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Heidenhain变异型克-雅病1例并文献复习
2024年
目的:探讨Heidenhain变异型克-雅病(HvCJD)的临床特点,以加深对其认识,减少误诊。方法:收集2022年8月4日入住海南省人民医院的1例HvCJD患者临床资料,回顾分析其临床特点并进行文献复习。结果:患者59岁,男性,以双眼视物模糊起病,随后出现快速进行性认知功能减退。初次简易精神状态检查量表评分21/30分,蒙特利尔认知评估量表评分11/30分。头颅MRI弥散加权成像序列提示双侧额枕顶叶、岛叶皮质线样稍高信号,呈“飘带征”改变;T 2WI液体衰减反转恢复序列示双侧顶叶皮质信号稍高。脑电图可见不典型三相波。脑脊液14-3-3蛋白阳性。起病2个月后随访患者,发现其新出现肌阵挛。患者未经有效治疗,起病2个半月后死亡。经复习HvCJD相关36篇文献,该类型非常罕见,大多数Heidenhain变异型患者出现了枕叶皮质弥散加权成像高信号。后部皮质损伤可能影响主要和更高级别的视觉处理,导致各种视觉障碍。早期主要表现为视觉症状,如视力下降、视物模糊、皮质视野缺损及色觉障碍等。 结论:HvCJD患者发病时仅出现视觉障碍,随后出现其他神经系统症状,病情进展迅速,多于短期内死亡。此病罕见,易误诊,目前并无有效治疗手段。
李虞蒙秦赫炎刘肖君何杨利陈峰刘涛
关键词:克-亚综合征视觉障碍病例报告
散发型克-雅病1例并文献复习
2024年
克-雅病是致命性的神经系统疾病之一,是一种传染性海绵状脑病。散发型克-雅病病因仍不明,神经退行性疾病进展迅速,患者平均生存期为6~12个月。朊蛋白的蓄积导致患者脑组织退化,从而导致一系列临床表现,包括快速进行性痴呆、肌阵挛、震颤、小脑共济失调和锥体外系症状。这些临床表现是非特异性的,早期症状不典型,从而使克-雅病成为一种非常难以诊断的疾病。本例患者系48岁男性,因四肢活动笨拙、智力下降而就诊。查体主要见高级皮层功能严重下降、四肢肌张力高、双下肢巴宾斯基征征阳性等。脑MRI-DWI显示对称性双侧尾状核、壳核、皮层弥散信号异常。脑电图显示双侧大脑半球周期性尖慢复合波发放。脑脊液中14-3-3蛋白阳性,支持散发性克-雅病的诊断。
蔡川熊勋波杨红军
关键词:朊蛋白肌阵挛
贵州省2017-2021年克-雅病临床特征分析
2024年
目的分析贵州省2017-2021年克-雅病(CJD)的发病情况、流行病学、临床特征,为贵州省CJD的监测提供科学依据。方法采用回顾性研究,收集贵州省9家医院报告的CJD疑似病例的流行病学及临床信息,同时结合患者脑脊液、血液、皮肤标本的实验室检测结果进行分析。结果2017年至2021年,贵州省共报告47例疑似病例,发现CJD病例22例,其中散发型CJD(sCJD)临床诊断病例18例(18/22),sCJD临床疑似病例2例(2/22),遗传型CJD(gCJD)确诊病例2例(2/22)。患者的首发症状以快速进行性痴呆为主要表现,辅助检查以头颅核磁共振成像(MRI)异常为主(16/20);脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(14/21),血液中朊蛋白基因(PRNP)129个氨基酸和219个氨基酸均为M/M纯合子和E/E纯合子。除2例gCJD确诊病例PRNP基因检测发现T188K、E200K突变外,其余的都没有发现突变,5例病例的皮肤朊病毒蛋白(PrPSc)呈阳性。病例的长久居住地呈散在分布,职业分布广泛,男女性别比例为13∶9,年龄中位数为64岁,主要为汉族,流行病学史未见特别之处。结论2017年至2021年,贵州省发现的CJD病例以sCJD为主,其居住地、职业、性别比例、年龄分布等均符合sCJD的发病特点。
吴萍蒋维佳贺电
关键词:克-亚综合征疾病特征流行病学公共卫生监测
