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选择性免疫球蛋白IgA缺乏症合并肺炎克雷伯菌肝脓肿1例报告: 2023年; 选择性免疫球蛋白Ig A缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,s Ig AD)是较为常见的一种原发性免疫缺陷疾病^([1]),表现为4岁以上人群免疫球蛋白Ig A缺乏(<0.07 g/L),而免疫球蛋白Ig M、Ig G水平正常,并且排除其他导致低γ球蛋白血症的疾病^([2])。; 丁蕊刘丽改范颖王艳斌谢雯; 关键词：肝脓肿肺炎克雷伯菌

选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征被引量：2: 2022年; 目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。; 徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹; 关键词：选择性IGA缺乏症自身免疫现象转归

1例选择性IgA缺乏症合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎的临床分析: 2022年; 目的探讨1例选择性IgA缺乏症(SIgAD)合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特点及诊治方法。方法对1例SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发PJP患者的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果患者男,75岁,发热,活动后气短,偶有咳嗽咳痰,持续应用糖皮质激素2月余;胸部CT示双肺可见多发散在磨玻璃影,肺泡灌洗液(BALF)病原微生物宏基因组二代高通量测序结果示耶氏肺孢子菌,确诊PJP。给予卡泊芬净联合复方磺胺甲噁唑片(TMP/SMZ)、甲泼尼龙及其他对症治疗,患者体温逐渐下降至正常,咳嗽气短较前缓解,20 d后出院。结论 SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症患者因长期应用激素或免疫抑制剂,易出现免疫缺陷而发生PJP;患者多伴随反复发热不退,咳嗽气喘等肺部症状,肺部CT显示相应的斑片状或磨玻璃影,早期发现并采用卡泊芬净联合TMP/SMZ治疗的效果较好。; 杨苏芹余贻汉尹琴杨洁张继先; 关键词：选择性IGA缺乏症高通量测序卡泊芬净

中国上海汉族人群IgA缺乏症的研究被引量：6: 2016年; 目的:通过对中国汉族人群(上海地区献血人群n=61624)Ig AD大规模的调查,一方面筛选出Ig AD者,将他们作为供者建立上海Ig AD稀有血型资料库,为相同稀有血型患者提供配合安全的血液制品,预防和规避免疫性输血过敏反应的发生。同时调查中国汉族人群Ig AD发生频率,研究比较这些Ig AD者的疾病相关风险基因与白种人Ig AD者、与中国汉族正常献血者的遗传差异。方法:筛选61 624名中国汉族献血者,调查Ig AD者、统计Ig AD发生率,观察其免疫球蛋白Ig M及Ig G亚型的表达量,HLA-DR/DQ基因定型并比较中华造血干细胞捐献者资料库相关基因频率。结果:中国汉族人群Ig AD发生频率约为1∶2 000(31/61 624)。Ig AD者血清Ig G水平高于正常值,无Ig G亚型缺失,3人有抗Ig A抗体。2/3 Ig AD献血者携带有白种人Ig AD者的遗传单倍体DRB1*0301-DQB1*0201,DRB1*0701-DQB1*0202和DRB1*0102-DQB1*0501,其频率显著高于中华造血干细胞捐献者资料库数据。结论:中国汉族人群Ig AD频率显著低于白种人。三分之二的Ig AD献血者携带白种人Ig AD相关风险基因,疾病相关的风险基因的低表达可能是中国汉族人群Ig AD发病率低的原因。; 陆萍凌冰王宁Lennart Hammarstrm; 关键词：主要组织相容性复合物人类白细胞抗原

IgA缺乏症献血者酶联免疫试验筛查方法的建立: 2016年; 目的建立适合用于大规模IgA缺乏症献血者筛选的ELISA检测方法。方法采用间接酶联免疫法,在微孔板中包被羊抗人IgA、用辣根过氧化物酶标记羊抗人IgA抗体作为酶标二抗。结果建立的ELISA测定法灵敏度为0.1μg/mL,IgA浓度为0.1、100μg/mL的批间变异系数（CV）是1.74%、3.49%,批间CV中位数为3.48%（范围：1.83%~6.96%）。检测过程约80min。结论成功建立了IgA缺乏症筛查的ELISA测定法,其灵敏度高、特异度强、省时、操作简易,可用于大规模筛选IgA缺乏症献血者及建立IgA缺乏献血者库。; 袁文声易峰; 关键词：IGA 酶联免疫试验献血者

