国家自然科学基金(81373599)
- 作品数：38 被引量：268H指数：12
- 相关作者：杨文明陈永华董婷汪瀚汪美霞更多>>
- 相关机构：安徽中医药大学第一附属医院安徽中医药大学湖北中医药大学更多>>
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- 以抑郁障碍起病的肝豆状核变性生物学机制探讨被引量：5
- 2015年
- 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病,为一种遗传性铜代谢障碍性疾病,临床以肝硬化和基底节为主的脑部变性损伤为主要症状基础研究证实,HLD患者因ATP7B基因突变引起铜代谢障碍,当体内游离的铜离子在组织器官缓慢蓄积达到一定的量时,导致沉积组织和器官的功能异常[1]。
- 李祥杨文明汪瀚何望生李睿董薇
- 关键词：抑郁障碍肝豆状核变性生物学机制
- 肝豆灵片对硫酸铜模拟铜负荷诱导TX小鼠原代肝细胞凋亡的影响被引量：2
- 2019年
- 目的探讨肝豆灵片对硫酸铜模拟铜负荷诱导TX小鼠原代肝细胞凋亡的影响。方法 DL小鼠原代肝细胞中加入铜负荷,作为正常组; TX小鼠原代肝细胞中加入铜负荷,作为对照组;TX小鼠原代肝细胞铜负荷中加入0.60、1.20、2.40 g/kg肝豆灵片,分别作为肝豆灵片低、中、高剂量组;TX小鼠原代肝细胞铜负荷中加入Salubrinal,作为Salubrinal组,各组培养原代肝细胞24 h后,流式细胞仪检测肝细胞凋亡,Western Blot法检测PERK、p-eIF2a蛋白表达,Real-timePCR法检测CHOP mRNA水平。结果与对照组比较,肝豆灵片组显著抑制原代肝细胞凋亡及PERK、p-eIF2a蛋白表达(P<0.05,P<0.01),显著降低CHOP mRNA水平(P<0.05,P<0.01),并均呈剂量依赖性。结论肝豆灵片可抑制硫酸铜模拟铜负荷诱导TX小鼠原代肝细胞凋亡,其机制可能与它干预内质网应激PERK/eIF2a凋亡信号通路有关。
- 陈永华杨文明杨文明唐露露
- 关键词：原代肝细胞凋亡
- 肝豆扶木汤对Wilson病肝纤维化TX小鼠肝组织TβRⅠ、TβRⅡ和Smad4表达的影响被引量：17
- 2019年
- 目的:观察肝豆扶木汤(GDFMT)对Wilson病肝纤维化毒乳鼠(TX)小鼠肝组织转化生长因子β受体1(TβRⅠ)、2(TβRⅡ)及Smad4的影响。方法:40只TX小鼠随机分为模型组,GDFMT高、中、低剂量组及青霉胺组,每组8只,8只DL小鼠作为正常组。各组给予相应药物,4周末检测小鼠血清透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原蛋白(PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原蛋白(C-Ⅳ)含量,免疫组化和RT-PCR测定肝组织TβRⅠ、TβRⅡ及Smad4蛋白和mRNA表达。结果:与模型组比较,GDFMT高、中、低剂量组可以显著降低TX小鼠HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ水平,改善肝纤维化病理,抑制TβRⅠ、TβRⅡ及Smad4蛋白和mRNA表达(P<0.01,P<0.05)。结论:GDFMT可以有效地逆转TX小鼠肝纤维化,其机制可能与抑制肝组织TβRⅠ、TβRⅡ及Smad4蛋白和mRNA表达有关。
- 唐露露杨文明谢文婷陶长秀董婷陈永华江海林
- 关键词：肝豆状核变性肝纤维化SMAD4
- 应用注意网络测试研究肝豆状核变性患者注意损害被引量：3
- 2019年
- 目的研究肝豆状核变性患者注意网络受损情况。方法选择2016年6月-2019年6月在安徽中医药大学第一附属医院住院的30例肝豆状核变性患者及与之性别、年龄、受教育年限相匹配的30例健康对照,应用注意网络测试分别检查肝豆状核变性组及健康对照组的警觉网络效率值、定向网络效率值、执行控制网络效率值、正确率及总平均反应时。结果肝豆状核变性组警觉网络效率值为(21.53±8.98)ms、定向网络效率值为(30.50±10.11)ms、执行控制网络效率值为(104.03±18.96)ms、总平均反应时为(601.63±75.96)ms、总正确率为(97.43±2.57)%,健康对照组警觉网络效率值为(37.17±10.70)ms、定向网络效率值为(32.57±9.58)ms、执行控制网络效率值为(101.43±16.14)ms、总平均反应时为(540.03±49.54)ms、总正确率为(98.07±1.57)%。肝豆状核变性组警觉网络效率值低于健康对照组,差异具有统计学意义(P<0.05),肝豆状核变性组总平均反应时长于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05),肝豆状核变性组与健康对照组的定向及执行控制网络效率值、正确率差异无统计学意义(均P>0.05)。结论肝豆状核变性患者有注意网络功能障碍。主要表现在警觉网络受损,定向网络及执行控制网络无明显异常。