医护情况差异对散发型克-雅病患者生存期影响的研究
2024年
目的了解我国散发型克-雅病患者的医疗护理情况及其与生存时间的关系。方法采用回顾性分析2021年1月1日至2022年12月31日期间经我国克-雅病监测网络诊断的150例散发型克-雅病患者,对家属进行电话随访获得患者确诊后的护理、治疗情况及生存情况。通过寿命表法估算生存率,Kaplan-Meier法计算中位生存时间、95%CI,log-rank法比较不同组间生存时间差异以及通过COX比例风险回归模型多因素分析关于患者生存时间的影响因素。结果150例散发型克-雅病患者中位生存时间为6个月(95%CI:4.621~7.379),2、6、12、18个月的累积生存率分别为62%、39%、22%、9%;单因素分析结果显示,首发症状有无皮质性失明、是否进行呼吸支持(氧疗)、是否进行辅助药物治疗以及是否进行管饲(鼻饲),组间生存时间差异比较P<0.1;多因素COX回归分析结果显示,未进行辅助药物治疗的患者死亡风险是有辅助药物治疗患者的1.429倍(95.0%CI:1.014~2.014),未使用管饲(鼻饲)患者的死亡风险是使用管饲(鼻饲)患者的1.479倍(95.0%CI:1.052~2.081)。结论是否进行辅助药物治疗、是否使用管饲(鼻饲)是影响散发型克-雅病患者生存时间的因素,进行适当的辅助药物治疗和管饲(鼻饲)可有助于散发型克-雅病患者延长生存时间。
张卫卫周冬花王远肖康梁冬林周伟董小平石琦
关键词:COX比例风险回归模型
1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理
2024年
总结1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理经验,护理要点包括肌阵挛发作的早期观察和护理,紫色尿袋综合征的识别和处理,实施个性化营养支持,落实隔离防护措施,患者出院前做好居家防护及用药指导,出院后严格核查患者使用后的所有物品,进行终末消毒。经多学科合作治疗和精心护理,患者住院期间无严重并发症发生,15 d明确诊断后家属要求自动出院。出院1个月电话随访,患者无压疮、肺部感染及紫色尿袋综合征等情况发生。
董玉玉丁杨泮燕红
关键词:克-雅病肌阵挛营养支持护理
散发型克雅病2例并文献复习
2024年
目的:探讨克雅病临床特征及诊断。方法:通过对2例克雅病患者的临床表现、诊断、辅助检查等进行分析,并进行文献复习。结果:克雅病症状不典型,结合患者症状及MR“花边征”及脑脊液14-3-3蛋白做出诊断。结论:克雅病诊断困难,目前尚无有效治疗手段,且预后极差,应被临床医生所重视。
张娇娇马爱军
关键词:克雅病朊病毒病病例报告
快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
2024年
朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的中枢神经系统变性病。目前已知的人类朊蛋白病主要有克–雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome, GSS)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)、Kuru病。克–雅病(CJD)是最常见的人类朊蛋白病,发病呈全球性分布,发病率约为1/100万。CJD分为散发型、医源型(获得型)、遗传型和变异型四种类型。80%~90%的CJD呈散发型。克–雅病临床早期症状不典型,症状多且异质性大,给该病早期识别和诊断带来了很大困难。现报道1例快速进展的散发型克–雅病病例,总结其临床表现、影像学及相关检验结果、脑电图等,加强对散发型克–雅病的认识。
刘雪高静
关键词:朊蛋白
以双相情感障碍为首发症状的散发型克-雅病1例
2024年
