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耳聋易感基因及遗传咨询在新生儿群体中的应用被引量：3: 2015年; 自2007年我国学者开始实施新生儿听力联合筛查以来,通过基因筛查可发现遗传性聋患者,有效确保及提前遗传性聋的确诊时间,通过规避诱发因素减缓减轻耳聋的发生;可以发现药物敏感性聋基因携带者,通过用药警示预防耳聋;科学制定听力随访计划,避免言语发育期听力损失的忽视;明确大批耳聋基因携带者,以遗传咨询门诊作为阵地,对携带者及家族成员进行婚配生育方面的指导。新生儿听力及耳聋基因联合筛查的实施,必将为减少我国耳聋残疾人起到积极的贡献。; 陈晓巍高儒真; 关键词：新生儿筛查耳聋基因突变

Mal de debarquement平衡障碍一例被引量：1: 2014年; Mal de debarquement （MdD）源于法语,mal在法语中有疾病的意思,de是介词,debarquement是下船、下飞机、登陆、卸货的意思,因此从字面上我们可以理解此病意为下船病或登陆病.最早的文献记载可追溯到1881年Irwin发表在Lancet上的关于晕船机制的文章[1].MdD是耳科、神经科平衡障碍病变中较为罕见的一种疾病,现将我科诊治的一例典型病例报告如下.患者,男,34岁,因乘游轮1周、乘飞机2h后出现摇摆感2周于2014年6月20日就诊.患者3周前乘坐游轮海上游玩1周,期间每日有间断的陆地停留.乘船期间无眩晕、摇摆感,无恶心、呕吐等症状.离船后乘飞机2h,下飞机后开始出现不稳、摇摆感觉,至就诊时症状已持续2周.; 吴海燕王素菊郝文洋高志强; 关键词：MAL DE LANCET 乘飞机病例报告 MAL

贝尔面瘫诊断及非手术治疗进展被引量：25: 2014年; 面瘫为常见的颅神经疾病，可严重影响患者生活质量。面神经是复合神经，由运动神经、副交感神经和感觉神经纤维组成，其受损可影响面部功能和面容。面瘫根据病变部位可分为中枢性面瘫和周围性面瘫，中枢性面瘫源于面神经核以上的神经系统受损，周围性面瘫为面神经核及面神经受损所致，常见的贝尔面瘫为周围性面瘫。面瘫的诊断主要基于面瘫的临床表现，如抬眉无力、闭眼不全、嘴角下垂、干眼、味觉下降、听觉过敏、耳周疼痛等[1]。不同患者面瘫程度不同，其治疗方案及治疗效果亦不同。; 赵杨冯国栋高志强; 关键词：贝尔面瘫周围性面瘫中枢性面瘫感觉神经纤维神经系统受损面神经核

头颈部迷走神经副神经节瘤的诊断与治疗被引量：9: 2014年; 目的探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料,结合文献复习,对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果 8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点,其中7单发,1为多发副神经节瘤,7例为良性副神经节瘤,1例伴有淋巴结转移。散发患者7例,1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区,2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯,1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查,3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处,需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值,增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同,选择颈侧入路或辅以Fisch A型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向,需注意全身筛查和随访以及家系检查。; 查洋李五一亓放陈兴明霍红冯国栋高志强; 关键词：副神经节瘤迷走神经声带麻痹琥珀酸脱氢酶

面神经分级2.0对周围性面神经麻痹的评价研究被引量：19: 2014年; 目的比较House-brackmann分级(HBGS)和面神经分级2.0(FNGS 2.0)对周围性面神经麻痹的评价效果。方法 3名高年资医师和3名低年资医师分别使用HBGS和FNGS2.0分级方法,对50项周围性面神经麻痹患者的表情视频进行评价。对两种分级方法的重复性、一致性进行分析、比较。结果使用HBGS,低年资医生之间的评价一致性为39.5%,kappa值为0.30,高年资医生之间的评价一致性为56.5%,kappa值为0.43,两组之间具有显著性差异(p<0.05);使用FNGS2.0,低年资医生间的评价一致性为62.0%,平均ICC值为0.763,高年资医师之间的评价一致性为62.8%,平均ICC值为0.785,两组之间均没有显著性差异(P>0.05);HBGS和FNGS2.0的总体相关性ICC值为0.760,SCC值为0.746,kappa值为0.42;FNGS2.0与口的相关性为71%。结论 HBGS与FNGS2.0中度相关;使用HBGS,评判者间的一致性受医生的经验水平影响很大,而使用FNGS2.0,评判者重复性和一致性较好,与评判者的经验无关,与口的运动有较强的相关性。; 李阳冯国栋田旭薛玉斌赵阳吴海燕高志强; 关键词：面神经麻痹

