显示不清。临床诊断为垂体腺瘤,行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术+脑脊液鼻漏修补术+视神经减压术,手术全切除肿瘤。组织学形态可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,部分区域可见神经毡背景;肿瘤细胞大小和形态相对一致,胞核圆形或卵圆形,染色质细腻深染,未见核分裂象。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞胞核表达神经元核抗原和甲状腺转录因子-1,胞核和胞质表达钙视网膜蛋白,胞质表达突触素、嗜铬素A、上皮钙黏素和基质金属蛋白酶-9;胞核局灶性表达S-100蛋白,胞质局灶性表达神经微丝蛋白、细胞角蛋白8和波形蛋白;Ki-67抗原标记指数约为3%。网织纤维染色呈阴性。基因检测可见肿瘤细胞无异柠檬酸脱氢酶基因突变,无1p/19q-共缺失。最终病理诊断为脑室外神经细胞瘤(WHOⅡ级)。结论鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤临床极为罕见,组织学形态与发生于脑室的中枢神经细胞瘤相似,表现为肿瘤弥漫浸润性生长,肿瘤细胞形态较一致,胞核圆形,可见神经毡背景和"树枝"状薄壁毛细血管。应注意与垂体腺瘤、少突胶质细胞瘤和透明细胞型室管膜瘤等相鉴别。; 张丽刘雪咏张声陈余朋王行富; 关键词：神经细胞瘤蝶鞍病理学免疫组织化学

中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT和磁共振成像特征分析被引量：2: 2016年; 目的探讨中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT及磁共振成像(MR)特征。方法选取2014年9月至2015年3月四川省成都医学院第一附属医院收治的24例神经细胞瘤患者,按部位分为中枢神经细胞瘤(CNC)组和脑室外神经细胞瘤(EVN)组,CNC组15例,EVN组9例。两组患者均行CT、MRI以及病理学检查,分析其影像学和组织学的特点。结果 CT平扫显示,CNC组患者肿块呈稍高密度或等密度,边界清楚,肿瘤密度及囊变等情况因人而异。EVN组患者肿块边界不清,肿块密度及钙化、水肿及出血情况存在个体差异。MRI检查结果显示,CNC组患者T1WI以等信号或略低信号为主,T2WI呈等信号或高低混杂信号为主,肿瘤内部可见囊状的长T1、T2异常信号影,边缘可见血管流空信号。EVN组患者肿瘤以囊性为主,呈脑脊液样信号,少数实性部分呈稍长T1、T2异常信号。病理切片显示,CNC组患者肿瘤组织内细胞形态一致,呈流水样排列,肿瘤细胞内血管丰富,排列紧密。EVN组患者肿瘤组织与少突胶质细胞瘤组织相似,呈均匀一致的蜂窝状小细胞。结论 CNC的CT及MRI征象较典型,EVN常合并水肿和出血,CT和MRI对临床的诊断和鉴别诊断可提供依据。; 刘亚斌宋晓琴白琛黄昊周成香吴少平; 关键词：计算机断层扫描磁共振成像

脊髓脑室外神经细胞瘤一例被引量：1: 2015年; 患者男，50岁。因颈部不适及右上肢麻木疼痛1个月加重人院。患者1个月前出现无明显诱因的颈部不适伴右上肢麻木，既往体健，家族史无特殊体检：双侧躯干浅感觉减退，伴有节段性消失，双侧腱反射亢进，右上肢肌力Ⅲ级。; 张婧于昊王显龙冼兆华杨伟超张大伟; 关键词：神经细胞瘤脊髓上肢麻木颈部不适反射亢进

脑室外神经细胞瘤12例临床病理分析被引量：2: 2015年; 目的探讨脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例脑室外神经细胞瘤的临床、病理学特征,并复习相关文献。结果肿瘤位置：大脑半球5例,右丘脑2例,小脑蚓部2例,鞍区2例,脊髓1例。瘤组织由大小较一致的圆形细胞构成,核圆形或卵圆形,核周空晕常见,可见神经毡样结构、神经节细胞或神经节样细胞分化、血管周围假菊形团、钙化、微血管壁增厚及透明变性等病理改变。免疫表型：Syn弥漫强阳性,7例瘤组织Ki-67增殖指数≤2%,5例Ki-67增殖指数为3%～8%。3例行染色体1p/19q荧光原位杂交检测显示1p和19q均不缺失。随访4个月～4年,1例术后2年肿瘤复发并播散。结论脑室外神经细胞瘤与中枢神经细胞瘤组织学表现虽相似,但其更复杂,多见神经节细胞或神经节样细胞分化,钙化、血管壁增厚及透明变性常见,神经毡样结构少见。需与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等鉴别,免疫组化标记及染色体1p/19q缺失检测有助于鉴别诊断。治疗以手术全切除为主,对于次全切除、非典型及复发病例术后应辅以放疗。; 徐丽刘朝霞方静宜王军梅杜江李桂林; 关键词：脑肿瘤脑室外神经细胞瘤临床病理免疫组织化学

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