搜索到7715篇“ 血友病A“的相关文章
- 血友病
- 诺和诺德血友病基金资助:本书是国内第一部血友病专著，共分六部分，分别介绍正常值血机制和血友病的分子缺陷、血友病的临床表现、血友病的诊断与遗传咨询、血友病及其相关并发症的治疗、血友病的心理问题和护理。
- 杨仁池
- 关键词：血友病诊疗
- 血友病治疗与输血医学
- 2025年
- 血友病治疗水平的提升得益于输血医学的发展,冷沉淀的发现开创了血友病治疗的新时代,为现代血友病治疗体系的发展奠定了基础。但随着血友病诊疗水平的提升和新的治疗手段的出现,输血医学在血友病治疗中不再起主导作用。而血友病诊疗的新技术、新方法可以为输血医学的发展提供借鉴,提高输血医学自身能力,更好地服务临床和患者。
- 房云海程彦张心声
- 关键词：血友病输血医学病毒灭活个体化治疗
- 一种血友病致病基因的变异类型的检测方法
- 本申请涉及基因检测技术领域，特别涉及一种血友病致病基因的变异类型的检测方法，该检测方法包括将第三代长读长测序的序列读取与参考基因组进行比对，一部分的序列读取比对至F9基因和VWF基因区域得到第一比对结果，根据第一比对结果...
- 江淼刘博言顾梦南许瑞霞杨玉妍卢娜如孔令印梁波
- 检测血友病A的引物组、试剂盒和检测装置
- 本申请公开了一种检测血友病A的引物组、试剂盒和检测装置，引物组包括：第一引物，序列如SEQ ID NO.1所示；第二引物，序列如SEQ ID NO.2所示；第三引物，序列如SEQ ID NO.3所示；第四引物，序列如SE...
- 周仲春张晓妮沈焕明许明炎张适阳
- 儿童血友病性椎管内血肿的临床及影像学特征分析
- 2025年
- 目的探讨儿童血友病性椎管内血肿的临床特征及其CT和MRI影像学特征。方法横断面研究。回顾性分析广州医科大学附属妇女儿童医疗中心2017年1月—2023年11月经临床及实验室检查确诊的7例血友病性椎管内血肿患儿的临床及影像学资料。7例患儿均为男性, 年龄9个月~7岁, 中位年龄为13个月, 其中血友病A型6例、B型1例。总结该病的临床及CT和MRI影像学特征。结果本组7例患儿中, 6例临床表现为不同程度的身体感觉及运动障碍(颈部疼痛、颈部歪斜、四肢乏力, 以及无法行走、坐立、双手抓握), 1例表现为倦怠、纳差;其中5例伴有发热。患儿CT和MRI检查均检出椎管内背侧硬膜外血肿, 累及9~20个椎体节段, 以颈、胸段较著, 其中1例同时合并脊柱颈段硬膜下血肿、颈髓血肿及胸腰骶部皮下血肿。CT影像上血肿呈稍高及高密度影;MRI上血肿信号多变, 且均见"蜂房状"分隔, MR增强扫描显示4例出现边缘及分隔强化、2例未见明显强化。结论儿童血友病性椎管内血肿好发于颈、胸段椎管内硬膜外腔, 其临床表现不典型, 影像学表现具有一定的特征性;当患儿出现不明原因肢体感觉及运动障碍时, 应尽快完善影像学检查尤其是MRI检查, 以排除该病。
- 罗晓梅刘淑仪尹训涛徐文婵张明杰
- 关键词：血友病椎管内血肿螺旋计算机儿童
- APTT纠正试验温育后不延长的获得性血友病A 1例
- 2025年
- 该文报道1例以皮下出血为首发表现的获得性血友病A(AHA)患者,就诊初期APTT纠正试验温育后不延长,但FⅢ活性明显降低,提示存在时间和温度依赖性的FⅢ抑制物。随治疗进展,温育后APTT逐渐延长。该病例提示APTT纠正试验阴性不能排除AHA的可能,疑似AHA病例仍需进一步检测FⅢ、FⅢ抑制物等指标以明确诊断。
- 邓爽甘芳宴方靖舒宁乐平
- 关键词：获得性血友病A
- 用于在儿科患者中治疗血友病A和血友病B的非妥西兰
- 本披露提供了用于治疗有抑制物或无抑制物的患有血友病A或血友病B的儿科患者的方法和组合物。
- S·安德森P·R·巴古恩德S·伊克巴尔P·帕特尔S·波洛斯基F·沙姆马斯
- 血D-二聚体、血友病因子对产褥期静脉血栓栓塞症的诊断价值
- 2025年