该文报道以双相情感障碍为首发症状的散发型克-雅病(sCJD)1例,患者发病初期考虑为单纯精神疾病,后通过影像学、脑电图检查结合病情演变过程诊断为sCJD。sCJD是克-雅病最常见的类型,但以双相情感障碍为首发症状的sCJD患者少见报道。
孙志宇李青颖郑泽洋李跃龙张忠玲
关键词:克-雅病双相情感障碍痴呆
散发型克雅氏病合并新型冠状病毒感染后迅速进展1例报道并文献复习
2024年
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称朊蛋白病,是一种潜伏期长、病程较短、可传播的罕见致命性疾病。自2019年开始全球大流行的2019冠状病毒病(Corona virus disease 2019,COVID-19)是一种由严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome Coronavirus 2,SARS-CoV-2)感染引起的呼吸系统疾病,其高传染性及高变异性导致目前仍在继续流行,或将长期存在。迄今为止,国外已多次报道在COVID-19患者中观察到了许多不同表现的神经系统并发症,并提出SARS-CoV-2可能影响神经变性病发生发展的假设。2023年初,河北省人民医院神经内科收治了1例以头晕、步态不稳为首发症状的患者,完善相关检查后仍不能明确诊断,在此期间患者SARS-CoV-2检测呈阳性后,病情迅速进展,最终确诊为CJD,故推测COVID-19可能与CJD的迅速进展存在相关性。笔者现将该例患者的具体诊治过程报道如下,以期提高临床工作者对CJD及SARS-CoV-2的认识。
杨宁刁勋张媛肖向建岳月红
关键词:克雅氏病朊蛋白神经免疫
52例散发性克雅病患者的脑电图特点分析被引量:2
2023年
目的分析散发性克雅病(creutzfeldt-jakob disease,CJD)患者的脑电图特点,探索影响三相波出现的因素。方法对2014年1月1日-2019年12月31日期间在北京宣武医院住院的所有确诊及可疑散发性CJD病例的临床资料和脑电图结果进行回顾性分析。结果该研究纳入52例确诊及可疑CJD患者,平均病程为(4.7±5.2)个月。重度异常脑电图占比为34.6%。重度异常脑电图的患者三相波出现率为100%,且其中77.8%为周期性三相波发放。脑电图的基本节律每增加1 Hz,三相波出现将减少58%(OR 0.420,95%CI 0.254~0.690,P=0.001)。中度异常组与重度异常组相比,无锥体外系损伤患者的脑电图更有可能为中度异常,有锥体外系损伤患者的脑电图更严重(B 1.386,OR 4.173,95%CI 1.185~14.701,P=0.026)。有精神异常患者的脑电图中三相波出现比无精神异常者高出4.225倍(OR 5.225,95%CI 1.021~26.728,P=0.047)。结论脑电图异常程度与锥体外系受损有关系。精神异常影响三相波的出现。脑电图严重程度越重,三相波出现率越高。
张进梅利平康浩浩
关键词:克雅病脑电图

相关作者

王涛
作品数:3被引量:22H指数:2
供职机构:滨州医学院附属医院
研究主题:血液净化 白细胞介素6 心室重构 心肌梗死后 磷酸盐
李辉
作品数:6被引量:30H指数:3
供职机构:保定市第三医院
研究主题:高脂血症患者 瑞舒伐他汀钙 炎性因子 颈动脉内膜中层厚度 瑞舒伐他汀
汪志云
作品数:58被引量:162H指数:7
供职机构:天津市第一中心医院
研究主题:急性脑梗死 利伐沙班 卒中 睡眠障碍 帕金森病
文蕾
作品数:10被引量:34H指数:3
供职机构:保定市第三医院
研究主题:炎性因子 高脂血症患者 颈动脉内膜中层厚度 瑞舒伐他汀钙 高脂血症
马春潮
作品数:17被引量:56H指数:4
供职机构:天津市第一中心医院
研究主题:阿司匹林 氯吡格雷 肌萎缩侧索硬化 文献复习 ATP酶