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浙江省教育厅科研计划(200908558)
浙江省教育厅科研计划(200908558)
- 作品数:1 被引量:1H指数:1
- 相关作者:裘宇辉顾伟忠马晓路罗芳施丽萍更多>>
- 相关机构:浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金:浙江省教育厅科研计划更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 婴儿型多囊肾一例并文献复习被引量:1
- 2013年
- 目的 探讨围产期发病的婴儿型多囊肾患儿的临床表现、影像学特点、病理改变、治疗及预后.方法 报道1例围产期发病的婴儿型多囊肾的临床资料,并在Pubmed、OVID及Elsevier和国内CNKI、万方等医学文献数据库,采用多囊肾、婴儿、围产期、常染色体隐性遗传、病例报道为关键词进行检索,对其中10篇文献报道的11例进行文献复习.结果 包括本文在内的共12例围产期婴儿型多囊肾患儿:胎龄33 ~ 37周;男6例,女6例;其中宫内诊断8例,诊断胎龄为20 ~ 34周,胎儿期B超提示羊水减少、双肾肿大并强回声、小膀胱或膀胱空虚,或胸廓狭小;12例患儿生后均有气促、发绀或呻吟等呼吸窘迫表现,合并气胸5例;6例在新生儿期死于呼吸衰竭,1例生后2个月死于肾功能衰竭,余5例存活,均有不同程度高血压、氮质血症、少尿等肾功能不全的临床表现,其中4例行肾切除(单侧3例,双侧1例)和透析治疗,1例行肾移植治疗此5例患儿随访时闾为19个月~11岁,生长发育处于5~50百分位,智力评估基本正常.结论 围产期婴儿型多囊肾患儿病情重、预后差,生后早期即死于肺发育不全或肾功能不全,提倡对具有高危因素的患儿进行宫内胎儿B超的动态监测、相关基因检测.生后积极呼吸支持治疗以及适时肾替代性治疗或可改善预后.
- 罗芳顾伟忠陈正施丽萍马晓路林慧佳裘宇辉
- 关键词:婴儿