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双相障碍抑郁期与缓解期患者豆状核磁共振氢质子波谱研究被引量：7: 2017年; 目的探讨双相障碍抑郁期、缓解期患者基底节豆状核脑生化代谢物水平变化特点。方法对29例双相障碍抑郁期患者（双相障碍抑郁组）、22例双相障碍缓解期患者（双相障碍缓解组）和24名年龄、性别、受教育年限与之匹配的健康对照者（对照组），应用磁共振氢质子波谱技术检测3组基底节区豆状核N-乙酰天冬氨酸（N-acetylasparte，NAA）、胆碱和肌酸3种代谢物水平，分别计算NAA/肌酸和胆碱/肌酸的比值。采用Pearson相关分析对双相障碍抑郁期、缓解期临床特征与豆状核磁共振氢质子波谱技术检测结果进行相关分析。结果双相障碍抑郁组（1.5±0.2、1.5±0.1）、双相障碍缓解组（1.5±0.1、1.5±0.1）左侧、右侧豆状核NAA/肌酸值低于对照组（1.7±0.3、1.7±0.2），3组间差异均有统计学意义（F=5.614，P=0.005；F=7.811，P=0.001）。3组间双侧豆状核胆碱/肌酸值，差异均无统计学意义。经Pearson相关分析显示，双相障碍抑郁期、缓解期患者临床特征（年龄、总病程、发作次数、汉密尔顿抑郁量表和杨氏躁狂量表评分）与脑生化代谢物水平比值不相关。结论双相障碍抑郁期及缓解期患者均存在双侧基底节豆状核神经元代谢功能降低，豆状核神经元功能下降可能是双相抑郁的神经影像学内表型。; 赖顺凯钟舒明赵辉王颖贾艳滨; 关键词：双相情感障碍磁共振波谱学豆状核壳

图雷特综合征患者双侧壳核的磁共振氢质子波谱特点被引量：3: 2012年; 目的利用磁共振波谱（MRS）研究图雷特综合征（Tourette’s syndrome，TS）患者双侧壳核的代谢改变，初步探讨其在中枢神经系统的潜在病因。方法收集22例TS患者及22名年龄性别相匹配的健康志愿者，常规行矢状位T1WI，轴位T1WI、T2WI扫描，另行横轴位3D三维扰像梯度回波序列扫描，对双侧壳核进行单体素氢质子MRS（1^H—MRS）采集，所测代谢物包括N-乙酰天冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌酸（cr）以及肌醇（MI）。以Cr峰值作为参考值，根据峰下面积的大小分别计算NAA／Cr、Cho／Cr、MI／Cr的比值。结果与对照组（左侧：1．50±0．08，右侧：1．52±0．11）相比，TS患者双侧壳核NAA／Cr（左侧：1．29±0．13，T=1．962，P〈0．05；右侧：1．34±0．15，T=1．865，P〈0．05）明显减低，两者差异有统计学意义。两组资料相同解剖位置的组内及组间组内交互作用的NAA／Cr、Cho／Cr、MI／Cr比值差异均无统计学意义。结论双壳核神经元结构和（或）功能异常可能是TS的潜在的病因和病理生理基础之一。; 杨波黎桂平张金山孔祥泉徐海波马林叶慧义蔡幼诠高元桂; 关键词：多动秽语综合征豆状核壳磁共振波谱学

肝豆状核变性临床特征分析及唾液微生物研究: 目的:本研究通过回顾性分析肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)/威尔逊病(Wilson Disease,WD)患者的临床数据及颅脑影像学资料,总结其临床特征,探究临床特征和颅...; 唐淇; 关键词：肝豆状核变性颅脑MRI 基因型