- 目的:探讨血D-二聚体(D-D)、血友病因子(vWF)对产褥期静脉血栓栓塞症(VTE)的诊断价值。方法:选取2013年1月至2023年6月南平市建阳区妇幼保健院确诊的63例产褥期VTE患者为观察组,选取同期63例正常产褥期妇女为对照组。对比两组基础资料及血D-D、vWF水平等指标,分析血D-D、vWF水平与产褥期VTE的关系。结果:观察组中血栓性疾病史、合并感染、剖宫产率明显高于对照组(P<0.05),外周血D-D、vWF水平也高于对照组(P<0.05)。Logistic回归分析显示,血栓性疾病史、合并感染、剖宫产、血D-D及vWF升高是诱发产褥期VTE的独立危险因素(P<0.05)。血D-D联合vWF诊断产褥期VTE的曲线下面积为0.884,敏感度为81.0%,特异度为81.0%。结论:产褥期VTE与血D-D、vWF水平升高等因素有关,联合检测两项指标有助于早期诊断产褥期VTE的发生。
- 魏苑有
- 关键词：静脉血栓栓塞症产褥期影响因素D-二聚体血友病因子
- 凝血因子Ⅷ替代治疗在血友病A合并上尿路结石微创手术中的应用
- 2025年
- 目的 探讨凝血因子Ⅷ(FⅧ)围术期替代治疗血友病A(HA)合并上尿路结石患者微创手术的安全性和有效性。方法 回顾性分析2015年1月至2023年2月22例HA合并上尿路结石行微创手术患者的临床资料。收集患者临床资料(年龄、性别、体质量)、手术方式、围术期FⅧ用量,术前及术后血红蛋白差值(△HB)、术前及术后FⅧ活性(FⅧ:C)、住院时间、术后并发症及抑制物形成情况等,计算术后结石清除率(SFR)。结果 19例患者行输尿管镜碎石术(URL),术前FⅧ:C为94%(79.5%,115.8%),术后0~2 d为65.5%(53.0%,72.5%),△HB为9(2.8,14)g/L;2例行URL联合经皮肾镜碎石取石术(PCNL),术前FⅧ:C分别为100%及113%,术后0~2 d为89%和110%,△HB为17 g/L及19 g/L;1例行PCNL,术前FⅧ:C为104%,术后0~2 d为94%,△HB为7 g/L。SFR达77.3%。结论 HA合并上尿路结石需行微创手术治疗的患者,予围术期FⅧ替代治疗,术前及术后监测FⅧ:C,术后血红蛋白基本稳定,均未出现需输血情况,取石成功率高,安全性较好。
- 王金乐谢炳寿朱淼勇夏爱丹黄瑛林银凤朱永林
- 关键词：血友病A上尿路结石输尿管镜碎石术经皮肾镜碎石取石术
- HEAD-US-C联合临床指标预测A型血友病患者膝关节出血风险的临床价值
- 2025年
- 目的探讨适应于中国人的血友病骨关节早期超声半定量评分系统(HEAD-US-C)联合临床指标预测A型血友病患者膝关节出血风险的临床价值。方法选取于成都市第三人民医院就诊的A型血友病患者78例,其中单侧膝关节出血21例,膝关节未出血57例,采用最小绝对收缩与选择算子(Lasso)回归和十折交叉验证法筛选关节出血的最佳预测因素,将其纳入多因素Logistic回归分析筛选预测A型血友病患者膝关节出血风险的独立影响因素,基于此构建预测模型并绘制列线图;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价列线图模型的区分度,并采用Bootstrap自助抽样法(重复抽样1000次)予以内部验证;采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价列线图模型的拟合度,并绘制校准曲线评价其校准度。结果经Lasso回归和十折交叉验证法共筛选出5个最佳预测因素,分别为按需治疗剂量、首次出血年龄及HEAD-US-C评分中的关节积液/积血、滑膜增生和软骨破坏;将其纳入多因素Logistic回归分析,结果显示按需治疗剂量、关节积液/积血、滑膜增生及软骨破坏均为预测A型血友病患者膝关节出血风险的独立影响因素(OR=1.213、4.388、5.334、0.509,均P<0.05)。基于此构建列线图模型,ROC曲线分析显示,列线图模型预测A型血友病患者膝关节出血风险的曲线下面积为0.934(95%可信区间:0.879~0.990),Bootstrap自助抽样法结果显示其一致性指数为0.934,表明其区分度较好。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果显示,列线图模型拟合度较好(χ^(2)=7.437,P=0.490)。校准曲线分析显示,列线图模型对A型血友病患者膝关节出血风险的预测概率与实际概率的一致性较好,表明其校准度较高。结论HEAD-US-C联合临床指标可用于预测A型血友病患者膝关节出血风险,具有一定的临床指导价值。
- 王慧王慧叶鸣赵宇心周鸿周鸿陈蓉周洋
- 关键词：列线图