系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症4例并文献复习被引量：3: 2015年; 目的探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）合并选择性Ig A缺乏症（selective immunoglobulin A deficiency,SIg AD）的临床特点。方法报告广州医科大学附属第二医院2006年1月至2013年3月4例SLE合并SIg AD病例资料。结果 4例患者均为女性,年龄20-48岁,3例有反复上呼吸道感染史。4例均有关节炎、肾炎,3例有颧部红斑,脑梗塞、光过敏、胸腔积液、白细胞计数减少各1例。抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性各4例,抗Sm抗体和抗心磷脂抗体阳性各2例。血清Ig A均〈0.07 gL。4例患者经治疗后3例好转,1例死于感染性休克,其中1例Ig A水平升至0.07-0.18 gL。结论 SLE可能合并SIg AD,患者经治疗病情缓解后其Ig A水平可能变化。; 王卓龙陶怡; 关键词：系统性红斑狼疮免疫球蛋白A

延边地区选择性IgA缺乏症的流行病学调查: 2013年; 以随机抽查的方式,对延边地区汉族和朝鲜族共33 431人进行了选择性IgA缺乏症(SigAD)的流行病学调查。首先以双向免疫扩散法进行赛选,继而用单向免疫扩散法进行定量测定。结果显示:15人血清IgA小于0.05 g/L,而IgG和IgM正常;SigAD患病率为0.045%,各年龄段都有出现,以小于16岁儿童偏多;朝鲜族与汉族无显著性差异;临床主要表现为呼吸道感染,其中多数处于亚临床状态。; 赵洪伟; 关键词：免疫性疾病流行病学调查

选择性IgA缺乏症被引量：1: 2012年; 报告1例选择性IgA缺乏症。患儿男,10岁。因皮下结节2年余就诊。血清IgA含量持续≤50 mg/L,皮损组织病理检查显示慢性炎症性改变,个别小血管纤维蛋白样变性,管腔狭窄、闭塞,红细胞外渗。免疫组化染色显示CD20少量表达,符合选择性IgA缺乏症的诊断。该病临床多并发反复肺部感染、自身免疫性疾病及肿瘤等。; 张凡涂平张艳周炜唐福林邝捷; 关键词：IGA缺乏症选择性

IgA缺乏症患者安全输血研究进展: 2009年; IgA缺乏是指血清中IgA含量少于0．05g／L或缺失，但IgG和IgM血清含量正常。IgA缺乏症病人接触外来抗原免疫刺激后，体内会产生抗IgA抗体，当输注含IgA的血液或血制品时可引起严重过敏性休克反应，因此可选择性输注IgA缺乏者IgA-献血员的血液制品。本文就IgA缺乏引发的输血安全问题及其研究进展作一综述。; 赵玉林冯明亮刘达庄; 关键词：IGA缺乏症疾病相关

选择性IgA缺乏症患者细胞免疫活性分析: 2004年; 目的　探讨选择性IgA缺乏症 (SelectiveIgADeficiency ,SIgAD)患者的细胞免疫功能 ,指导临床诊断与治疗。方法　以激光比浊法测定患者血清IgG、IgA、IgM水平 ,以银染法检测外周血T淋巴细胞增殖活性 ,以单抗花环法检测T淋巴细胞亚群水平 ,以ELISA法检测血清中干扰素 -γ(IFN -γ)、白细胞介素 - 4 (IL - 4 )水平来评价辅助性T细胞亚群活性。结果　① 2 2例IgA水平低于 0 .1 g/L而IgG、IgM基本正常的患者 ,CD3、CD4、CD8计数与正常对照组之间差异无统计学意义 (P >0 .0 5) ,CD4/CD8比值显著低于正常对照组 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 5) ;②T淋巴细胞增殖活性 (I .S % )为 (4.75± 1 .1 7) % ,与对照组比较明显降低 ,差异有统计学意义 (P<0 .0 1 ) ;③SIgAD患者血清IL - 4水平与正常对照组比较显著降低 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 5) ,IFN -γ分泌无明显变化。结论　①选择性IgA缺乏症患者细胞免疫活性低于正常水平 ;②IL - 4分泌水平降低 ,提示Th2类活性降低 ,在选择性IgA缺乏相关疾病中存在Th1 /Th2的不平衡。; 许泼实450003河南省郑州市; 关键词：选择性IGA缺乏症银染法干扰素-Γ T淋巴细胞亚群

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