口部运动时面部相关联标记点运动的三维定量分析被引量：3: 2014年; 目的定量描述口部运动时,与其相关联的面部标记点运动,以探索评价面瘫、面肌联带运动的三维定量新方法。方法健康志愿者22人(45-60岁),利用"基于运动捕捉的面肌运动三维动态分析系统",采集"用力示齿"、"向右上拉口角"、"向左上拉口角"、"微笑"四个表情动作时,面部相关联标记点(眉弓点、上下眼睑点、内眦点、外眦点)的运动,以最大移动距离(Smax)和最大速率(Vmax)两个参数描述。结果 1.口周运动为主的表情动作中,面部其他部位标记点均有运动,且与位于口周的标记点在某一表情运动中其达到Smax或Vmax的时间分别是一致的。2."用力示齿"动作:Smax下眼睑点(左3.93mm,右4.15mm)>外眦点>上眼睑点>眉弓点>内眦点(左1.59mm,右1.53mm);Vmax眼睑点左上(42.643mm/s)>余眼睑标记点(31.58mm/s-37.62mm/s)>外眦点>眉弓点>内眦点(左11.71mm/s,右11.09mm/s)。3."微笑"动作:Smax及Vmax上眼睑点(左3.05mm,36.14mm/s;右2.53mm,28.90mm/s)>下眼睑点>外眦点>眉弓点>内眦点(左0.69mm,7.22mm/s;右0.77mm,7.80mm/s)。4."向右上拉口角"动作,Smax及Vmax外眦点及下眼睑点右侧明显大于左侧,内眦点右侧略大于左侧,上眼睑点、眉弓点左侧略大于右侧。5."向左上拉口角"Smax及Vmax外眦点、上眼睑点、下眼睑点左侧明显大于右侧,余标记点左侧略大于右侧。结论健康人进行口部运动时,会引起面部其他部位标记点发生相关联的运动,其达到Smax或Vmax的时间分别是一致的。在同一表情动作中,上、下眼睑点及外眦点的Smax、Vmax大于内眦点、眉弓点。Smax及Vmax的较小值出现于"微笑"动作内眦点;较大值出现于"用力示齿"动作下眼睑点。"向左上拉口角"动作同侧面部标记点Smax及Vmax均大于对侧相对称部位标记点。表情动作时面部无静止点。; 庄园冯国栋赵杨田旭高志强; 关键词：健康志愿者面神经

眼部运动时面部相关联点运动的三维定量分析被引量：2: 2014年; 目的探索眼部运动时,面部相关联部位运动的特点,为评价周围性面瘫时面部联动提供参考。方法健康志愿者22人(45-60岁),利用自行设计的"基于运动捕捉的面部运动三维动态定量分析系统"记录并分析"用力抬眉""用力闭眼"两个表情动作中,面部相关标记点的运动,使用移动距离(Smax)及运动速率(Vmax)两个参数描述其运动。结果 1."用力抬眉"动作,眉弓点左9.75mm,24.11mm/s,右10.14mm,25.87mm/s;除眼周标记点外,余标记点均有运动,移动距离为3.65mm至4.46mm,鼻唇沟点的运动速率明显大于其他标记点,左60.60mm/s,右62.70mm/s。口角点、鼻唇沟点运动距离、速率与眉弓点对应参数间线性相关关系强。2."用力闭眼"动作,上眼睑点移动距离和速率最大,左10.56mm,87.68mm/s,右10.54mm,81.83mm/s。除眼周标记点外,余标记点均有运动,移动距离1.58mm至1.92mm,运动速率分布于11.40-14.76mm/s。口角点、鼻唇沟点运动距离、速率与上眼睑点相关参数线性相关关系差。结论健康人进行眼部主动运动时,会引起面部其他标记点发生运动,其获得最大距离、最大速率的时间一致,用力闭眼动作中运动幅度最大的点在口角点,用力抬眉动作速率最大点在鼻唇沟点,运动距离最大的点在下唇中点。; 冯国栋庄园赵杨田旭高志强; 关键词：健康志愿者面神经