基于影像学方法的肝豆状核变性疾病阶段划分研究: 2023年; 目的探讨基于影像学方法对肝豆状核变性(WD)患者进行疾病阶段划分的可行性,并评价不同疾病阶段患者的临床特点差异。方法选择自2015年7月至2022年6月于中山大学附属第一医院神经科住院治疗的60例WD患者(脑型40例,肝型20例)及20例与患者年龄、性别相匹配的健康志愿者(对照组)为研究对象。对所有受试者进行头颅磁敏感成像(SWI)、弥散张量成像(DTI)、磁共振波谱成像(MRS)检查,选取苍白球、尾状核、壳核、丘脑、小脑、中脑、桥脑7个感兴趣区,分别进行各向异性值(FA)、相位值(CP)、N-乙酰基门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)值测定,并根据DTI、SWI、MRS结果将患者分为金属沉积期(CP值下降,FA值无明显异常,NAA/Cr值无明显下降)、纤维损伤期(FA值明显异常,NAA/Cr值无明显下降)、神经元坏死期(NAA/Cr值明显下降),进一步对不同疾病阶段患者及对照组的临床资料(改良Young量表评分、肝功能Child-Pugh分级、血清铜含量、尿铜含量)及影像学指标(FA值、CP值、NAA/Cr值)进行比较。结果60例WD患者中,处于金属沉积期患者共19例(包括18例肝型和1例脑型),纤维损伤期患者共28例(包括2例肝型和26例脑型),神经元坏死期患者共13例(均为脑型)。(1)与金属沉积期组和纤维损伤期组比较,神经元坏死期组患者尿铜含量均明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。金属沉积期组、纤维损伤期组和神经元坏死期组患者的改良Young量表评分依次升高;金属沉积期组患者的Child-Pugh分级高于纤维损伤期组、神经元坏死期组。(2)与金属沉积期组和神经元坏死期组比较,纤维损伤期组患者苍白球、黑质的CP值明显降低;与金属沉积期组和纤维损伤期组患者比较,神经元坏死期组患者壳核的FA值明显降低,苍白球、丘脑和尾状核的NAA/Cr值明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论基于影像学方法对WD患者进行疾病阶段划分�; 周香雪廖健刘颖洁肖霞覃浩玲; 关键词：肝豆状核变性磁敏感成像弥散张量成像磁共振波谱成像

90例儿童肝豆状核变性临床特征及基因型分析: 目的:探讨儿童肝豆状核变性患者的临床特点,分析莱比锡诊断评分中部分指标在儿童肝豆状核变性诊断中的价值,并分析本地区肝豆状核变性基因型的特点,基因型与表型间的关系,提高儿童肝豆状核变性的诊断率。方法:回顾性分析2003年1...; 付小惠; 关键词：肝豆状核变性铜蓝蛋白 K-F环 ATP7B基因

以精神行为异常起病的肝豆状核变性临床分析及文献复习被引量：2: 2022年; 目的探讨肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者的临床及影像学特点、诊治、预后。方法分析1例以精神行为异常起病的肝豆状核变性患者的临床资料。结果患者16岁起病,起病时表现为自语、自笑、发呆,未引起家人重视,直至22岁方首次诊治,头部MRI示脑萎缩和双侧丘脑、脑干、小脑、桥臂、壳核T_(2)高信号,裂隙灯下K-F环阳性,血铜蓝蛋白<3 mg/dl,基因检测示ATP7B基因变异。结论精神、情感、认知障碍起病,伴颅内对称性病变,同时合并全身多系统受损时,应想到WD可能。K-F环及铜蓝蛋白、基因检测有助于早期诊断、指导治疗。; 解冰川王文婷申致远鲍军强仇福成田书娟丁岩; 关键词：精神行为异常肝豆状核变性 K-F环

基于功能磁共振成像的肝豆状核变性患者纹状体亚区损害及临床分析: 2022年; 目的基于功能磁共振成像分析肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者纹状体亚区神经功能损害及其与临床相关分析,探讨其神经心理学症状可能的致病机制。方法收集WD患者29例和健康志愿者30例,进行3.0 T磁共振功能磁共振成像及临床量表测试,采用mICA工具箱的group ICA功能将壳核和尾状核分成8个亚区,做全脑功能连接,提取功能连接异常区域的值与临床量表测试结果做相关性分析。结果与对照组相比,WD患者左侧尾状核中部与全脑未发现功能增强或减弱区域,余感兴趣区与全脑功能连接不同程度减弱。左侧尾状核前部(ROI5)中扣带回功能连接值与简易智能状态量表(MMSE)值呈显著负相关(r=-0.47,P=0.009);右侧尾状核前部(ROI6)中扣带回功能连接值与MMSE值呈显著负相关(r=-0.46,P=0.011);右侧尾状核中部(ROI8)右侧岛叶功能连接值与MMSE值呈显著负相关(r=-0.38,P=0.041)。结论右侧尾状核前中部与背外侧前额叶功能连接减弱,双侧壳核前部与丘脑功能连接减弱,可能破坏皮质纹状体丘脑回路引起认知功能损害;参与记忆及动作相关认知的突显网络、默认模式网络的通路连接受阻则可能是WD患者认知障碍的神经病理机制。; 袁年平王安琴武红利李传富; 关键词：肝豆状核变性磁共振成像

