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左室心肌致密化不全伴频发房性早搏1例: 2024年; 左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要病理特征为心室壁内粗大的肌小梁和深陷的小梁隐窝,其临床表现多样,从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死。治疗方案包括:改善症状、预防并发症、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏再同步化治疗(CRT),终末期可考虑左心室辅助装置(LVAD)或心脏移植。; 管勤朝和倩沈文娟徐文浩何鹏张丽管风云; 关键词：左室心肌致密化不全快速心律失常频发房性早搏心源性猝死心室壁

左室心肌致密化不全研究进展: 2024年; 左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病,具体病因及发病机制尚不明确。本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以期更好指导LVNC的临床诊疗。; 管勤朝和倩朱高沣肖榆冰高云光; 关键词：左室心肌致密化不全心肌病

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习: 2024年; 目的探讨MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特点并进行相关文献复习。方法回顾性分析2例LVNC患儿的临床资料,包括临床症状、辅助检查和治疗情况,以及基因检测结果。结果 2例患儿均为1岁以下(10个月零11天和1个月零4天)。起病表现为咳嗽、气促、吃奶差等。实验室检查示N端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高(20 132 pg/ml和14 727 pg/ml)。影像学检查示心影增大。动态心电图提示心律失常。超声心动图(UCG)提示心肌病变,左室心肌致密化不全,左室扩大,左室收缩功能减低(LVEF 23%和33%)。基因检测均提示MYH7基因突变。住院后均给予强心、利尿、抗凝等对症治疗。结论 MYH7基因突变致儿童LVNC发病年龄早,症状明显,病情进展迅速,该病可引起儿童慢性心力衰竭,对于首发有咳嗽、气促、吃奶差、NT-proBNP明显升高、心影增大、心律失常的患儿,应及时进行UCG、心脏磁共振(CMR)及基因检测等,可确诊LVNC并明确相关基因突变类型,有利于患儿的及时治疗及改善预后。; 刘晓月赵翠芬; 关键词：MYH7基因儿童左室心肌致密化不全

心肌致密化不全研究进展: 2024年; 心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌小梁层增厚,小梁过多,凹陷较深。受影响的患者可能无症状,也可能出现严重的心脏功能障碍或心源性猝死。心功能不全治疗主要以提高心室射血效率,降低心室前后负荷为原则;治疗心律失常及植入ICD是预防猝死的重要措施;抗凝治疗在合并EF<40%或房颤的患者中意义重大。为了防止不良后果,正确识别和处理这种心肌病至关重要。最新研究甚至提出心肌致密化不全概念错误,其仅仅是心肌的过度小梁化。; 王雪菲杨泽光王丽; 关键词：心肌致密化不全诊疗

心肌致密化不全研究进展: 2024年; 从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。; 范琴琴周荣; 关键词：心肌致密化不全遗传性心肌病

中西医结合治疗心肌致密化不全1例报告: 2024年; 心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)是一种临床较为罕见的心肌病,可见粗大的网状肌小梁和与左心室腔交通的深陷的小梁间隐窝,以心室收缩和舒张功能受限为主要表现[1]。其临床可由无明显症状到出现胸闷、乏力、心悸、活动能力下降等进行性心力衰竭表现,还可出现心律失常、栓塞,甚至发生猝死[2-4],其中伴心律失常者,以快速心律失常中的频发室性早搏为多见[5]。; 蒋德皓王琳王慈焦苗苗毛静远; 关键词：中西医结合疗法病例报告

益气温阳法辨治心肌致密化不全探析: 2024年; 本研究认为心肌致密化不全的总体治疗原则应以心为本,补气温阳,标本兼治,兼顾阴津与其他脏腑,以回阳救逆经典方四逆汤为基础,根据兼症灵活配伍活血利水、化痰祛湿、健脾开胃、滋阴增液之品取得了良好的疗效。; 康雅隆宁博谭娟娟宋发亮葛腾剧嘉欣程草草关芳葛鹏程余湖斌王海芳; 关键词：心肌致密化不全阳微阴弦心力衰竭益气温阳

超声诊断心肌致密化不全伴左心室血栓1例: 2024年; 心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)又称“海绵样心肌病变”,主要特点为突出的肌小梁、小梁隐窝以及左室心肌表达紊乱[1]。NVM合并左心室血栓的病例报道较少,尤其是在高原地区的藏族人群中,因检测条件及技术有限,鲜有报道。; 刘罩明刘宇扎西拉宗索朗措姆斯郎泽措; 关键词：心肌致密化不全肺动脉高压心力衰竭超声诊断

收缩及舒张末期左心声学造影检查在左心室心肌致密化不全辅助诊断中的应用: 2024年; 目的:探讨收缩及舒张末期左心声学造影(LVO)检查在左心室心肌致密化不全(LVNC)辅助诊断中应用价值。方法:回顾性纳入2019年1月—2022年5月于我院诊治可疑LVNC患者共168例,均行常规二维超声心动图、LVO及心脏磁共振检查;比较单纯二维超声心动图、二维超声心动图联合LVO及心肌磁共振检查下收缩/舒张末期节段显示结果,描绘ROC曲线评价收缩及舒张末期LVO非致密与致密心肌厚度比值(NC/C)用于LVNC辅助诊断临床效能。结果:168例可疑LNVC患者最终确诊55例;以心脏磁共振检查作为“金标准”,结果显示二维超声心动图联合LVO检查下收缩末期节段显示率显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期节段显示率、分层心肌节段数及NC节段数均显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05)。二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC敏感性和准确性显著高于收缩末期NC/C值(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC准确性显著高于单纯二维超声心动图(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值用于LVNC诊断AUC显著高于其他指标(P<0.05)。结论:二维超声心动图联合LVO可准确检出LVNC节段,其中舒张末期NC/C值相较于收缩末期具有更佳诊断效能。; 杨俊曾健赵庆喜邓萌; 关键词：左心声学造影心肌致密化不全

31例心肌致密化不全患儿的临床特征及预后影响因素分析: 夏尔巴提·别克沙特

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