温州市科技计划项目(Y20090033)
- 作品数：2 被引量：8H指数：2
- 相关作者：杨小丽王明山杨丽红李佳郑芳秀更多>>
- 相关机构：温州医学院附属第一医院温州医学院附属育英儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金：温州市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 胱硫醚-γ-裂解酶/硫化氢通路在小鼠病毒性心肌炎中的表达被引量：2
- 2010年
- 目的近年研究发现硫化氢(H2S)在血管活性调节、炎症反应、细胞增殖凋亡、缺血再灌注、氧化应激等方面起重要作用,而在心肌炎发病机制中也存在这些基本的病理生理过程,因此本研究检测胱硫醚-γ-裂解酶(CSE)/H2S通路在小鼠病毒性心肌炎中的表达。方法 6周龄近交系雄性Balb/c小鼠随机分为对照组(n=25)和病毒性心肌炎组(n=30),分别给予PBS和10-5.69TCID50/mLCVB30.1mL注射,第4和10天各随机取10只小鼠处死并取血和心脏标本,检测血清H2S和心肌H2S生成活性,心肌常规苏木素-伊红染色,免疫组化检测CSE蛋白表达。结果在急性病毒性心肌炎小鼠模型中,血清H2S及心肌H2S生成活性较对照组升高(P<0.05),心肌CSE蛋白表达亦增加(P<0.05)。结论在急性小鼠CVB3心肌炎中CSE和其下游产物H2S水平上调,CSE/H2S通路表达上调可能通过多个环节参与疾病的发病。
- 花旺姜剑斌荣星吴蓉洲仇慧仙张园海陈其
- 关键词：胱硫醚-Γ-裂解酶硫化氢柯萨奇病毒B3心肌炎小鼠
- 复合杂合性蛋白C基因突变导致的遗传性蛋白C缺陷症家系分析被引量：6
- 2012年
- 目的对1个遗传性蛋白C（proteinC，PC）缺陷症家系进行蛋白C基因（proteinCgene，PROC）突变检测，探讨其分子发病机制。方法通过检测先证者及其家系成员（共4代15人）血浆蛋白C活性（proteinCactivity，PC：A）、蛋白C抗原含量（proteinCantigen，PC：Ag）及其他凝血指标进行表型分析；用PCR法扩增先证者PROC的9个外显子及其侧翼序列，PCR产物纯化后测序，发现突变位点则反向测序予以证实；针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应基因突变检测。结果先证者PC：A和PC：Ag明显降低，分别为26％和18．60％，家系中其他成员中有7人PC：A降低，6人PC；Ag降低。先证者的PROC第7外显子存在g．6128T〉G杂合错义突变导致P．Phe139Val，第9外显子存在g．8478G〉C杂合错义突变导致P．Asp255His；其祖母、父亲、三姑和四姑均存在g．6128T〉G杂合突变，母亲、二舅、妹妹和儿子均存在g．8478G〉C杂合突变。存在g．8478G〉C突变的成员PC：A下降明显。结论先证者PROCg．6128T〉G和g．8478G〉C突变分别来自其父系家族和母系家族，该复合杂合错义突变是导致遗传性PC缺陷症的分子基础。
- 杨丽红朱丽青杨小丽王明山李佳陈必成金艳慧张卓郑芳秀
- 关键词：家系
