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Vogt-Koyanagi-Harada综合征自身免疫反应机制的研究进展
2024年
Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)的发病机制至今尚未完全明确,目前研究主要认为VKH其实是一种自身免疫性疾病,特别是与T细胞发挥功能过程中所包含的各种信号传导通路介导的免疫反应相关。细胞免疫中各个T细胞亚群的平衡失衡对VKH发病的影响是近年来的研究热点方向,目前辅助性T细胞17/调节性T细胞平衡是临床研究的重点,对相关细胞通路,尤其是蛋白酪氨酸激酶-信号传导及转录激活因子蛋白通路、核因子-κB通路。而B细胞在VKH发病机制中的探索,也已通过各种靶向药物的成功应用初见成效。未来进一步筛选并定位到在VKH发病过程中异常调节或表达的基因或蛋白,早日全面深入地进行探究,有助于更好地阐明VKH的发病机制,并据此提升临床治疗方案的疗效以及开发新的治疗靶点。
张芷冰陈博
关键词:VOGT-KOYANAGI-HARADA综合征发病机制自身免疫反应T细胞细胞信号传导通路
地塞米松玻璃体内植入剂治疗Vogt-Koyanagi-Harada综合征的效果
2023年
目的评估地塞米松玻璃体内植入剂(傲迪适)治疗Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)综合征的效果。方法回顾性病例系列研究。纳入嘉兴中医院2020年3月至2021年2月Vogt-Koyanagi-Harada综合征的7例(14眼)中重症2例、轻中症5例。重症者均口服泼尼松8周,并于第3 d时联合地塞米松玻璃体内植入剂玻璃体内注射。轻中症患者不口服泼尼松片,余均同重症患者治疗方法。随访12个月,观察患眼注射前后最佳矫正视力(BCVA)、眼压、黄斑中心区视网膜厚度(CMT)、眼部不良反应及全身并发症的发生情况。结果本研究所有患眼BCVA均于治疗2周后提升5行以上,玻璃体浑浊转为轻度,眼底后极部渗出性视网膜脱离基本消失,CMT重症者较治疗前降低,轻中症者较治疗前降低,后极部视网膜水肿基本消退;治疗2个月后,患者BCVA恢复正常、眼底后极部视网膜结构恢复正常;治疗10个月后所有患者病情均无反复,且均无严重并发症发生。结论轻中症VKH单纯使用地塞米松玻璃体内植入剂注射治疗,重症者联合全身糖皮质激素口服治疗均取得了成功的初步尝试。
沈志新余其智杜诚
糖皮质激素治疗前后急性Vogt-Koyanagi-Harada综合征患者的免疫表型研究
背景:  伏格特-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada,VKH)综合征是一种严重威胁青壮年视力的自身免疫性葡萄膜炎,同时伴有内耳、神经系统以及皮肤等多组织多器官损伤的症状。  经过几十年的研究,对VKH综...
