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骨纤维发育不良致股骨近端畸形的手术治疗进展: 2024年; 骨纤维发育不良(fibrous dysplasia of bone,FD)是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病,病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段,无法形成正常的骨小梁,导致骨的结构改变和力学强度降低;在负重时常出现反复的病理性骨折,进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位,畸形类型和程度复杂多样,多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度,从而恢复肢体的功能,避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状,这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案,术后需对患者长期随访,进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议,应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析,确定畸形类型及畸形顶点位置,设计截骨方案,并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常,但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发,需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。; 蔡成阔张净宇邓书贞刘艳成胡永成; 关键词：骨纤维发育不良截骨术

股骨近段骨纤维发育不良合并髋内翻畸形的外科治疗被引量：1: 2022年; 目的股骨近段骨纤维发育不良合并髋内翻畸形的外科治疗存在挑战。本研究的目的是评价股骨近段截骨矫形、部分病灶刮除、骨水泥填充、动力髋螺钉(dynamic hip screw,DHS)对纠正髋内翻畸形和跛行步态的长期治疗效果。方法回顾分析了2006年1月至2016年12月,经治的39例股骨近段骨纤维发育不良合并髋内翻畸形患者。手术采用截骨矫形矫正髋内翻畸形。对股骨头颈和股骨近段病变进行部分病灶刮除,填充骨水泥,采用DHS进行内固定。记录出血量和手术时间。比较术前和术后颈干角、双侧下肢长度的差异、Trendelenburg试验变化情况。评价术后MSTS功能状况。结果手术时间120~330 min,平均209 min;术中出血量400~5000ml,平均1900ml;随访24~144个月,平均68.6个月;颈干角:术前41°~109°,平均81.9°,术后112°~137°,平均128.9°(P <0.001);双侧下肢的长度差:术前0~65 mm,平均25.0mm,术后平均18.5mm (P=0.004);术前39例Trendelenburg试验均为阳性,最后一次复查时阴性28例,占71.8%(28/39);术后MSTS功能28~30分,平均29.7分。结论股骨近段截骨矫形、病灶刮除、骨水泥填充、DHS治疗股骨近段骨纤维发育不良合并髋内翻畸形远期疗效好,值得进一步临床应用和研究。; 徐海荣李远牛晓辉; 关键词：骨纤维发育不良股骨髋内翻

手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良对视力影响的系统评价: 2021年; 目的:探讨手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良对患者视力的影响。方法:计算机检索PubMed、Web of Science、Cochrane图书馆和Cochrane临床试验注册中心、中国知网、维普数据库和万方数据库。纳入对颅颌面部骨纤维发育不良患者行手术治疗的研究,以未出现视力损伤患者为试验组,出现视力损伤患者为对照组,提取手术后出现视力损伤患者数合并数据进行meta分析。结果:采用固定效应模型进行meta分析,未出现视力损伤时,进行手术治疗完全不会增加视力损伤的发生[OR=0.39,95%CI(0.18~0.86),P=0.02],各研究之间同质性良好[Chi2=8.63,df=9(P=0.47);I2=0%],且研究不存在发表偏倚。结论:手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良并不会增加患者视力受损的可能性。; 罗丹李晨曦龚忠诚; 关键词：手术治疗视神经

胫骨多发性骨纤维发育不良1例报道被引量：1: 2018年; 多发性骨纤维发育不良是良性髓内骨纤维病变,又称为骨的纤维结构不良、骨纤维异常增生症。常发生在骨的形成和生长过程中,以纤维组织或不成熟编织骨代替正常结构的骨和骨髓组织为主要表现。可为单发、多发,可累及单一骨骼或多个骨骼受累,主要好发长骨、; 匡荣彬王欢皮昌军曾波谢金岑王德华魏文东陈亮谢继勇谭响; 关键词：骨纤维发育不良多发性骨纤维异常增生症胫骨纤维结构不良

7例儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征临床研究: 2010年; 目的探讨儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)的诊治。方法回顾总结7例MAS儿童的临床表现、实验室及影像学资料以及治疗。结果 7例均为女性,起病3个月-5.2岁,均以性早熟为首发症状,均有明显色素沉着斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有轻微佝偻病。实验室检查:7例雌二醇(E2)均明显升高,促卵泡生成素(FSH)和促黄体生成素(LH)正常,血钙、磷正常,碱性磷酸酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲状腺激素(TSH)略降低;超声检查:7例均显示子宫增大、卵巢增大,2例单侧卵巢囊肿;影像学检查:5例骨龄超过实际年龄并显示长管骨纤维发育不良,1例有病理性骨折线。无有效根治方法,以对症治疗为主。结论 MAS临床虽少见,但有特征性表现,提高对该病的认识可指导早期诊断及治疗,防止发生严重并发症,改善预后。; 衣京梅龙卉冯晨; 关键词：儿童

