国家自然科学基金(81200351)
- 作品数：14 被引量：95H指数：7
- 相关作者：吴润晖陈振萍马静瑶张莉杨骏更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京儿童医院首都医科大学更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家自然科学基金北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血小板相关抗体及淋巴细胞亚群检测在儿童原发免疫性血小板减少症早期治疗效果评估中的作用被引量：8
- 2015年
- 目的研究血小板相关抗体(PA-Ig)水平及淋巴细胞亚群检测在原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿早期临床治疗效果评估中的作用。方法采用流式细胞术检测111例ITP患儿和27例健康儿童(对照组)的PA-IgG、PA-IgM、PA-IgA水平及淋巴细胞亚群,同时对患儿早期治疗效果进行评估。结果根据早期治疗效果,将ITP患儿分为完全反应组、有效组、无效组。ITP患儿各组PA-IgG、PA-IgM水平较对照组均有明显升高(P<0.05),无效组PA-IgA水平显著高于对照组(P<0.05),完全反应组和有效组PA-IgA水平与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。完全反应组PA-IgG、PA-IgM水平明显低于有效组和无效组(P<0.05),有效组PA-IgG、PA-IgM水平明显低于无效组(P<0.05)。无效组PA-IgA水平最高。完全反应组、有效组及无效组CD3+、CD3+/CD4+、CD3+/CD8+及CD19+表达水平与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05),但ITP患儿各组CD16+/CD56+表达水平与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ITP患儿血液中PA-Ig高水平表达及多种抗体混合高表达提示早期治疗效果欠佳,淋巴细胞亚群结果提示ITP患儿存在细胞及体液免疫功能异常,这将为调整治疗方案提供重要的实验室依据。
- 张雪陈振萍巩文玉
- 关键词：血小板相关抗体淋巴细胞亚群儿童
- FOXP3基因多态性与儿童ITP发病及进展的相关性研究被引量：5
- 2014年
- 目的通过对儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿Forkhead Box P3(FOXP3)基因单核苷酸多态性检测、了解儿童ITP发病并随访疾病进展情况,探讨FOXP3基因多态性与儿童ITP发生、发展的关系,以期为开展儿童ITP的靶向治疗提供一定理论依据。方法 328例ITP患儿作为实验组,219例健康志愿者作为对照组。实验组根据病程及转归又分为两组(病程在12个月以内组、病程在12个月以上组)。利用Sequenom SNP位点分型检测方法分别检测FOXP3基因rs3761547、rs3761548、rs2232365 3个位点单核苷酸多态性。结果 1)rs2232365位点在性别年龄均匹配实验组AG基因型频率较正常对照组明显增高(P=0.013),其他2个位点单核苷酸多态性在两组之间差异无统计学意义。2)rs3761547位点在12个月以上组GG基因型及G等位基因较12月以内组明显增高(P=0.008,0.001);rs2232365位点A与G基因频率在不同病程间差异有统计学意义(P=0.033)。结论 FOXP3 rs2232365位点携带AG基因型可能为ITP发病的易感因素。携带FOXP3 rs3761547 GG基因型及G等位基因、rs2232365位点G等位基因的ITP患儿更易发展为慢性,病程迁延。rs2232365位点单核苷酸多态性与儿童ITP的发生发展均相关,可能是疾病机制的关键。
- 刘夫红陈振萍马静瑶魏沄沄吴润晖
- 关键词：儿童免疫性血小板减少症FORKHEADBOXP3
- 重型先天性中性粒细胞减少症1例被引量：1
- 2014年
- 重型先天性中性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia，SCN）是一类以中性粒细胞减少为主要特点的疾病，发病年龄早，多有家族史。首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治儿童SCN1例，现分析并探讨本病的临床特点、诊断及治疗。
- 马静瑶吴润晖
- 关键词：中性粒细胞减少症先天性重型发病年龄肿瘤中心
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性研究被引量：19
- 2014年
- 【摘要】目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童免疫性血小板减少症（ITP）发生发展的相关性，为探讨其发病机制和有效治疗方法提供依据。方法顺序收集首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液杂病病房2009年5月至2011年12月收治的初次发病ITP患儿临床资料并随访1年以上，入院时常规筛查Hp，根据是否存在Hp感染分为Hp感染组（感染组）与非Hp感染组（非感染组），比较2组：1．发病情况：年龄、性别、出血情况、血小板减少程度；2．ITP治疗效果及疾病转归，分析Hp感染是否为影响ITP远期预后的危险因素；3．分析根除Hp对存在Hp感染病例ITP治疗效果及疾病转归的影响。结果共收集221例初次发病ITP患儿临床资料，感染组52例（23．5％），非感染组169例（76．5％）。1．2组年龄的差异有统计学意义（Z=-4．996，P=0．000），存在Hp感染的ITP患儿年龄偏大；性别、出血情况、血小板减少程度比较差异均无统计学意义（r=0．080、0．459、1．317，P均〉0．05）。2．超过1年随访到173例病例，感染组与非感染组ITP中位完全缓解时间分别为4个月（95％CI1．56—6．44）、2个月（95％CI1．77—2．23），2组完全缓解时间比较差异有统计学意义（，=4．543，P=0．033），提示Hp感染患儿血小板恢复较缓慢。2组ITP疾病转归比较差异有统计学意义（X2=8．574，P=0．036），提示Hp感染患儿易发展为持续性、慢性、复发型ITP。但对2组年龄进行校正后，Hp感染并不影响ITP患儿治疗效果（P=0．900）及疾病转归（P=0．145）。3．超过1年随访到的45例Hp感染患儿，抗Hp治疗后33例Hp根除、12例Hp未根除，比较Hp根除与未根除2组完全缓解及慢性疾病转归（x2=1．452、4．448，P=0．228、0．035），提示根除Hp有利于阻断ITP疾病慢性转归。Hp根除患儿中无ITP复发病例，而未根除患儿中4例（33．3�
- 张梦周翾马静瑶何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍郑杰马洁张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症幽门螺杆菌感染儿童