蒋菡
关键词:糖皮质激素免疫表型
自发荧光联合频域光学相干断层扫描在急性Vogt-Koyanagi-Harada综合征诊断及预后随诊中的作用被引量:2
2021年
目的深入探讨眼底自发荧光联合频域光学相干断层扫描在急性Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)预后评估和随诊观察中的作用。方法收集我院2018年5月~2019年11月间12例(23只眼)急性VKH病例,包括详细的病史、最佳矫正视力、裂隙灯、眼底照相、SD-OCT、眼底荧光造影和眼底自发荧光(FAF)等检查,并于治疗一段时间和/或出院后随诊再次行SD-OCT及FAF检查,与入院时进行对比分析。结果11例患者为双眼发病(91.67%)。眼底检查见视盘水肿16只眼(69.57%)。同时SDOCT示多处视网膜神经上皮脱离,积液明显(100%)。所有患眼FFA造影早期可见多发性细小点状荧光素渗漏,晚期视网膜下大量荧光渗漏,出现特性的多囊状的荧光素积存。FAF见高自发荧光区域(100%),范围与FFA荧光积存范围一致。10眼见高自发荧光区域内有片状相对低荧光(43.48%)。4眼高自发荧光区域有“颗粒样”高荧光(17.39%)。VKH恢复期FAF检查见自发荧光分布恢复至正常状态(34.78%),或者高自发荧光的强度减低范围缩小(39.13%)(平均面积减小了55.2%,相对荧光强度减低了46.52%)。6只眼病变范围仅剩一些点状高自发荧光颗粒散在分布(26.09%)。SD-OCT视网膜下积液明显减少甚至消失(相对入院时积液量平均减少69.5%)。并且FAF荧光强度与SD-OCT中视网膜下积液呈正相关(r=0.626,P<0.05)。结论眼底荧光造影、眼底自发荧光成像联合SD-OCT可以提高VKH诊断准确率。FAF、SD-OCT等非侵入性检查可以作为判断恢复及病情监测的检查手段。
田澍蔚姚静王建明张洁周爱意
关键词:VOGT-KOYANAGI-HARADA综合征光学相干断层扫描眼底自发荧光
急性期Vogt-Koyanagi-Harada综合征与急性期中心性浆液性脉络膜视网膜病变患眼视盘参数及环视盘神经纤维层厚度对比观察被引量:4
2019年
目的对比分析急性期Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)和急性期中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)患眼视盘参数及环视盘RNFL厚度的差异。方法回顾性临床病例对照分析。2014年1月至2018年2月在广东医科大学附属医院眼科确诊为急性期VKH的20例患者38只眼(VKH组)以及急性期CSC 37例患者37只眼(CSC组)纳入研究。两组患者年龄(t=0.45,P=0.65)比较,差异无统计学意义。纳入同期年龄、性别、眼别均与VKH组、CSC组相匹配的健康体检者57例75只眼作为正常对照组。所有受检眼均进行视盘3D-OCT检查。视盘面积、视杯面积、盘沿面积、C/D面积比、C/D水平直径比、C/D垂直直径比、环视盘(CP)-RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方各象限的CP-RNFL厚度由系统自带软件自动测量计算所得。应用PicPick软件对OCT断层图像进行后处理,测量视盘两端RPE终末端延长线的夹角(简称视盘RPE夹角)。对比分析3组受检眼视盘RPE夹角以及VKH组、CSC组患眼的视盘参数和CP-RNFL厚度。3组间视盘RPE夹角比较采用方差分析,两两比较采用最小显著差法 t 检验。结果 VKH组中29只眼(76.32%)出现视盘旁视网膜脱离(RD),21只眼(55.26%)出现视盘充血;CSC组12只眼(32.43%)出现视盘旁RD,未发现视盘充血。两组出现视盘旁RD的眼数比较,差异有统计学意义(χ2=14.57,P<0.01)。VKH组、CSC组、正常对照组受检眼视盘RPE夹角分别为(138.62±11.96)°、(154.09±5.85)°、(153.41±5.77)°。VKH组患眼视盘RPE夹角较CSC组(t=-2.05,P=0.00)、正常对照组(t=-1.68,P=0.00)变小,差异有统计学意义。CSC组患眼视盘RPE夹角与正常对照组比较,差异无统计学意义(t=-1.88,P=0.72)。VKH组患眼视盘面积、盘沿面积较CSC组变大,差异有统计学意义(t=4.61、2.71,P=0.00、0.01);两组患眼其余视盘各参数比较,差异无统计学意义(P>0.05)。VKH组患眼CP-RNFL厚度以及鼻侧、上方、颞侧、下方各象限CP-RNFL厚度�
庞燕华聂利娇谭志周凤燕袁雪晖吕秋荣赵桂玲
关键词:葡萄膜脑膜脑炎综合征中心性浆液性脉络膜视网膜病变视盘
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and Crohn’s disease:an exceptional association
2018年
Vogt-Koyanagi-Harada disease(VKH)is a rare,multisystem disease of melanocyte-containing organs.It is characterized by diffuse,granulomatous inflammation involving various organs.It has been reported to occur in association with other autoimmune disorders.We report the case of a female patient who was diagnosed with VKH at the age of 4 years and who was treated with corticosteroids until the age of 16.Twenty years later,Crohn’s disease was diagnosed,with a severe flare-up.Three cases of VKH associated with ulcerative colitis have previously been reported anecdotally but,to our knowledge,this is the first case occurring in association to Crohn’s disease.
