目的检测中国系统性硬化症（SSc）患者血清中硬皮病相关自身抗体一抗Sel-70抗体、抗着丝点抗体（ACA）和抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA），分析其与各种临床表现之间的关系。方法序贯纳入人选欧洲抗风湿病联盟硬皮病实验研究组（EULAR Scleroderma Trial and Research Group，EUSTAR）的135例中国SSc患者，分别用线性免疫印迹法、免疫双扩散法和间接免疫荧光法检测ARA、抗Scl-70抗体、ACA在患者血清中表达水平，并进一步分析自身抗体与患者各种临床表现之间的相关性。结果在135例SSc患者中抗Sel-70、ACA、ARA的阳性率分别为49．6％、13．3％和8．9％。抗Scl-70抗体阳性组患者的病程显著短于阴性组[（71±59）个月VS（90±103）个月，P=0．041]，肺间质病变的患炳率亦显著高于阴性组（P=0．031），但阳性组肺动脉高压的患病率显著低于阴性组（P=0．042），修订的Rodnan皮肤硬化评分（P=0．008）、面颈部皮肤硬化（P=0．002）、肘／膝关节远端皮肤硬化（P=0．004）以及指端凹陷性瘢痕／指垫消失的发生率（P=0．01）均显著高于阴性组；ACA阳性组患者的病程长于阴性组，差异具有统计学意义[（90±107）个月VS（69±64）个月，P=0．036]，肺间质病变的患病率显著低于阴性组（P＝0．045），IgM水平亦显著低于阴性组（P=0．045）；ARA阳性组和阴性组患者的病程等各项临床指标差异均无统计学意义，但阳性组血清肌酐和尿素氮水平显著高于阴性组（P〈0．001）。ACA和ARA患者各项皮肤硬化指标在阳性组和阴性组差异均无统计学意义。结论硬皮病特异相关的自身抗体与不同的临床表现紧密相关，检测此类抗体可能有助于SSc的诊断、脏器受累和预后评估。这些自身抗体在中国SSc患者的临床相关性可能不同于其他地区的SSc患者。
目的分析硬皮病相关自身抗体谱[包括抗Scl-70抗体、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA-Ⅲ)、抗着丝点抗体(ACA)和抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体]与中国系统性硬化症(SSc)患者临床特征的相关性。方法前瞻性序贯纳入入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EULAR Scleroderma Trial and Research group,EUSTAR)的92例中国SSc患者,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体。统计分析上述自身抗体与患者各种临床特征之间的相关性。结果 92例患者中,弥漫型SSc65例,局限型SSc19例,重叠综合征6例,伴有雷诺现象的未分化结缔组织病2例。抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体的阳性率分别为55%、13%、13%和25%。存在抗Scl-70抗体者具有较高的皮肤硬化修订Rodnan评分、免疫球蛋白(Ig)M及血小板水平,但肺动脉高压发生率、IgG水平则显著减低(P<0.05),与肺间质病变或肾危象的相关性未获证实。ARA-Ⅲ与皮肤硬化评分,毛细血管扩张,心、肺、肾脏受累等临床特点均无显著相关性。存在ACA的患者尿酸水平较高,但关节炎或关节痛症状和肺间质病变少见(P<0.05)。存在抗U1RNP抗体者肺动脉高压和心脏受累的发生率、IgG和乳酸脱氢酶水平均增高,但白细胞和血小板较低(P<0.05)。结论在SSc患者血清中检测上述硬皮病相关自身抗体有助于预测某些临床表现和脏器病变的发生。中国患者自身抗体的临床相关性可能与其他地区患者存在种族差异,值得进行更大样本的研究证实。
