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额颞叶痴呆被引量：1: 2018年; 额颞叶痴呆是一种与基因突变有关的因额叶和(或)颞叶的退行性变导致的一组临床综合征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主要表现,最终发展为全面的痴呆,同时可合并其他运动障碍,是常见的早老性痴呆,在临床表现、病理、遗传方面具有异质性,预后不佳。本文从该病的病因、临床表现、诊断、治疗、预后等多方面进行了介绍,以期提高对该病的认识。; 戴东方张海峰; 关键词：额颞叶变性病理过程预后

额颞叶痴呆被引量：4: 2008年; 一、前言额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FFD）是一组临床痴呆症候群，由前额叶和颞叶变性引起，其病理表现与阿尔茨海默病（AD）不同，病理上称之为额颞叶变性（frontotemporal lobe degeneration，FTLD）。以往临床上也称为皮克病（Pick disease）。; 黄越Glenda Halliday陈生弟John Hodges; 关键词：额颞叶痴呆阿尔茨海默病病理表现症候群前额叶

额颞叶痴呆被引量：3: 2003年; 额颞叶痴呆是中枢神经系统的一种退行性疾病,临床上表现为隐袭起病,进展性发展的行为异常和语言障碍,影像学检查可获得额颞叶萎缩和低代谢的依据,病理组织主要表现为神经元的丢失,嗜伊红肿胀的神经元,胶质增生,表层神经毡的海绵样或空胞样变,及出现Pick小体,这些变化轻重不同可形成三种不同的病理类型。分子生物学研究表明额颞叶痴呆是一种tau蛋白相关性疾病。; 曹秉振; 关键词：额颞叶痴呆 TAU蛋白

行为变异型额颞叶痴呆合并阿尔茨海默病一例: 2025年; 患者,男,63岁,中专文化,退休工人。因“脾气暴躁1年,举止反常伴记忆减退3月余”于2020年6月5日收入我院。患者于1年前逐渐出现脾气急躁,易激惹,固执,甚至偶尔有暴力冲动。近3个月以来记忆明显减退,常记错事情,经提醒可纠正;时有刻板动作,如来回踱步,反复开关抽屉等;夜间情绪亢奋难以入睡,性欲明显增强。于当地医院神经内科就诊,头颅CT无异常,予盐酸美金刚20 mg每日1次、奥氮平5 mg每日2次口服。服药1个月,仍有易激惹、性欲亢奋,记忆减退有加重趋势。为求进一步诊治遂来我院就诊。患者自起病以来,精神、食欲正常,体重减轻,睡眠差,大小便正常。既往史:高血压病史11年,长期口服降压药。外祖母有可疑痴呆病史,70岁左右起病,诊断不详;不吸烟,偶尔饮酒。入院体格检查:T 36.8℃、P 72次/分、R 15次/分、Bp 130/80 mmHg。查体合作,内科系统、神经系统体格检查均无明显异常。血常规、肝肾功能、叶酸、VitB12、甲状腺功能、梅毒、艾滋抗体等检查结果均未见异常。; 周琦东吴作天徐琪付惠康苏颖; 关键词：额颞叶痴呆阿尔茨海默病

MR、PET及PET/MR脑成像鉴别阿尔茨海默病与额颞叶痴呆: 2025年; 阿尔茨海默病(AD)与额颞叶痴呆(FTD)均为常见痴呆类型。MRI、PET及PET/MRI可无创精准评估AD及FTD患者脑结构、功能及分子水平改变,对早期诊断及鉴别诊断具有重要价值。本文就MR、PET及PET/MR脑成像鉴别AD与FTD现状进行述评。; 卢洁; 关键词：阿尔茨海默病痴呆正电子发射断层显像