Ahlem SouguirAya HammamiWafa DahmeniHanene JaziriImed Ben MansourAhlem ZayeneAida Ben SlamaMehdi KsiaaAhlem BrahemSalem AjmiAli Jmaa
Vogt—Koyanagi—Harada综合征与视神经炎患眼视盘水肿形态结构参数的三维光相干断层扫描观察被引量:3
2017年
目的观察伴有视盘水肿的急性葡萄膜炎期Vogt.Koyanagi—Harada综合征(VKH)和视神经炎(ON)患眼视盘形态与结构的差异。方法回顾性临床病例分析。伴有视盘水肿的急性葡萄膜炎期VKH患者21例35只眼(VKH组)以及伴视盘水肿的ON患者22例27只眼(ON组)纳入研究。所有患者均为首次发病。两组患者性别(Z2=0.20)、年龄(t=-1.11)比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。选取同期年龄、性别、眼别均与VKH组、ON组相匹配的健康体检者43名62只眼作为对照组。所有受检眼均行视盘三维光相干断层扫描(OCT)检查。运用系统自带软件自动计算视盘面积、视杯面积、盘沿面积、杯盘比(C/D)面积比和直径比、环视盘视网膜神经纤维层(CP.RNFL)平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方各象限的CP-RNFL厚度;同时对OCT断层图视盘两端的视网膜色素上皮(RPE)终末端延长线的夹角(视盘RPE夹角)进行测量。对比观察VKH组、ON组患眼视盘形态差异以及3组受检眼视盘参数、CP.RNFL厚度及视盘RPE夹角等视盘结构差异。结果VKH组35只眼中,视盘旁视网膜脱离(RD)31只眼,占88.57%;视盘表面内界膜呈锯齿形3只眼,占8.57%。视盘旁RD眼中,RD区内点、线状或膜状强反射20只眼,占64.52%。ON组27只眼均无视盘旁RD及视盘表面内界膜锯齿形改变。与ON组比较,VKH组视杯面积、C/D面积比、C/D直径比较大,CP.RNFL平均厚度及上方、下方CP.RNFL厚度较薄,视盘RPE夹角较小,差异有统计学意义(P〈0.05)。与对照组比较,VKH组患眼视盘面积、视杯面积、盘沿面积较大,C/D垂直直径比较小,CP.RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方CP.RNFL厚度增厚,视盘RPE夹角较小;ON组患眼视盘面积较大,视杯面积、C/D面积比、C/D直径比均较小,CP.RNFL平均厚度及各象限CP-RNFL厚�
庞燕华谭志王秀琴梁德茂赵桂玲
关键词:视盘病理生理学
伴不同程度视盘水肿的急性葡萄膜炎期Vogt-Koyanagi—Harada综合征患眼视盘参数及环视盘神经纤维层厚度观察被引量:2
2017年
目的观察伴不同程度视盘水肿的急性葡萄膜炎期Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)患眼视盘参数及环视盘神经纤维层(CP-RNFL)厚度的变化。方法回顾性临床病例分析。临床确诊为急性葡萄膜炎期VKH患者23例40只眼纳入研究。根据荧光素眼底血管造影检查结果,将视盘边界较清楚,晚期视盘持续强荧光定义为轻度视盘水肿;视盘边界不清楚,视盘表面及视盘周围毛细血管扩张渗漏定义为严重视盘水肿。23例40只眼中,轻度视盘水肿13例25只眼(A组),严重视盘水肿10例15只眼(B组)。A、B组患者性别、发病时间(t=-1.67)及矫正视力(t=-0.76)比较,差异无统计学意义(P〉0.05);B组患者年龄较A组更大,差异有统计学意义(t=-2.17,P〈0.05)。选择同期分别与A、B组患者年龄、性别、眼别相匹配的26名50只眼(C组)及20名30只眼(D组)作为其对照组。所有受检者均行视盘三维光相干断层扫描检查。运用系统自带软件自动计算视盘面积、视杯面积、盘沿面积、杯盘比(C/D)面积比和直径比、CP-RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方各象限的CP—RNFL厚度。