- 大剂量地塞米松冲击疗法及其在儿童免疫性血小板减少症中的应用被引量：3
- 2016年
- 免疫性血小板减少症(immune thrombocy topenia,ITP)是一种儿童最常见的免疫介导的获得性出血性疾病。大部分患儿近期可获得完全缓解,且预后良好,但仍有少数患儿对常规治疗无效,面临出血风险,需二线治疗的干预。然而现有的二线治疗,因为疗效、副作用和费用等因素不便广泛推广。大剂量地塞米松(high-dose dexame-thasone,HDD)冲击疗法因其在成人方面应用效果佳,不良反应小,费用低等因素,已作为初诊ITP患者的一线治疗,目前正逐步引起儿科医生的重视。本文就HDD冲击疗法在儿童ITP的应用最新进展作一综述。
- 傅玲玲吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症地塞米松儿童
- Th1/Th2及Th17/Treg细胞平衡在免疫性血小板减少症发病中的意义被引量：16
- 2013年
- 原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种排除其他疾病所致血小板减少（血小板计数〈100×10^9／L）的免疫性疾病。现阶段资料显示，除体液免疫机制外，细胞免疫也在ITP的发病中起重要作用，主要表现在CD4＋T细胞亚型漂移，尤其是Th1／Th2及Th17／Treg两对细胞的平衡紊乱在ITP发病中起重要作用。
- 刘夫红吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症TH2细胞平衡发病T细胞亚型
- 血小板特异性抗体与ITP发病、临床特点、治疗及预后效果的关系被引量：13
- 2014年
- 免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病。目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,预后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP)。研究发现,血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa和GPIbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPIbα的ITP患者疗效欠佳。进一步研究发现抗GPIIb/IIIa抗体与抗GPIbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板。以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用。本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述。
- 马静瑶陈振萍吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症血小板特异性抗体自身免疫性出血性疾病
- 前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响被引量：3
- 2014年
- 目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间：（1）细胞免疫功能：病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;（2）近期一线治疗效果：2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2～6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.（1）对细胞免疫功能的影响：①淋巴细胞亚群：感染组与非感染组相比,THL减少（t=-2.187,P＜0.05）,TSL增多（t=3.211,P＜0.05）,CD4/CD8明显降低（t=-2.619,P＜0.05）.②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性（P＞0.05）,感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.（2）对近期一线治疗效果影响：共获得缓解52例,其中感染组20例（38％）,非感染组32例（62％）,x2检验结果提示差异无显著性（P＞0.05）.结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子（除IL-17外）有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.
- 刘夫红吴润晖陈振萍马静瑶姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：ITP细胞免疫功能婴幼儿
- 大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究被引量：8
- 2016年
- 目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。
- 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖
- 关键词：血小板减少地塞米松
- 儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探被引量：7
- 2013年
- 目的分析儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)初次发病时治疗前、后T辅助细胞因子分泌水平,探讨儿童ITP细胞免疫功能状态与预后的相关性。方法回顾性研究北京儿童医院血友病中心2011年12月～2012年8月收治的初次发病的儿童ITP病例,记录检查血清T辅助细胞因子的时间和首次接受一线治疗的时间,通过流式液相多重蛋白定量计数法测定T辅助细胞因子浓度,全部病例均于2012年11月进行电话随访,了解患儿入组后3个月内的血小板计数和临床出血情况。根据标本留取前的治疗情况及随访期间疾病缓解情况分为4组,即治疗前检测的缓解组、治疗前检测的未缓解/复发组、治疗后检测的缓解组及治疗后检测的未缓解/复发组。分别对治疗前、治疗后检测的缓解组与未缓解/复发组的细胞因子浓度进行比较。结果共收集病例43例,细胞因子检测前未接受治疗者5例,接受治疗者38例,缓解组共34例,未缓解/复发组共9例。①TH1细胞因子系列:治疗前检测的未缓解/复发组的IFN浓度比缓解组高,治疗后检测未缓解/复发组有较高水平的TNF、IL-2。②TH2细胞因子系列:治疗前检测未缓解/复发组的IL-4明显高于缓解组,治疗后检测的未缓解/复发组的IL-4仍高,同时IL-6浓度比缓解组高。结论未经治疗的ITP患儿体内高浓度IFN和IL-4可能提示疾病的迁延;而经一线治疗后TNF、IL-2、IL-4和IL-6的浓度升高可能提示治疗效果欠佳。因此T辅助细胞因子的检测可能对判断ITP的预后有一定的指导意义。
- 马静瑶吴润晖陈振萍姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：原发性免疫性血小板减少症儿童T辅助细胞
