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浙江省教育厅科研计划(200908558)

作品数:1 被引量:1H指数:1
相关作者:裘宇辉顾伟忠马晓路罗芳施丽萍更多>>
相关机构:浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
发文基金:浙江省教育厅科研计划更多>>
相关领域:医药卫生更多>>

文献类型

  • 1篇中文期刊文章

领域

  • 1篇医药卫生

主题

  • 1篇多囊
  • 1篇多囊肾
  • 1篇婴儿
  • 1篇婴儿型
  • 1篇婴儿型多囊肾
  • 1篇染色
  • 1篇染色体
  • 1篇文献复习
  • 1篇复习
  • 1篇常染色体
  • 1篇常染色体隐性

机构

  • 1篇浙江大学医学...

作者

  • 1篇陈正
  • 1篇林慧佳
  • 1篇施丽萍
  • 1篇罗芳
  • 1篇马晓路
  • 1篇顾伟忠
  • 1篇裘宇辉

传媒

  • 1篇中华儿科杂志

年份

  • 1篇2013
1 条 记 录,以下是 1-1
排序方式:
婴儿型多囊肾一例并文献复习被引量:1
2013年
目的 探讨围产期发病的婴儿型多囊肾患儿的临床表现、影像学特点、病理改变、治疗及预后.方法 报道1例围产期发病的婴儿型多囊肾的临床资料,并在Pubmed、OVID及Elsevier和国内CNKI、万方等医学文献数据库,采用多囊肾、婴儿、围产期、常染色体隐性遗传、病例报道为关键词进行检索,对其中10篇文献报道的11例进行文献复习.结果 包括本文在内的共12例围产期婴儿型多囊肾患儿:胎龄33 ~ 37周;男6例,女6例;其中宫内诊断8例,诊断胎龄为20 ~ 34周,胎儿期B超提示羊水减少、双肾肿大并强回声、小膀胱或膀胱空虚,或胸廓狭小;12例患儿生后均有气促、发绀或呻吟等呼吸窘迫表现,合并气胸5例;6例在新生儿期死于呼吸衰竭,1例生后2个月死于肾功能衰竭,余5例存活,均有不同程度高血压、氮质血症、少尿等肾功能不全的临床表现,其中4例行肾切除(单侧3例,双侧1例)和透析治疗,1例行肾移植治疗此5例患儿随访时闾为19个月~11岁,生长发育处于5~50百分位,智力评估基本正常.结论 围产期婴儿型多囊肾患儿病情重、预后差,生后早期即死于肺发育不全或肾功能不全,提倡对具有高危因素的患儿进行宫内胎儿B超的动态监测、相关基因检测.生后积极呼吸支持治疗以及适时肾替代性治疗或可改善预后.
罗芳顾伟忠陈正施丽萍马晓路林慧佳裘宇辉
关键词:婴儿
共1页<1>
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