上海市科学技术委员会资助项目(054119508)
- 作品数:6 被引量:39H指数:4
- 相关作者:许政敏陈文霞杨晓林王琰戴玉琼更多>>
- 相关机构:复旦大学更多>>
- 发文基金:上海市科学技术委员会资助项目更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- GJB2基因突变与NSHI患者临床表型的相关性研究进展被引量:4
- 2010年
- 杨晓林许政敏
- 关键词:临床表型基因突变GJB2先天性听力损失重症监护病房新生儿
- 125例新生儿的鼓室导抗测试结果分析被引量:12
- 2009年
- 目的比较226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试对新生儿中耳功能评估的意义。方法使用GSITympstar中耳分析仪,对125例(250耳)新生儿进行226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试,结果异常或可疑者再行颞骨薄层CT检查明确有无中耳积液。结果226Hz探测音鼓室导抗图有1耳为As型,其余耳均为A型,其中单峰型占43.2%(108/250),双峰型占56.8%(142/250);678Hz探测音鼓室导抗图异常者有74耳,其中65耳为B型,4耳为As型,5耳为C型。1000Hz探测音鼓室导抗图异常者有35耳,其中26耳为B型,5耳为As型,4耳为C型,声导抗测试异常或可疑者43例(86耳)颞骨薄层CT检查显示30耳存在中耳腔积液。结论226Hz探测音鼓室声导抗测试不能反映新生儿的中耳功能;678Hz探测音鼓室导抗测试评估中耳功能的敏感性较好,但特异性较差;1000Hz探测音鼓室声导抗测试评估中耳功能的敏感性及特异性最佳。
- 陈文霞许政敏
- 关键词:鼓室导抗测试新生儿中耳功能
- 非综合征型聋儿的GJB2基因突变55例分析研究被引量:12
- 2010年
- 【目的】研究非综合征型耳聋患者的GJB2基因突变形式,分析不同突变类型与临床表型的相关性。【方法】对55例非综合征型耳聋患者(年龄1~10岁)进行遗传性耳聋问卷调查以及全面的主客观听力学评估,并进行GJB2基因检测。【结果】55例非综合征型耳聋患者中,7例有家族史,其中2例存在GJB2基因致病突变,占28.6%(2/7);55例患者中有12例检测到GJB2基因致病突变,占21.8%(12/55),其中235delC纯合突变5例,235delC和299-300del AT复合杂合突变3例,79G〉A和341A〉G纯合突变4例。【结论】上海及周边地区非综合征型耳聋患者的GJB2基因突变率较高,235delC和299-300del AT突变导致极重度和重度听力损失为主,79G〉A和341A〉G突变导致中度和轻度听力损失为主。
- 陈文霞许政敏杨晓林王琰芦萍戴玉琼
- 关键词:非综合征型耳聋GJB2基因
- 声导抗测试在婴儿中的应用被引量:2
- 2007年
- 目的评价不同频率探测音声导抗测试及500、1000Hz镫骨肌反射测试在诊断婴儿中耳功能中的作用。方法使用GSITympstar中耳分析仪,对128例听力正常婴儿(256耳)和104例听力异常婴儿(166耳)进行226、678、1000Hz探测音声导抗测试及500、1000Hz镫骨肌反射测试,并进行比较。结果226Hz探测音鼓室导抗图表现为单峰型、双峰型、无峰型图形,<6月龄婴儿的226Hz探测音鼓室导抗图的图形特点在听力正常组和异常组间的差异无统计学意义;各月龄组的678、1000Hz探测音鼓室导抗图的图形特点在听力正常组和异常组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。500Hz镫骨肌反射引出率与1000Hz镫骨肌反射引出率在同年龄组无明显差异(P>0.05),而在听力正常和异常组之间均具有明显差异(P<0.05)。结论678、1000Hz探测音声导抗测试是诊断小于6月龄婴儿中耳功能较准确的检查方法,3种频率探测音声导抗测试对于诊断6月龄~1岁婴儿均较敏感。500和1000Hz镫骨肌反射引出率在同月龄婴儿无明显差异,且随着年龄增长镫骨肌反射引出率逐渐增加。
- 陈文霞许政敏
- 关键词:声导抗测试镫骨肌反射婴儿中耳功能
- 不同病因致婴幼儿听力障碍的听力学分析被引量:4
- 2007年
- 目的 探讨不同病因致婴幼儿听力障碍的特点及其鉴别诊断。方法 30例(60耳)正常听力婴幼儿为对照组,年龄6~24个月,行ABR、ASSR、视觉强化测听(vision reinforcement audiometry,VRA)和声导抗检查。20例(36耳)异常听力患儿(年龄6~24个月)根据其所患疾病分为3个组:Ⅰ组7例为围产期缺氧缺血,Ⅱ组7例为出生时核黄胆,Ⅲ组6例为出生时高胆红素血症,对各组患儿分别行畸变产物耳声发射(distortion-product otoacouslic emission,DPOAE)、耳蜗微音电位(CM)、ABR、ASSR、声导抗和VRA检查,并采用F检验进行数据统计学处理。结果①Ⅰ组所有病例DPOAE和CM存在、鼓室导抗图为A型,ABR异常,其中一部份患儿的Ⅲ-Ⅴ波间期延长,另外1例(2耳)ABR的波Ⅳ与波Ⅴ消失,各频率(0.25、0.5、1、2.4kHz)ASSR平均反应阈明显高于VRA平均阈值,其平均相关系数为r=0.41~0.65。②Ⅱ、Ⅲ组一部份患儿(7耳)CM存在,而DPOAE消失(Ⅱ组6耳、Ⅲ组1耳),ABR的波Ⅴ潜伏期和Ⅰ-Ⅲ波间期延长,其中Ⅱ组的ASSR反应阈较接近VRA阈值,其平均相关系数为r=0.92~0.97,而Ⅲ组两者平均阈值的相关系数为r=0.69~0.86。③3组各频率平均ASSR/VRA阈值差值的差异均有统计学意义。结论 不同病因致婴幼儿听力障碍的听力学检测结果不同,应综合分析,这对于采用何种干预方法以及预测干预效果都有非常重要的意义。
- 许政敏陈文霞张云飞陈超王琰
- 关键词:病因婴幼儿听力障碍
- 72例新生儿的声导抗图形分析被引量:6
- 2008年
- 目的分别用226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试分析72例新生儿的中耳功能状态。方法使用GSI Tympstar中耳分析仪,对年龄在0-1月的72例新生儿(144耳)进行226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试,测试异常可疑者再行颞骨薄层CT检查以明确有无中耳积液。结果226Hz探测音鼓室声导抗图形均为"A型",其中单峰型图形41.7%(60/144),双峰型图形58.3%(84/144);678Hz探测音鼓室声导抗测试显示异常图形有39耳,1000Hz探测音鼓室声导抗测试显示异常图形有9耳,声导抗测试异常可疑者23例(双耳异常者18例,单耳异常者5例)再行颞骨薄层CT检查,结果显示其中8耳存在中耳腔内积液。结论226Hz探测音鼓室声导抗测试不能准确地反映正常新生儿的中耳功能状态;678Hz探测音鼓室声导抗测试诊断的敏感性较好,但特异性较差;1000Hz探测音鼓室声导抗测试诊断的敏感性及特异性最佳。
- 陈文霞许政敏
- 关键词:声导抗测试颞骨CT新生儿中耳功能