行为变异型额颞叶痴呆患者岛叶亚区功能连接及葡萄糖代谢与认知功能的相关性: 2025年; 目的观察行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者岛叶亚区脑功能连接和葡萄糖代谢及其与认知功能的相关性。方法回顾性纳入38例bvFTD患者(bvFTD组)及44名健康人(对照组),基于功能MRI(fMRI)和18 F-FDG PET数据提取以岛叶亚区为种子点的平均时间序列信号,获得全脑功能连接图;以脑桥为参考,计算标准摄取值比值(SUVR)。比较组间上述参数,分析bvFTD组岛叶亚区SUVR与临床认知功能量表评分的相关性。结果相比对照组,bvFTD组岛叶各亚区与双侧额叶、颞叶、楔前叶、前扣带回及中扣带回功能连接均减弱,部分亚区与双侧顶叶及枕叶功能连接减弱(GRF校正后体素水平P均<0.001、团簇水平P均<0.05);各亚区SUVR均显著降低(GRF校正后体素水平P均<0.001、团簇水平P均<0.05)。bvFTD组右侧腹侧无颗粒岛叶(vIa)、背侧无颗粒岛叶(dIa)、背侧异颗粒岛叶(dId)及左侧背侧无颗粒岛叶(dIa)SUVR与额叶行为量表(FBI)评分呈负相关(r=-0.452~-0.330,P均<0.05)。结论bvFTD患者岛叶亚区存在功能连接及葡萄糖代谢改变,且其右侧vIa、dIa、dId及左侧dIa的SUVR与FBI评分呈负相关。; 毕晟陈志庚何雨洁薛寒笑齐志刚马杰马杰武力勇马杰卢洁; 关键词：正电子发射断层显像

额颞叶痴呆治疗进展: 2024年; 额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一组临床表型多样,遗传因素复杂,神经病理高度异质的以进行性人格行为改变,执行功能障碍及言语障碍为特征的神经退行性疾病。目前尚无有效治疗方法可以治愈或者逆转FTD进展,临床常采用对症治疗策略改善FTD患者神经精神、运动及认知症状。随着FTD发病机制的深入研究,越来越多靶向FTD突变基因及神经病理的药物正进入临床试验,以实现疾病的早期管理,精准治疗。本文主要就FTD治疗进展进行综述,有助于临床医师了解FTD最新治疗信息,提高FTD疾病管理。; 岳爱玲褚敏武力勇; 关键词：额颞叶痴呆基因靶向神经调控

额颞叶痴呆体液标志物研究进展: 2024年; 额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是常见的神经变性病和早发型痴呆,突出表现为精神行为异常和认知障碍,由于发病机制不清、异质性突出,目前早期诊断和治疗困难。近年来由于技术不断成熟,FTD体液标志物相关研究成为热点,有较多研究已经发现了一些有潜在应用价值的标志物分子。本文特将近期相关研究归纳总结,以期临床医生能够了解FTD早期诊断标志物的研究进展,为后续的基础研究提供参考方向,为临床应用提供可能选择。; 王玥王玥; 关键词：额颞叶痴呆

路易体痴呆误诊为额颞叶痴呆1例: 2024年; 路易体痴呆是第2大常见的神经退行性疾病,主要临床表现为波动性病程、幻视、帕金森症状等,易被误诊为其他器质性疾病所致的精神障碍。现报告误诊为额颞叶痴呆的1例路易体痴呆患者。; 葛桐钱程任平吴东辉; 关键词：路易体痴呆额颞叶痴呆阿尔茨海默病误诊

C9orf72基因突变额颞叶痴呆1家系被引量：1: 2024年; 额颞叶痴呆是一种神经退行性疾病,表现为进行性精神行为异常,执行功能障碍和语言损害。额颞叶痴呆首次发作症状复杂多样,容易被误诊,且有明显的遗传倾向。C9orf72基因的重复扩增是额颞叶痴呆常见遗传原因,但临床报道较少。本文报道1例老年男性,以渐进性记忆减退起病,初次诊断为阿尔茨海默病。患者有明确家族史,但完善全外显子组检测却未发现明确致病突变。患者妹妹以性格改变及语言功能障碍起病,提示额颞叶痴呆可能,遂完善C9orf72基因动态突变检测,结果发现患者及其妹妹C9orf72基因1号内含子GGGGCC重复次数异常,2例患者最终被诊断为C9orf72基因突变额颞叶痴呆。基于本家系的报道,对于家族性痴呆患者,当全外显子组测序阴性时,建议继续完善C9orf72重复扩增检测。; 周华荣许丹燕方雅秀欧阳聪张舒维宁玉萍; 关键词：痴呆遗传学动态突变

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