北京市自然科学基金(7112050)
- 作品数：6 被引量：46H指数：4
- 相关作者：马静瑶吴润晖陈振萍张莉杨骏更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
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- 重型先天性中性粒细胞减少症1例被引量：1
- 2014年
- 重型先天性中性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia，SCN）是一类以中性粒细胞减少为主要特点的疾病，发病年龄早，多有家族史。首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治儿童SCN1例，现分析并探讨本病的临床特点、诊断及治疗。
- 马静瑶吴润晖
- 关键词：中性粒细胞减少症先天性重型发病年龄肿瘤中心
- 儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例被引量：1
- 2014年
- 李楠（住院医师）：患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板（PLT）2×10^9/L,白细胞（WBC）及血红蛋白（Hb）正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞〉300个,诊断＂免疫性PLT减少症＂,予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗,PLT计数可升至正常，口服激素1周后PLT下降，再予IVIG后PLT再次上升，此后间断输注IVIG，每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×10^9／L以下，予以长春新碱静脉注射后PLT数仅维持在（5～10）×10^9／L，此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗，PLT可维持在（50～60）×10^9／L。
- 马静瑶张莉李楠苏雁陈振萍吴润晖
- 关键词：皮肤出血点骨髓细胞学检查骨破坏骨髓检查股骨近段
- 儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探被引量：7
- 2013年
- 目的分析儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)初次发病时治疗前、后T辅助细胞因子分泌水平,探讨儿童ITP细胞免疫功能状态与预后的相关性。方法回顾性研究北京儿童医院血友病中心2011年12月～2012年8月收治的初次发病的儿童ITP病例,记录检查血清T辅助细胞因子的时间和首次接受一线治疗的时间,通过流式液相多重蛋白定量计数法测定T辅助细胞因子浓度,全部病例均于2012年11月进行电话随访,了解患儿入组后3个月内的血小板计数和临床出血情况。根据标本留取前的治疗情况及随访期间疾病缓解情况分为4组,即治疗前检测的缓解组、治疗前检测的未缓解/复发组、治疗后检测的缓解组及治疗后检测的未缓解/复发组。分别对治疗前、治疗后检测的缓解组与未缓解/复发组的细胞因子浓度进行比较。结果共收集病例43例,细胞因子检测前未接受治疗者5例,接受治疗者38例,缓解组共34例,未缓解/复发组共9例。①TH1细胞因子系列:治疗前检测的未缓解/复发组的IFN浓度比缓解组高,治疗后检测未缓解/复发组有较高水平的TNF、IL-2。②TH2细胞因子系列:治疗前检测未缓解/复发组的IL-4明显高于缓解组,治疗后检测的未缓解/复发组的IL-4仍高,同时IL-6浓度比缓解组高。结论未经治疗的ITP患儿体内高浓度IFN和IL-4可能提示疾病的迁延;而经一线治疗后TNF、IL-2、IL-4和IL-6的浓度升高可能提示治疗效果欠佳。因此T辅助细胞因子的检测可能对判断ITP的预后有一定的指导意义。
- 马静瑶吴润晖陈振萍姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：原发性免疫性血小板减少症儿童T辅助细胞
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性研究被引量：19
- 2014年
- 【摘要】目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童免疫性血小板减少症（ITP）发生发展的相关性，为探讨其发病机制和有效治疗方法提供依据。方法顺序收集首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液杂病病房2009年5月至2011年12月收治的初次发病ITP患儿临床资料并随访1年以上，入院时常规筛查Hp，根据是否存在Hp感染分为Hp感染组（感染组）与非Hp感染组（非感染组），比较2组：1．发病情况：年龄、性别、出血情况、血小板减少程度；2．ITP治疗效果及疾病转归，分析Hp感染是否为影响ITP远期预后的危险因素；3．分析根除Hp对存在Hp感染病例ITP治疗效果及疾病转归的影响。结果共收集221例初次发病ITP患儿临床资料，感染组52例（23．5％），非感染组169例（76．5％）。1．2组年龄的差异有统计学意义（Z=-4．996，P=0．000），存在Hp感染的ITP患儿年龄偏大；性别、出血情况、血小板减少程度比较差异均无统计学意义（r=0．080、0．459、1．317，P均〉0．05）。2．超过1年随访到173例病例，感染组与非感染组ITP中位完全缓解时间分别为4个月（95％CI1．56—6．44）、2个月（95％CI1．77—2．23），2组完全缓解时间比较差异有统计学意义（，=4．543，P=0．033），提示Hp感染患儿血小板恢复较缓慢。2组ITP疾病转归比较差异有统计学意义（X2=8．574，P=0．036），提示Hp感染患儿易发展为持续性、慢性、复发型ITP。但对2组年龄进行校正后，Hp感染并不影响ITP患儿治疗效果（P=0．900）及疾病转归（P=0．145）。3．超过1年随访到的45例Hp感染患儿，抗Hp治疗后33例Hp根除、12例Hp未根除，比较Hp根除与未根除2组完全缓解及慢性疾病转归（x2=1．452、4．448，P=0．228、0．035），提示根除Hp有利于阻断ITP疾病慢性转归。Hp根除患儿中无ITP复发病例，而未根除患儿中4例（33．3�
- 张梦周翾马静瑶何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍郑杰马洁张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症幽门螺杆菌感染儿童
- 血小板特异性抗体与ITP发病、临床特点、治疗及预后效果的关系被引量：13
- 2014年
- 免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病。目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,预后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP)。研究发现,血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa和GPIbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPIbα的ITP患者疗效欠佳。进一步研究发现抗GPIIb/IIIa抗体与抗GPIbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板。以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用。本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述。
- 马静瑶陈振萍吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症血小板特异性抗体自身免疫性出血性疾病
- 儿童免疫性血小板减少症初次发病时血浆促血小板生成素水平与疾病发生及发展的关系被引量：5
- 2013年
- 目的探讨儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)初次发病时血浆促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)水平与疾病进展的关系,了解疾病初发时血浆TPO浓度与血小板计数、骨髓巨核细胞计数和治疗反应的相关性。方法收集2012年4月-2012年9月期间北京儿童医院血液病中心收治的初次发病的ITP患儿的临床资料,同时检测其血浆TPO水平;随访入组病例3个月时的临床转归,将病例分为缓解组和未缓解组,分析TPO水平与初发时血小板、骨髓巨核细胞数目关系;与早期治疗反应及病程3个月时疾病状态的关系。结果共收集到33例,中位年龄3岁(2个月～12岁);未缓解组6例,缓解组27例。TPO水平与治疗前血小板数值(P=0.789,r=-0.048)、与骨髓巨核细胞数(P=0.724,r=-0.064)、与早期治疗反应(P=0.910,r=-0.021),均无明确相关性;未缓解组和缓解组的血浆TPO水平差异无显著性(P=0.469)。结论儿童ITP初发时血浆TPO水平与发病时血小板减少的程度无明确相关性,也不能反映骨髓巨核细胞的血小板生发能力,且与早期治疗反应无明确相关性,不能作为判断疾病预后的指标。
- 马静瑶吴润晖陈振萍姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：免疫性血小板减少症儿童促血小板生成素