健康中国人面部动静态对称性研究被引量：5: 2014年; 目的利用已建立的基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统(3-D ASFM)定量分析正常人面部运动,比较面部对称性,为进一步客观评估面瘫患者面肌功能提供参考。方法无偿招募28名志愿者。标记观察点,利用基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统进行面部的静态及动态采集、重建及分析。比较受试者面部静态及动态双侧差异。结果面部存在不对称性,虽然所纳入的受试者均为右利手,但统计结果未发现面部运动的优势侧,同一个体面部不同区域活动优势侧并不一致。静态指标中除双侧鼻小柱—鼻翼距离存在统计学差异外,其余面部静态指标无显著性差异。动态测量呲牙动作时,左右口角最大移动距离具有统计学差异(P<0.05),左侧移动距离较右侧平均多1.23mm。余指标未发现统计学差异。结论证实面部不对称性普遍存在,人群中不存在面部运动半侧优势。; 赵杨冯国栋庄园田旭高志强; 关键词：对称性面部

健康女大学生步行和慢跑运动模式下足底压力中心轨迹相似度分析被引量：10: 2015年; 应用footscan足底压力测量系统,对32例健康女大学生被试在步行和慢跑时足底压力中心(centre of pressure,COP)轨迹的变化规律进行不同运动模式下的对照研究,分别分析左足、右足在5次步行或慢跑时整个支撑期的COP轨迹及其相似度。结果表明:1)不同运动模式(步行与慢跑)的COP轨迹相似度低于0.25;2)同一运动模式(步行或慢跑)下,左侧、右侧的COP轨迹均具有很高的相似度(大于0.91)。其中被试内(同一被试)COP轨迹相似度高于被试间(不同被试),且前者方差低于后者,差值具有显著意义;被试内(同一被试)同侧足之间的COP轨迹相似度高于异侧足间,差值具有统计学意义。通过分析得到:步行和慢跑两个运动模式的COP轨迹相似度很低,COP轨迹可以识别不同的运动模式;运动模式相同时,不同被试间的COP轨迹相似度较高,且同一被试内同一侧的COP轨迹相似度更高。研究结果可以为临床诊断、康复评定、矫形处方和运动训练等提供参考依据。; 黄红拾邱健威于媛媛杨洁敖英芳罗定生; 关键词：相似度慢跑

颞下窝进路TypeB技术在颞骨岩部胆脂瘤治疗中的应用被引量：5: 2018年; 目的探讨颞下窝径路Type B技术在颞骨岩部巨大迷路型胆脂瘤切除中的临床应用价值。方法回顾性分析2015年8月～2017年4月北京协和医院耳鼻咽喉科收治的5例巨大迷路型颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料,5例患者中曾行开放式乳突根治1例,岩骨次全切除(保留听囊) 1例,开放式乳突根治后再行岩骨次全切除(保留听囊) 1例,入院后5例患者均接受颞下窝径路Type B手术切除。结果 5例患者均手术完整切除,显微镜下术腔无死角,检查无胆脂瘤残留。所有患者颈内动脉均有不同程度胆脂瘤包绕,均沿胆脂瘤基质与颈内动脉壁的间隙分离干净。术后均行MR+DWI随诊1～2. 5年,未见复发。5例患者术后术侧均全聋。1例面神经完整者术后H-B II级; 2例舌下神经-面神经吻合患者,其中1例术后1年H-B III级,另1例术后随访1年H-B IV级;2例头痛患者术后症状均消失。5例患者术后1个月均可正常饮食。结论颞下窝径路Type B技术可以安全、彻底切除复杂的巨大迷路型岩部胆脂瘤,未引起严重并发症。但早期反复手术失败影响对相关功能的保留和重建。; 冯国栋杨华刘庆松司江勇李颖王斌魏兴梅高志强; 关键词：胆脂瘤颞骨岩骨颈内动脉

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国家科技支撑计划(2012BAI12B01)

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