对比分析A、B组及其与各自对照组的视盘参数及CP-RNFL厚度差异。结果与c组比较,A组患眼视盘面积、视杯面积、盘沿面积增大,CP-RNFL平均厚度及鼻侧、颞侧CP—RNFL厚度增厚,差异均有统计学意义(P〈0.05)。与D组比较,B组患眼视盘面积、盘沿面积增大,CP-RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方CP—RNFL厚度增厚,C/D面积比、C/D水平直径比、C/D垂直直径比较小,差异有统计学意义(P〈0.05)。与A组比较,B组患眼视盘面积增大,视杯面积、C/D面积比、C/D水平直径比、C/D垂直直径比较小,CP—RNFL平均厚度及鼻侧、上方、下方CP-RNFL厚度增厚,差异有统计学意义(P〈0.05)。结�
庞燕华袁雪晖王秀琴谭志吕秋荣刘华琼赵桂玲
Vogt—Koyanagi—Harada综合征恢复期患者视网膜血管血氧饱和度与血管直径测量被引量:2
2015年
目的测量分析Vogt—Koyanagi—Harada(VKH)综合征恢复期患者视网膜血管血氧饱和度和血管直径。方法横断面研究。临床确诊为VKH综合征恢复期的14例患者28只眼(VKH组)及正常健康者10名20只眼(对照组)纳入研究。采用无创视网膜血氧饱和度分析仪对两组受检者视网膜动静脉的血氧饱和度和血管直径进行测量分析。受检者充分散瞳后取坐位,在暗室内采用570、600nm波长过滤器采集图像并将其融合后,用不同颜色标识视网膜血管血红蛋白氧饱和度。每位受检者均重复检查2~3次,取平均值。所有图像采集均由同一位技术员完成。每只眼仅选择一张最高质量的图像,通过仪器配套软件测量分析距离视盘1.5~3.0个视盘直径的视网膜动静脉血氧饱和度及血管直径。所有图像分析、数据采集均由另一技术员完成。结果VKH组、对照组受检者视网膜静脉血氧饱和度分别为(54.34±8.05)%、(60.07±7.91)%;VKH组患者视网膜静脉血氧饱和度较对照组受检者明显下降,差异有统计学意义(t=2.443,P=0.017)。VKH组、对照组受检者视网膜动脉直径分别为(102.8±18.1)、(112.9±19.8)μm;VKH组患者视网膜动脉直径较对照组受检者明显偏小,差异有统计学意义(t=2.406,P=0.018)。两组受检者视网膜静脉直径、视网膜动脉血氧饱和度及血氧饱和度动静脉差比较,差异均无统计学意义(t=0.014、1.353、-0.631,P=0.989、0.179、0.536)。结论与正常健康者比较,VKH综合征恢复期患者视网膜动脉直径明显变小,视网膜静脉血氧饱和度明显下降;视网膜静脉直径、视网膜动脉血氧饱和度及血氧饱和度动静脉差无明显变化。
乐毅张晓敏王梅艳陈曦腾杨锦李筱荣
关键词:血氧测定法
Vogt-Koyanagi-Harada综合征误诊为结核性脑膜炎1例
患者霍某,男,46岁。主因双眼视物不清1个月,加重8天于2014年1月8号入院。现病史:患者1个月前无明显诱因出现双眼视物不清,不伴有头痛、耳鸣等不适。2013年12月29日于我院诊断为"双眼视乳头水肿",后转神经内科治...
李志勇
关键词:结核性脑膜炎VOGT-KOYANAGI-HARADA综合征
文献传递

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胡天圣
作品数:28被引量:176H指数:8
供职机构:北京协和医院
研究主题:VOGT-KOYANAGI-HARADA综合征 获得性免疫缺陷综合征 葡萄膜炎 VKH综合征 糖皮质激素
杨培增
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研究主题:葡萄膜炎 BEHCET病 免疫抑制剂 VOGT-小柳原田综合征 前葡萄膜炎
黄祥坤
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周红颜
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陈秀丽
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