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血栓性 血小板 减少 性 紫癜诊治进展2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种致命的血栓性 疾病,近年来引起了广泛关注。TTP的发病机制与血 管性 血 友病因子裂解酶(ADAMTS13)的缺乏有关。诊断TTP主要依靠临床表现和血 浆中ADAMTS13活性 的检测。TTP的主要鉴别诊断是溶血 性 尿毒症综合征和其他类型的血栓性 微血 管病以及弥散性 血 管内凝血 。目前,血 浆置换和利妥昔单抗联合治疗是TTP的主要治疗方案。此外,一些新的药物治疗靶点也在不断涌现,如卡普赛珠单抗、N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米和重组ADAMTS13等。展望未来,随着对TTP机制的进一步了解和新药临床试验的进行,相信会有更多有效的诊疗手段出现,目前有创的血 浆置换治疗也将会逐步被简便的口服药物替代。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 妊娠合并血栓性 血小板 减少 性 紫癜一例 2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜在临床上罕见。1例以“停经32+4周,发热6 d,血小板 减少 2 d”就诊于我院急诊的患者,诊断为妊娠合并血栓性 血小板 减少 性 紫癜,未行血 浆置换,最终抢救成功。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对妊娠期血栓性 血小板 减少 性 紫癜的认识。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 妊娠 遗传性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜2例 2024年 血 细胞减少 5年余,咳嗽、皮肤瘀点、瘀斑5天,发热3天”入院。患儿于入院前5年余因“发热、血 细胞减少 ”于我院明确诊断为噬血 细胞综合征,予激素、丙种球蛋白联合治疗后好转,2岁时于感染后再次出现噬血 细胞综合征,之后多次于感染后出现血 细胞减少 。体格检查:轻度嗜睡,中度贫血 貌,皮肤、巩膜轻度黄染,周身皮肤可见散在针尖样大小出血 点,未突出于皮面,压之不褪色,肝、脾、淋巴结未触及肿大。关键词：噬血细胞综合征 血栓性血小板减少性紫癜 血细胞减少 丙种球蛋白 瘀斑 血栓性 血小板 减少 性 紫癜20例临床分析2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性 分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果20例TTP患者中男性 12例(60%),女性 8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁。具有“五联征”者11例(55%),“三联征”者19例(95%)。15例检测了血 浆血 管性 血 友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性 的TTP患者中,12例酶活性 <10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%)。20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血 浆置换、4例联合间断血 浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血 浆置换联合间断血 浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗。最终死亡7例(35%),存活13例(65%)。结论TTP临床表现复杂多样,以“三联征”多见;ADAMTS13酶活性 检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血 浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 免疫性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜临床误诊分析 2024年 性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(iTTP)的临床表现、误诊原因、防范误诊措施。方法回顾性 分析2001年1月至2023年12月收治的曾误诊为其他疾病的9例iTTP患者的临床资料。结果9例急性 起病,表现为典型“三联征”3例,“三联征”合并发热1例,合并肾功能损害1例,典型“五联征”4例。9例误诊为HELLP综合征、弥散性 血 管内凝血 、Evans综合征、溶血 尿毒综合征各1例,病毒性 脑炎2例,急性 肾功能衰竭3例。9例按初诊疾病治疗效果差而转我院,后根据临床症状、外周血 红细胞计数、血 涂片找红细胞碎片、乳酸脱氢酶、间接胆红素及骨髓象分析、血 管性 血 友病因子裂解蛋白酶13(ADAMTS13)活性 及抑制物检测确诊为iTTP。误诊时间3~7 d。9例确诊后均采用治疗性 血 浆置换,其中7例联合糖皮质激素治疗、2例联合利妥昔单抗治疗。经治疗死亡1例,8例随访1年,病情稳定,均无复发。结论iTTP发病率低,临床表现多样,极易误诊。加强临床医生对该病的认识、提高警惕性 ,对于高度可疑病例应尽早行ADAMTS13活性 及抗体检测,以提高本病的确诊率。关键词：病毒性脑炎 EVANS综合征 溶血尿毒综合征 弥散性血管内凝血 妊娠诱发遗传性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜1例 2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的、危及生命的血栓性 疾病,由血 管性 血 友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13,ADAMTS13)活性 严重缺乏引起[1]。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 迟发型遗传性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜1例 2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是由血 管性 血 友病因子裂解蛋白酶(Adisintegrinand metalloproteinase with thrombospondin motifs13,ADAMTS13)活性 缺乏导致微血 管血栓 形成.关键词：血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解蛋白酶 基因突变 伴癫痫持续状态的血栓性 血小板 减少 性 紫癜1例 2024年 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)常以中枢神经系统症状为首发表现,易误诊为颅内感染或其他颅内疾病,大多起病急,病情进展快且急危重,缺乏特异的临床症状和体征。现对笔者收治的1例TTP患者的诊疗经过进行总结,同时结合相关文献复习以加深对TTP的认识。关键词：癫痫持续状态 中枢神经系统 血栓性血小板减少性紫癜 诊治过程曲折的获得性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜1例 2024年 血 常规示白细胞(Wbc)6.6×10^(9)/L,血 红蛋白(Hb)87g/L,血小板 (Plt)1×10^(9)/L;骨髓涂片示骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴成熟障碍。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 骨髓涂片 皮肤瘀斑 现病史 免疫性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜1例报告及文献复习 2024年 性 血栓性 血小板 减少 性 紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据。方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性 感染的iTTP患者的临床资料,包括临床表现和辅助检查资料,并进行相关文献复习。结果:患者,男性 ,60岁,因“发热6 d”入院,查体下肢散在红色斑丘疹,早期仅有血小板 轻度减少 ,入院时PLASMIC评分为5分。入院诊断急性 感染,给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳,1周后复查血 常规血小板 明显减少 ,并随病情进展逐渐表现为严重的血小板 减少 、血 尿、酱油色尿和神经及精神症状。完善相关检查,重新评估PLASMIC评分为7分。高度疑诊iTTP后立即启动治疗性 血 浆置换(TPE),治疗过程中含血栓 形成素1型结构域的血 管性 血 友病因子裂解酶ADAM金属肽酶13 (ADATMS13)活性 水平<1%,ADAMTS13抑制物检测结果为阳性 ,基因检测存在iTTP易感基因的错义突变。诊断明确后规律应用利妥昔单抗静脉注射,完成4个周期的治疗并随访至今,评估病情治疗有效。结论:iTTP常由于首诊临床症状不典型导致病情延误,一旦疑诊应立即启动以TPE和糖皮质激素为基础的治疗,利妥昔单抗等新药为iTTP多学科综合诊治策略提供了新选择。关键词：血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 利妥昔单抗