应用筛板压力失衡原理治疗颅骨纤维发育不良导致的视觉障碍被引量：1: 2010年; 目的探讨纤维发育不良导致视神经管狭窄时视神经头部的改变及导致视觉障碍的原因.方法 12例患者经CT诊断纤维发育不良,行眼底像与光学相干断层扫描（OCT）,视神经管受病变累及者行视神经管狭窄减压术.以OCT矢状面断层示筛板位于视网膜色素上皮层（RPE）上方为暴露因子,视力下降或视乳头水肿,萎缩为发病,计算Fisher精确检验和比值比.结果 CT示视神经管受病变累及致狭窄18侧：8侧视力正常,其中6侧OCT示筛板位于RPE下方,经随访1侧筛板接近RPE,1侧OCT示筛板达RPE,视乳头正常;1侧筛板位于RPE上方,视乳头水肿.视觉下降10侧,视乳头正常2侧,视乳头萎缩8侧,OCT示筛板位于RPE上方,术后OCT示筛板位于RPE下方.术后7侧眼视力好转.Fisher精确检验,P＜0.01,比值比=∞.结论视神经管狭窄导致筛板区后压力增高,筛板向RPE上方移位,通道变形,挤切视神经节细胞轴突,轴浆运输受阻,血运障碍,是导致视觉障碍的病因;手术后筛板区后压力下降,筛板恢复凹陷,通道变形恢复,视力改善.; 赵景武汪东生常青林董浩石敬白凤阁张天明; 关键词：纤维发育不良光学相干断层扫描筛板生物力学

多发性骨纤维发育不良综合征1例: 2010年; 目的研究多发性骨纤维发育不良综合征(MAS)的临床特征。方法对1例MAS患儿的症状、体征、实验室和影像学检查进行初步分析,采用他莫昔芬治疗,随访8个月,通过文献复习对MAS患儿进行回顾分析。结果该患儿5个月起周期性阴道出血,乳房发育,皮肤咖啡牛奶斑,血雌二醇(E2)水平、血泌乳素(PRL)水平升高,骨龄提前,头颅CT未见异常,促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验显示黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)峰值均<5IU.L-1。应用他莫昔芬(10mg.d-1)治疗3个月阴道出血停止,血PRL水平降至正常;减量后(5mg.d-1)盆腔B超发现右侧卵巢囊肿;他莫昔芬增加剂量(15mg.d-1),7.5个月后血E2水平降至正常,盆腔B超未见卵泡,X线四肢骨密度减低,右侧股骨上端呈假性囊纤维化,左侧胫腓骨中段呈毛玻璃样改变。结论该病为G蛋白α亚单位基因突变所致的遗传性疾病,临床表现为自发性内分泌功能紊乱、皮肤咖啡牛奶斑和骨骼纤维化发育不良三联征,内分泌功能紊乱常见性早熟、甲状腺功能亢进、生长激素过度分泌、高泌乳素血症和高皮质醇血症等,主要为对症治疗,抑制性早熟进展的常用药物有芳香化酶抑制剂如来曲唑、雌激素受体拮抗剂如他莫昔芬。; 王安茹于宝生单晔高兰英张永泉; 关键词：性早熟

骨纤维发育不良的18F-FDG PET表现: 目的:骨纤维发育不良在F-FDG PET 显像上的表现目前报道较少,有个案报道其 F-FDG PET 常可以与肿瘤骨转移相混淆。本研究旨在探讨本病在F-FDG PET 上的表现特点,以提高对其诊断的准确性。方法:回顾性分...; 苏鸣岗田蓉李芳兰田野李林; 文献传递

颅骨纤维发育不良导致视觉障碍的理论解释——筛板压力失衡被引量：1: 2008年; 总结2005年8月至2007年1月收治发生颅骨纤维发育不良患者12例的资料，报告如下。一、资料与方法男5例，女7例，年龄6～36岁，平均15岁。病程4—16个月，平均11个月。CT示4侧视神经管未受病变累及，无狭窄；20侧视神经管受纤维发育不良呈不同程度狭窄，左侧1例，右侧3例，双侧8例。其中12侧眼因视力视野异常行硬膜外入路视神经管狭窄减压术。; 赵景武汪东生常青林董浩白凤阁石敬安裕志张天明; 关键词：骨纤维发育不良视觉障碍筛板视神经管硬膜外入路

基于文献回顾的193例McCune-Albright综合征患者的临床特征分析: 2024年; 目的回顾性分析我国193例McCune-Albright综合征(MAS)患者的临床特征。方法以"McCune-Albright综合征""Albright综合征""骨纤维发育不良"为关键词检索1990年1月到2022年11月期间万方、中国知网、维普、PubMed和Embase数据库收录的MAS相关文献,共获取病例193例,回顾性分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验进行组间比较。结果在193例MAS患者中,男性42例,女性151例。女性患者中位初诊年龄早于男性。典型三联征的患者占46.1%,其中位初诊年龄和诊断年龄均早于非典型组。男性MAS初诊原因以骨纤维发育不良(FD)为主,女性以外周性性早熟(PPP)为主。FD患者约占MAS患者的84.5%,中位发病年龄为6.1岁,其中90%的患者发病年龄≤16岁。内分泌功能亢进者约占MAS患者的79.3%,女性比例高于男性(P<0.05)。垂体受累者占21.8%,其中生长激素(GH)升高者较正常者合并颅面FD和颅神经压迫比例明显偏高(P<0.05)。有牛奶咖啡斑(CALMs)者约占MAS患者的86.5%,其中28.3%(28/99)CALMs的分布与FD位于不同侧。结论MAS具有多系统受累的特点,女性患者占多数,且发病年龄早于男性,症状以非典型为主。男性MAS常见的初诊原因为FD,女性为PPP。对于合并GH升高的MAS患者应警惕颅神经压迫的发生。; 冯鑫袁珂卢惠飞屠海锋朱建芳方燕兰方燕兰王春林; 关键词：MCCUNE-ALBRIGHT综合征骨纤维发育不良罕见病

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