肝型和脑型肝豆状核变性的MRI分析被引量：2: 2021年; 目的研究肝型和脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)磁共振影像与临床特点的相关性。方法选取2017年1月—2020年12月在濮阳市油田总医院就诊的WD患者93例,男54例,女39例,其中按照临床类型分为脑型54例,肝型29例,年龄(19±2.46)岁;对患者进行头部MRI检查、血清铜蓝蛋白值检测、改良Young量表评分,对肝型WD患者进行Child分级^([1-2])。结果肝型与脑型WD患者与正常志愿者血清铜蓝蛋白值两组具有可比较性;脑型WD尾状核、丘脑、中脑、桥脑高信号范围高于肝型患者(P均<0.05),结果具有可比性,脑型WD程度高于肝型患者(P<0.05),具有可比性;关于壳核高信号的程度,脑型WD患者高于肝型WD患者(P<0.05);脑型WD患者的丘脑低信号程度和范围均高于肝型WD患者(P<0.05);脑型WD患者脑萎缩发生率高于肝型患者。结论本文研究认为,MRI异常信号与神经症状存在相关性,在病情严重程度方面可以运用MRI进行评估。肝豆状核变性的MRI表现是多样性的,多影响许多部位,极大部分患者会发生脑萎缩,MRI与临床特点具有相关性,MRI可用于随访、病情观察及疗效评估。; 王勇; 关键词：肝豆状核变性磁共振影像学表现

肝豆状核变性基底神经节功能障碍的神经环路研究: 目的:本课题研究目的主要是利用功能磁共振技术分析肝豆状核变性患者的基底神经节亚区与全脑其他脑区之间有没有发生功能连接改变,并探讨这种改变与肝豆状核变性患者认知障碍之间的联系,为研究肝豆状核变性神经发病机制发挥作用。方法:...; 张玉妹; 关键词：肝豆状核变性 FMRI 基底神经节; 文献传递

肝豆状核变性磁共振神经突起方向离散度和密度成像与临床症状相关性被引量：1: 2021年; 目的应用磁共振神经突起方向离散度与密度成像(neurite orientation dispersion and density imaging,NODDI)定量分析肝豆状核变性(Wilson disease)基底核及丘脑核团微结构改变,并评估各核团NODDI改变与WD神经精神症状的相关性.方法收集24例定期排铜的WD患者(WD组)和年龄性别相匹配的25名正常对照(正常对照组)的双侧尾状核、壳核、苍白球和丘脑的NODDI数据,主要参数包括神经突内体积分数(intraneurite volume fraction,Vic)、神经突方向离散度(orientation dispersion index,ODI)和脑脊液体积分数(isotropic volume fraction,Viso),比较各核团三项参数与正常对照组差异.分析WD患者改良Young量表与WD患者的NODDI参数的相关性.利用受试者工作特征曲线ROC分析NODDI各参数诊断WD患者的诊断效能.结果WD组与正常对照组相比,双侧尾状核、壳核、苍白球Vic值和ODI值均减少,而Viso值增加(均P<0.05);双侧丘脑Vic值降低,Viso值增加(均P<0.05),ODI不具有统计学差异(P>0.05).WD组分型之间各核团NODDI参数比较无统计学差异(均P>0.05).WD组肢体肌张力严重程度和左侧苍白球Vic值负相关(r=-0.425,P=0.038);震颤严重程度与左侧苍白球(r=-0.437,P=0.033)、左侧壳核(r=-0.541,P=0.006)、左右侧丘脑(r=-0.556,P=0.005;r=-0.493,P=0.014)的Vic值呈负相关;舞蹈样症状严重程度和左侧尾状核(r=-0.461,P=0.024)、左侧壳核(r=-0.489,P=0.015)Vic值呈负相关;高级神经功能评分和左侧苍白球(r=-0.562,P=0.004)、壳核(r=-0.570,P=0.004)、右侧苍白球(r=-0.679,P<0.001)、右侧丘脑(r=-0.490,P=0.015)的Vic值,左侧苍白球ODI值(r=-0.440,P=0.031)呈负相关.ROC曲线分析得到右侧丘脑Vic值、左侧尾状核ODI值、右侧尾状核Viso值对WD患者具有最佳诊断效能.结论不同临床症状表现WD患者核团NODDI改变不同,不同核团NODDI参数改变与临床症状具有一定相关性.; 肖霞周香雪初建平李欣蓓; 关键词：肝豆状核变性神经症状核团

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