- 董文文杨文明董婷汪瀚汪美霞王晓旸
- 关键词：肝豆状核变性注意网络
- 肝豆扶木汤治疗Wilson病肝纤维化的临床研究被引量：22
- 2014年
- 目的:观察肝豆扶木汤治疗Wilson病肝纤维化的临床疗效;方法:76例均符合肝豆状核变性西医诊断标准和中医辨证标准的患者,随机分为治疗组(GDFMT组)40例,对照组(护肝片组)36例。2组均采用基础治疗,治疗组在基础治疗之上加用肝豆扶木汤,对照组加用护肝片;结果:治疗后GDFMT组40例病人均完成整个试验疗程,护肝片组有1例脱落。GDFMT组治疗WD肝纤维化的临床有效率达70%,与对照组比较有显著性差异(P<0.01),对WD肝纤维化患者UWDRS量表的肝脏功能积分较治疗前明显改善(P<0.01),同时还可明显降低肝型WD肝纤维化患者中医证候积分值,并优于对照组(P<0.01);结论:肝豆扶木汤能有效改善肝型WD肝纤维化患者的症状体征和实验室指标,改善患者生活质量。
- 杨文明方芳汪美霞汪瀚董婷
- 关键词：WILSON肝纤维化
- Wilson病临床诊断指标价值探讨
- 2015年
- Wilson病（WD）是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，临床表现主要为锥体外系症状、肝脏症状、精神症状、肾功能损害、K—F环等，世界范围内患病率约为30／100万人，致病基因携带者约占1／90，发病年龄多在5～55岁。WD多隐匿起病，临床表现复杂多样，各不相同，常易被误诊，误诊率可达67％。
- 石桥杨文明高雁楠
- 关键词：WILSON病
- 痰瘀主论肝豆状核变性被引量：13
- 2013年
- 肝豆状核变性，又称Wilson病（Wilson disease，WD），系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病。不同地区及人群的患病率不一，世界人群患病率为0．3／10万～3／10万。
- 方淑珍杨文明韩辉方向
- 关键词：痰瘀肝豆状核变性
- 肝豆状核变性合并Meige综合征一家系2例报告
- 2013年
- 病例资料
病例1患者王某，男，25岁，因“渐进性言语不清，口角流涎，动作笨拙9年，加重1年”，于2013年6月19日入院。患者9年前自觉全身无力感，小动作多，当时在浙江邵逸夫医院就诊，经检查确诊为肝豆状核变性，予青霉胺、葡萄糖酸锌治疗1个月，出院后不规则服药，患者渐出现双上肢抖动，情绪紧张时加重。近1年来言语不清，动作笨拙加重，同时双眼轮匝肌、前额、面部肌群呈对称性强直性收缩，持续性痉挛，
- 李睿杨文明汪美霞
- 关键词：肝豆状核变性综合征
- 帕宁治疗肝肾阴虚型帕金森病的临床研究被引量：6
- 2015年
- 目的:观察帕宁治疗帕金森病的运动症状、非运动症状及中医证候方面的临床疗效;方法 :将符合标准的60例肝肾阴虚型帕金森病患者随机分为2组,治疗组与对照组各30例。2组均给予基础治疗的同时,治疗组加以帕宁方药,进行临床疗效的评定;结果:治疗组的肝肾阴虚中医证候积分量表评定、UPDRS量表评定、24项汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评定、蒙特利尔认知评估(Mo CA)量表评定、帕金森病睡眠量表(PDSS)评定均较治疗前有明显改善(P<0.01);结论:帕宁方药能较好的改善帕金森病患者的运动症状和非运动症状,提高患者的生活质量,值得临床进一步应用。
- 董薇杨文明
- 关键词：帕金森病肝肾阴虚中医药治疗
- 肝豆灵联合DMPS治疗对Wilson病肾损伤的影响被引量：4
- 2020年
- 目的:观察肝豆灵联合DMPS(二巯丙磺钠注射液)治疗Wilson病患者尿白蛋白肌酐比(UACR)、转铁蛋白(UTRF)、免疫球蛋白G(UIgG)、β2-微球蛋白(Uβ2-MG)及α1-微球蛋白(Uα1-MG)等早期肾损伤指标的影响及临床价值。方法:随机将59例Wilson病患者分为2组,对照组DMPS治疗,实验组肝豆灵+DMPS治疗,共干预4个疗程,分别观察治疗前后肾损伤标记物、24h尿CU等变化。结果:2组治疗后肾损伤指标均降低(P<0.05);治疗后实验组肾损伤指标UACR、UIgG、Uβ2-MG、Uα1-MG水平显著低于对照组(P<0.05),治疗后UTRF指标2组间差异不显著(P>0.05);治疗后2组患者24 h尿CU排泄水平较治疗前显著增多(P<0.05),实验组Wilson病患者24尿Cu水平较对照组显著增加(P<0.05)。结论:肝豆灵联合DMPS治疗Wilson病疗效肯定,肝豆灵能增加尿CU排出且降低肾损伤指标提示其具有肾脏保护、修复作用。
- 高雁楠杨文明陈怀珍
- 关键词：WILSON病肾损伤DMPS
