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颅脑眼手术后的Creutzfeldt-Jakob病被引量：5: 2000年; 目的　探讨医源性Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的发病与手术间隔时间、临床表现、基因表达、异常朊蛋白 (prionprotein ,PrP)沉积和实验动物传递。方法　颅脑眼手术后 1～ 4年发生肌阵挛、痴呆并经脑活检证实的 3例CJD病人 ,2例行PrP免疫组化染色 ,1例行PrP基因检测和实验动物传递。结果　 2例脑内发现了异常PrP沉积 ,1例PrP基因密码子 12 9为甲硫氨酸 ,缬氨酸杂合子型 ,实验鼠传递成功。结论　颅脑手术后CJD ,其潜伏期明显短于眼部手术 ,PrP沉积均为突触型 ,即使 12 9M/V多态性的脑组织匀浆 ,通过昆明鼠传递也能获得成功。医疗实践中宜警惕本组疾病 ,防止医源性传播。; 林世和王为民赵节绪江新梅宋晓南; 关键词：C-J病蛋白病毒病免疫组织化学

中国克-亚病临床特点研究被引量：3: 2000年; 目的　探索中国人种克亚病 (CJD)与其他国家的差异。方法　收集在中国境内发病的中国人CJD病例 41例 ,重点报告分析北京宣武医院的 6例 ,按CJD的经典诊断标准和程序分为病理确诊、临床诊断和高度疑诊三类 ,提供临床表现、影像学、组织病理和免疫组化等资料比较分析。结果中国CJD的发病和临床与其他国家比较有许多共性 ,但中国的病例病程较短 ,癫痫发作 (5 9% )和去皮质状态 (76 % )比较常见 ,脑萎缩表现比较少见。结论　中国的CJD与其他国家比较存在一定程度的差异 ,这些差异的出现可能与遗传和环境因素等有关。; 柏华魏岗之; 关键词：C-J病蛋白病毒病

异常PrP沉积对人朊蛋白病的临床和病理影响被引量：2: 1999年; 目的　探讨异常ＰｒＰ沉积形式与ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病（ＣＪＤ）、ＧｅｒｓｔｍａｎｎＳｔｒａｕｓｓｌｅｒ综合征（ＧＳＳ）临床与病理关系。方法　经病理检查确诊的７例ＣＪＤ，１例ＧＳＳ脑切片进行朊蛋白ＰｒＰ免疫组化染色和实验动物传递。结果　（１）７例ＣＪＤ均呈现突触型阳性，而ＧＳＳ则呈现斑块型阳性；（２）突触型阳性者，病程短，平均１２．３个月，斑块型阳性者病程６０个月；（３）７例突触型均有痴呆，６例有肌阵挛，小脑症状不明显，斑块型则与其相反；（４）突触型中４例进行动物传递均获成功，斑块型则否；（５）突触型ＰｒＰ沉积多位于大脑灰质，斑块型多在小脑分子层。结论　应用水解高压灭菌法，以ＰｒＰ抗血清为第一抗体的免疫组化方法，可以准确判定异常ＰｒＰ沉积的两种类型，二者神经症状、病程长短、脑电图改变以及动物传递结果等均不相同。; 林世和江新梅赵节绪王为民宋晓南徐惠芹王耀山; 关键词：朊蛋白病 C-J病蛋白病毒病病理

Creutzfeldt-Jacob病研究进展被引量：2: 1999年; 本文综述了Creutzfeldt-Jacob病的病因、神经病理、分子生物学进展、检测手段及可能的机制。; 王晔; 关键词：C-J病蛋白病毒病病因病理

雅-克病8例临床分析: 1999年; 雅克病（ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病）是由异常朊蛋白（ｐｒｉｏｎｐｒｏｔｅｉｎ，ＰｒＰ）在脑内沉积引起的一种以迅速进展的痴呆为主要症状的致死性疾病［１］。１９２０年Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ首先报道１例，１９２１～１９２３年Ｊａｋｏｂ报道５例，...; 张军何筱仙; 关键词：C-J病蛋白病毒病痴呆

人类传染性海绵状脑病: 1999年; 〔译者按〕ＷＨＯ的ＷＥＲ在１９９８年１１月２０日刊登了ＷＨＯ在１９９８年２月召开的人类ＴＳＥ全球性监测、诊断和治疗的专家咨询会议的简报，意义重大。虽然我国至今未发现ｎｖＣＪＤ，亦未发现ＢＳＥ，但仍不可麻痹大意，掉以轻心。因为，据报道欧盟已于１９９８年...; 徐兆炜; 关键词：C-J病蛋白病毒病脑病病理

人朊病毒病——Creutfeldt-Jakob病被引量：1: 1997年; 人朊病毒病———ＣｒｅｕｔｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病徐州医学院附属第一医院（２２１００２）庄柏翔ＣｒｅｕｔｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病（ＣＪＤ）是人类最常见由人朊病毒引起的人畜共患疾病（Ｚｏｏｎｏｓｅｓ），今就国内外文献研究进展叙述如下。ＣＪＤ首次由Ｃｒｅ...; 庄柏翔; 关键词：C-J病

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